ISSN 1300 – 9745 EGE PEDİATRİ BÜLTENİ CİLT : 15 SAYI : 1 2008 Ege Çocuk Vakfı (EÇV) Bilimsel Yayın Organıdır EDİTÖR VE SORUMLU MÜDÜR Sadık AKŞİT YARDIMCI EDİTÖRLER Mehmet KANTAR Damla GÖKŞEN ŞİMŞEK Serap AKSOYLAR Can BALKAN Güzide AKSU Güldane KOTUROĞLU YAYIN SEKRETERİ Feyza KOÇ ONUR KURULU Oğuz AKSU Müfit ARCASOY Alphan CURA Suat ÇAĞLAYAN Erol MAVİ Ayten EGEMEN Güngör NİŞLİ Sabiha ÖZGÜR Tuğrul ÖZGÜR Aytül PARLAR Özet SAYDAM Türkan SÜREN Baha TANELİ Yılda 3 Sayı (Nisan - Ağustos - Aralık) yayınlanır. Basım Tarihi: 25.08.2008 - 1000 adet basılmıştır. Sahibi: Prof. Dr. Alphan CURA (Ege Çocuk Vakfı Başkanı) Yönetim Yeri: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Basım Yeri: META Basım Matbaacılık Hizmetleri, Bornova – İZMİR 343 64 54 e-mail: metabasim@gmail.com Ege Pediatri Bülteni’nin 2008 yılı 1. sayısı (Cilt 15-1) Bilim İlaç Firmasının katkılarıyla hazırlanmıştır. Destekleri için teşekkür ediyoruz. Prof. Dr. Sadık AKŞİT Editör DANIŞMA KURULU Serap Aksoylar İZMİR Mehmet Kantar İZMİR Güzide Aksu İZMİR Bülent Karapınar İZMİR Nejat Aksu İZMİR Deniz Yılmaz Karapınar İZMİR Sadık Akşit İZMİR Kaan Kavaklı İZMİR Özden Anal İZMİR Ahmet Keskinoğlu İZMİR Ahmet Arvas İSTANBUL Şebnem Kılıç BURSA Füsun Atlıhan İZMİR Tolga Köroğlu İZMİR Ali Ayata ISPARTA Zafer Kurugöl İZMİR Adem Aydın İZMİR Nilgün Kültürsay İZMİR Yeşim Aydınok İZMİR Necil Kütükçüler İZMİR Ayvaz Aydoğdu AYDIN Ertürk Levent İZMİR Ali Rahmi Bakiler AYDIN Sevgi Mir İZMİR Can Balkan İZMİR Nur Olgun İZMİR Afig Berdeli İZMİR Ali Onağ MANİSA Ece Böber İZMİR Hale Ören İZMİR Demet Can İZMİR Durgül Özdemir İZMİR Hasan Çetin ISPARTA Metehan Özen MALATYA Nazan Çetingül İZMİR Esra Özer İZMİR Ergin Çiftçi ANKARA Funda Özgenç İZMİR Mahmut Çoker İZMİR Hasan Özkan İZMİR Haluk Çokuğraş İSTANBUL Cihangir Özkınay İZMİR Fügen Çullu Çokuğraş İSTANBUL Ferda Özkınay İZMİR Şükran Darcan İZMİR Ruhi Özyürek İZMİR Esen Demir İZMİR Ayşe Selimoğlu MALATYA Eray Dirik İZMİR Serap Semiz DENİZLİ Osman Dönmez BURSA Gül Serdaroğlu İZMİR Bumin Dündar ISPARTA Erkin Serdaroğlu İZMİR Ayten Egemen İZMİR Nermin Tansuğ MANİSA Derya Erçal İZMİR Ferah Sönmez AYDIN Buket Erer İZMİR Damla Gökşen Şimşek İZMİR Betül Ersoy MANİSA Remziye Tanaç İZMİR Nurdan Evliyaoğlu ADANA Ayşe Tosun AYDIN Sarenur Gökben İZMİR Kamer Uysal İZMİR Damla Gökşen Şimşek İZMİR Fadıl Vardar İZMİR Selda Hızel Bülbül KIRIKKALE Canan Vergin İZMİR Aydan İkincioğulları ANKARA Mehmet Yalaz İZMİR Adalet Meral Güneş BURSA Raşit Yağcı İZMİR Caner Kabasakal İZMİR Işın Yaprak İZMİR Savaş Kansoy İZMİR Olcay Yeğin ANTALYA Ateş Kara ANKARA Ayşe Yenigün AYDIN Özgür Kasapçopur İSTANBUL Kadriye Yurdakök ANKARA Erhun Kasırga MANİSA Hasan Yüksel MANİSA İÇİNDEKİLER EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 1-58 KLİNİK ÇALIŞMALAR Ailesel Akdeniz Ateşi Tanısı Almış Çocuk Hastalarda Eklem Tutulum Özellikleri Features of Joint Involvement in Children with Familial Mediterranean Fever Müferet ERGÜVEN, Arzu AKDAĞ, Öznur YILMAZ, Rüstem ÜÇEL, Nurcan CEBECİ, Meltem PELİT Nurhayat İLTER .................................................................................................................................1 Artrit Tanısıyla Yatan Hastaların Etiyolojik Sınıflandırması Etiological Classification of Hospitalized Patients with Arthritis Saniye GÜLLE, Mustafa BAK, Ceyhun AÇARI, Demet CAN, Erkin SERDAROĞLU.................................7 İnfantil Dönemde Tanı Alan Kistik Fibrozisli Olgularımızın Değerlendirilmesi The Evaluation of the Cases of Cystic Fibrosis Diagnosed at Infantile Period Sezin AŞIK AKMAN, Oya HALICIOĞLU, Ümit BAYOL, Şiar DURSUN, Işın YAPRAK...............................15 Süt Çocukluğu Döneminde Megaloblastik Anemi: 10 Olgunun Değerlendirilmesi Evauation of Ten Patients with Megaloblastic Anemia in the Infantile Period Yasin BULUT, Nuh YILMAZ, Serdar ALTINÖZ, Aysel ÖZTÜRK, Elif KAZANCI.......................................21 İlköğretim Öğrencilerinin Deprem Hakkındaki Bilgileri ve Düşünceleri The Knowledge and Feelings of Elemantary School Students Towards Earthquake Candan ÖZTÜRK, Hatice YILDIRIM SARI...........................................................................................27 OLGU SUNUMLARI Akut Nekrotizan Ensefalopati: İki Olgu Sunumu Acute Necrotizing Encephalopathy: Two Case Reports Sarenur GÖKBEN, Gul SERDAROĞLU, Muzaffer POLAT, Omer KITIS, Ayse TOSUN Hasan TEKGÜL................................................................................................................................35 Akciğer Absesi Kliniği ile Gelen Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon Olgusu Congenital Cystic Adenomatoid Malformation in an Infant Presenting as Lung Abscess Saniye GÜLLE, Demet CAN, Aytaç KARKINER, Safiye AKTAŞ, Hüdaver ALPER Erkin SERDAROĞLU, Mustafa BAK ...................................................................................................39 Topikal Steroid Kullanımına Sekonder Cushing Sendromu Cushing’s Syndrome Due to Topical Corticosteroid Missuse in An Infant: A Case Report Sema TANRIVERDİ, Nuri BAYRAM, Serap AKSOYLAR, Damla GÖKŞEN ŞİMŞEK, Şükran DARCAN......43 III DERLEME Araç İçi Çocuk Koruma Sistemleri Car Restraint Systems for Children E. Ulaş SAZ, Sadık AKŞİT.................................................................................................................47 Gençlerde Cinsellik ve Cinsel Bilgi Kaynakları Sexuality in the Youth and the Sources of Sexual Information Saniye KORKMAZ ÇETİN ..................................................................................................................53 IV KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 1-5 Müferet ERGÜVEN Arzu AKDAĞ Öznur YILMAZ Rüstem ÜÇEL Features of Joint Involvement in Children with Familial Nurcan CEBECİ Meltem PELİT Mediterranean Fever Nurhayat İLTER AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ TANISI ALMIŞ ÇOCUK HASTALARDA EKLEM TUTULUM ÖZELLİKLERİ Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul ÖZET A ilesel Akdeniz Ateşi, Yahudiler, Ermeniler, Türkler ve Araplarda görülen ateş ve poliserozit atakları ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır. En sık ateş ve karın ağrısı ile ortaya çıkar. On iki yaşın altındaki çocuklarda tekrarlayan artrit Ailesel Akdeniz Ateşinin tek majör bulgusu olarak ortaya çıkabilir. Bu olgularda tanının güçleştiği, gecikmelerin olduğu gözlenmiştir. Çalışmamızda Ailesel Akdeniz Ateşli olgularda tanı yaşını, artritin sıklığını, artritin klinik, laboratuvar özelliklerini, yardımcı tanıda önemi olan gen mutasyonunun artrit ile ilişkisini saptamayı amaçladık. Çalışmamızda gen mutasyonları ile tanının desteklendiği, Tel -Hashomer kriterlerine göre tanı alan toplam 120 hasta incelendi. Bu hastalar Türkiye'de en sık görülen üç mutasyon (M694V, M680I, V726A) açısından araştırıldı. Çalışmaya alınan 63'ü kız 57'si erkek olan hastalarımızın yaşları ortalama 11,33±5.05 yıl idi. Klinik bulguların başladığı ortalama yaş 5.48±2.88 yıl olup tanı yaşı ortalaması 8.35±3.29 yıl olarak bulundu. Eklem tutulumu 78 (%65) hastada gözlendi. Artrit veya artraljiyle başvuran olguların tanı yaşı ortalaması daha yüksekti (9.4± 3.87 yıl). Bu olguların % 24'ü daha önce akut romatizmal ateş, %17'si jüvenil idiyopatik artrit, % 4'ü septik artrit tanısı almıştı. Hastaların % 83.3'ünde MEFV gen mutasyonu saptandı. Artrit, M694V homozigot grupta %68 oranı ile diğer gruplara göre anlamlı derecede yüksek bulundu (p<0.05). Sonuç olarak Ailesel Akdeniz Ateşinde eklem tutulumu sık görülür. Eklem semptomlarının ön planda olduğu olgularda tanı güçlüğü mevcuttur. Özellikle monoartiküler tutulumlarda Ailesel Akdeniz Ateşi düşünülmelidir. Klinik olarak kesin tanının konulamadığı olgularda gen mutasyon analizleri tanıda yardımcıdır. Anahtar Sözcükler: Ailesel Akdeniz Ateşi, artrit, MEFV gen mutasyonu SUMMARY F amilial Mediterranean Fever is a hereditary disease seen in Jewish, Armenian, Turkish and Arabic population characterized by attacks of fever and poliserositis. Fever and abdominal pain are the most common symptoms of presentation. Recurrent arthritis can be the only major finding in Familial Mediterranean Fever in children less than twelve years old. In cases presenting with recurrent arthritis, diagnosis is more difficult and can be delayed. In our study, we tried to investigate the age at diagnosis, frequency of arthritis, the clinical and laboratory features of arthritis and the relationship of arthritis with genetic mutations in patients with Familial Mediterranean Fever. In our study, we enrolled 120 patients with Familial Mediterranean Fever diagnosed according to Tel-Hashomer criteria, with the help of genetic mutations. The patients were investigated in terms of most common three genetic mutations (M694V, M680I, V726A) seen in Turkey. Sixty three of the cases were girls and 57 were boys with a mean age of 11.33±5.05 years. The mean age at onset of clinical symptoms was 5.48±2.88 years and the mean age at diagnosis was 8.35±3.29 years. Joint involvement was seen in 78 (65 %) of the patients. The mean age at diagnosis was higher in patients who presented with arthritis or arthralgia (9.4± 3.87 years). Twenty-four percent of these patients were previously misdiagnosed as acute rheumatic fever, 17 % as juvenile idiopathic arthritis and 4 % as septic arthritis. MEFV mutation was encountered in 83.3 % of the patients. The prevalence of arthritis (68%) was statistically higher in patients with M694V homozygous mutation (p<0.05). In conclusion, joint involvement is frequent in Familial Mediterranean fever and diagnosis is more difficult in patients who present with joint symptoms. Especially in monoarticular involvement, Familial Mediterranean Fever must be considered. In cases with unusual presentation genetic mutation analysis is helpful. Key Words: Familial Mediterranean Fever, arthritis, MEFV gene mutation Geliş tarihi: 01.03.2007 Kabul tarihi: 15.12.2007 1 KLİNİK ÇALIŞMA GİRİŞ Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA), Yahudiler, Ermeniler, Türkler ve Araplarda görülen ateş ve poliserozit atakları ile karakterize, otozomal resesif geçişli olduğu düşünülen kalıtsal bir hastalıktır (1-5). Ataklarda bulunan klinik bulgular çeşitli şekillerde olabilmesine karşın en sık ateş, karın ağrısı ve/veya eklem bulgularıyla ortaya çıkar. Tanı Tel-Hashomer kriterleri esas alınarak klinik olarak konulmaktadır. Genetik tanı şüpheli olgularda yardımcı tanı yöntemi olarak kullanılır. Bu amaçla sıklıkla MEFV (Mediterranean Fever) geninin 10. eksonu üzerindeki mutasyonlar araştırılır. Artrit, AAA olan hastalarda hızlı başlangıçlı olup, ilk 24 saat içinde yüksek ateşe eşlik eder. Çoğunlukla monoartikülerdir ve alt ekstremitelerin büyük eklemlerini tutar. Nadiren inatçı, bir aydan daha uzun süren özellikle kalça ve dizde devam eden artritler de olabilir (6). On iki yaşın altındaki çocuklarda tekrarlayan artrit, AAA'nin tek majör bulgusu olarak ortaya çıkabilir (7). Eklem ataklarında sistemik ateş olmayabilir. Bu şekilde hastalığın bazen artrit ile ortaya çıkması AAA olgularında tam güçlüklerine sebep olur ve hastaların tedavisi gecikebilir. Ayırıcı tanı yapmakta zorlanılan, daha önce farklı tanılar almış olarak kliniğimize başvuran ve tanı yaşı geciken AAA olgularının varlığı nedeni ile çalışmamızda AAA tanısı ile takip edilen olgularda tanı yaşını, artritin sıklığını, artritin klinik, laboratuvar özelliğini, yardımcı tanıda önemi olan gen mutasyonunun artrit ile ilişkisini saptamayı amaçladık. YÖNTEM Çalışmamız, hastanemiz çocuk romatoloji polikliniğinden takipli hastalar üzerinde yapıldı. Hastaların aileleri çalışma hakkında bilgilendirilerek aydınlatılmış onam formu imzalatıldı. Çalışma grubu: AAA tanısı ile izlenen toplam 120 Türk hasta çalışma kapsamına alındı. Tüm 2 EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 1-5 hastaların tanısı Tel-Hashomer kriterleri esas alınarak konulmuştu (8). Muhtemel tanılar da gen mutasyonlan ile desteklenmişti. Hastalar ve aileleri hastalık başlangıç yaşı, tanı yaşı, konulan farklı tanılar, ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı atakları, artrit ve özellikleri, erizipel benzeri eritem hikayesi ve ailede AAA varlığı açısından sorgulandı. Eksik olan bilgiler geriye dönük olarak dosyalar taranarak kaydedildi. Kontrol grubu: Hastanemiz genel pediatri polikliniğine herhangi bir yakınması olmaksızın kontrol amacıyla başvuran yaşları ortalama 8.13±2.96 yıl (3-14 yıl) olan 14'ü erkek 26'sı kız olmak üzere toplam 40 hasta, ailelerinin aydınlatılmış onam formları alınarak çalışmaya dahil edildi. Bu gruptaki hastaların yaşı, cinsiyeti, MEFV gen mutasyonları değerlendirildi. Mutasyon Analizi: Tüm olguların mutasyon analizi İstanbul Üniversitesi Moleküler Onkoloji ve Hematopatoloji Araştırma Merkezi'nde yapıldı. Olguların MEFV geninin 10. eksonu en sık görülen üç mutasyon (M694V, M680I, V726A) açısından PCR-ARMS yöntemi ile incelendi. Önce olguların periferik kan lenfositlerinden standart prosedüre göre DNA ekstraksiyonu yapıldı. MEFV geninin 10. eksonunu alacak şekilde iki primer seti kullanılarak (f: 5'GAGGTGGAGGTTGGAGACAA3',r: 5'TCCTCCTCTGAAATCCATGG 3') polimeraz zincir reaksiyonu gerçekleştirildi. PCR ürünleri agaroz jel elektroforezi ile denetlendi. AAA gen mutasyonlarının her birinin normal veya değişmiş dizinini selektif olarak çoğaltmak için yapılan normal ve değişmiş ARMS primerleri ile DNA genomları çoğaltılarak mutasyonlar saptandı. İstatistiksel analizler: Çalışma sırasında elde edilen veriler toplandıktan sonra Fisher-exact, ki-kare, Yates ki-kare 2 yöntemleri ile değerlendirildi. Elde edilen demografik veriler Student-t testi ile karşılaştırıldı. Ailesel Akdeniz Ateşi Tanısı Almış Çocuk Hastalarda Eklem Tutulum Özellikleri BULGULAR Çalışmaya alınan 63'ü kız 57'si erkek olan hastalarımızın yaşları ortalama 11.33±5.05 yıl (3-19 yıl) idi. Anne-baba akrabalığı %41.6 ve ailede AAA öyküsü % 44.2 idi. Tüm hastalarımızın klinik bulgularının başladığı ortalama yaş 5.48±2.88 yıl olurken tanı yaşı ortalaması 8.35±3.29 yıl olarak bulundu. Eklem tutulumu başvuruda 78 (%65) hastada gözlendi. Özellikle başlangıçta artrit veya artralji ile başvuran olgularda tanı yaşı ortalaması daha yüksekti (9.4±3.87 yıl). Bu hastalarımızın daha önce % 24.3'ü (19 hasta) akut romatizmal ateş, %16.6'sı (13 hasta) jüvenil idiopatik artrit, % 3.8'i (3 hasta) septik artrit tanısı almıştı. Tüm hastaların % 16'sı (20 hasta) apendektomi geçirmişti. Hastaların başvuruda 112'sinde (%93.3) karın ağrısı, 107 'sinde (%89.1) ateş, 27'sinde (%22.4) göğüs ağrısı, 16'sında (%13.3) erizipel benzeri eritem saptanmıştı. Eklem tutulumu başvuruda 78 (%65) hastada gözlendi. Eklem tutulumu olan hastaların 30'unda (tüm hastaların %25'inde) sadece artralji, 48 hastada (tüm hastaların %40'ında) ise artrit saptandı. Hastaların eklem tutulumu daha çok monoartiküler tipte (%55.1) görüldü. %44.9 hastada birden fazla eklem tutulumu mevcuttu. En çok etkilenen eklem ayak bileği idi (36 hasta, %46.1), bunu diz (30 hasta, %38.2), kalça (8 hasta, %10.25), omuz (2 hasta, %2.56) ve el bileği (2 hasta, %2.56) eklemleri izlemekteydi (Şekil 1). Kızlar ve erkekler arasında eklem tutulumu açısından bir fark saptanmadı (p>0.05). Saptanan en kısa eklem tutulum sıklığı 10 günde bir, en uzun süre ise 365 günde birdi. Hastalardaki eklem tutulum süresi ortalama 4.15±4.32 gün olarak tespit edildi. Takip süresince hiçbir hastada sekel gözlenmedi. AAA tanısı almış hastaların takibi sırasında hastaların %39.7'sinde bazen artrite eşlik eden bazen tek başına ortaya çıkan erizipel benzeri eritem vardı. Başvuruda erizipeli olan hastaların 8'inde (%50) beraberinde eklem tutulumu mevcuttu. Kızlar ve erkekler arasında erizipele benzer döküntü görülme sıklığı açısından anlamlı bir fark saptanamadı (p>0.05). Eklem tutulumu olan 23 (eklem tutulumu olan hastaların %79'u) hastada sedimantasyon hızı 30 mm/saat'in üzerinde (ortalama 78.82±33.71 mm/saat) saptandı. Bu eklem tutulumu olmayan diğer hastalara göre (ortalama 17.62±10.40 mm/saat) anlamlı olarak yüksekti (p<0.05). Eklem tutulumu olan 6 (eklem tutulumu olan hastaların %20'si) hastada lökosit sayısı 12000/mm3'ün üzerinde bulundu. Eklem tutulumu olmayan diğer hastalara göre bir fark yoktu (p>0.05). 50% %46,1 45% %38,2 40% 35% 30% 25% 20% %10.25 15% 10% %2,56 %2,56 5% 0% ayak bileği diz kalça omuz el bileği Şekil 1. AAA’lı hastalarda eklem tutulum özellikleri Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı ile izlenen hastalarımızda ülkemizde en sık rastlanan 3 MEFV gen mutasyonu açısından inceleme yapıldı. Klinik olarak AAA tanısı alan 120 hastanın 106'sında (%83.3) MEFV gen mutasyonu saptandı. Mutasyonların hastalara göre dağılımına bakıldığında en sık görülen M694V/ M694V homozigotluğu 51 (%42.5) hastada, M694V/N heterozigotluğu 24 (%20) hastada, M694V/M680I birleşik heterozigotluğu 9 (%7.5), M694V/V726 birleşik heterozigotluğu 6 (%5) hastada saptandı. En az görülen mutasyon olarak 3 hastada (%2.5) M680I/M680I homozigotluğu tesbit edildi. 14 hastada (%11.6) ise mutasyon tespit edilmedi. Mutasyonların kromozoma göre dağılımı değerlendirildiğinde en sık M694V mutasyonu 3 Ergüven ve ark. %58.75 oranında tespit edildi. M680I mutasyonu %7.9, V 726A mutasyonu ise %7.5 oranında saptandı. Mutasyonları bilinmeyenler %25.8 oranında idi. Artrit, M694V genini homozigot olarak taşıyan vakalarda %68 oranı ile diğer vakalara göre anlamlı derecede yüksek bulundu (p<0.05). Artrit sıklığı, M694V mutasyonunu heterozigot olarak taşıyanlar arasında %37.5, diğer mutasyonlan taşıyan vakalarda ise %33.3 olarak bulundu (Şekil 2 ). artrit özellikleri literatür ile uyumlu bulundu (7,9,10). Ateş ve peritonitten sonra en fazla görülen bulgu artrit idi. Kalan zamanda ülkemizden çok merkezli geniş hasta populasyonlu bir çalışma bildirilmiştir (11). Erişkin yaştaki hastalar ile çocuk hastalan da kapsayan bu çalışmada: hastalık başlangıcının 18 yaş altında olduğu hastalarda artrit, miyalji, erizipel benzeri döküntüye anlamlı olarak daha sık rastlandığı vurgulanmıştır. TARTIŞMA Oniki yaşın altındaki çocuklarda tekrarlayan artrit, AAA'nın tek bulgusu olarak ortaya çıkabilir (7). Bu nedenle ayırıcı tanıda en çok karıştığı klinik tablolar akut romatizmal ateş ve jüvenil idiopatik artrittir. Ateş tipik olsun olmasın artrit, artralji ile kliniğimize başvuran olgularımızın %24'ü dışarıda daha önce akut romatizmal ateş tanısı konarak penisilin tedavisi almıştı. Tunca ve arkadaşlarının geniş çaplı çalışmasında da geçmişte akut romatizmal ateş tanısı alan hasta oranı oldukça yüksek olarak bildirilmiştir (11). Michels ve arkadaşları da jüvenil idiopatik artritin ayırıcı tanısında AAA'nın önemini vurgulamışlardır (12). Ailevi Akdeniz Ateşi ve jüvenil idiyopatik artritin beraberliği de rapor edilmiştir (13). Ailevi Akdeniz Ateşi artritinin çoğunlukla monoartiküler olması ve etkilenen eklemin sıcak, şiş ve hassas olması septik artritle karışmasına neden olabilir. Bizim hastalarımızın da 3 tanesi septik artrit tanısıyla tedavi edilmişti. Literatürde de AAA artritinin septik artrite benzerliği vurgulanmıştır (14). Ailevi Akdeniz Ateşi olan hastalarda eklem bulguları en sık 2-10 yaşları arasında kısa süreli, tekrarlayan, non-destrüktif akut monoartrit atakları şeklindedir. Eklem ataklarında sistemik ateş olmayabilir. Artrit enflamasyona bağlı steril artrit (1,9) olup çoğunlukla alt ekstremitelerdeki büyük eklemlerde hassasiyet, ısı artışı, eritem ve ödem şeklinde kendini gösterir. Artrit, AAA'lı hastalarda üç farklı tipte ortaya çıkabilir (1,3,4,5,7). Bunlar asimetrik non-destrüktif artrit (%90), uzamış artrit (%5-6), gezici poliartrit (nadir) şeklindedir. Olgularımızın artrit sıklığı ve Ailevi Akdeniz Ateşi tanılı hastalarda artritin klinik şekli tanı karışıklığına yol açabileceğinden mutasyon analizleri tanıda yardımcıdır (l5). Araştırmamızda artrit oranı, M694V mutasyonu olan hastalarda, diğer hastalara oranla daha yüksek bulunmuştur. Özen ve arkadaşlarının çalışmasında M694 V/M694V homozigot olan grupta Sefardik Yahudiler'de görülen oranlara benzer olarak % 62.5 oranında artrit saptanmıştır (16). Olgun ve arkadaşlarının yaptıktan çalışmada ise M694V/M694V homozigot olan hastalarda %71 oranında, M694V heterozigot 68% 70% 60% 50% 37,50% 40% 33,30% 30% 20% 10% 0% M694V geni homozigot M694V geni heterozigot diğer mutasyonlar Şekil 2. AAA’lı hastalarda genetik mutasyonlara göre artrit görülme oranları Kontrol grubundaki tüm olgular genetik mutasyon açısından incelendi. Sadece bir hastada V 726/N heterozigotluğu saptandı. Diğerleri normal olarak değerlendirildi. 4 Ailesel Akdeniz Ateşi Tanısı Almış Çocuk Hastalarda Eklem Tutulum Özellikleri hastalarda %29.4 oranında artrit tespit edilmiştir (17). Bizim çalışma grubumuzdaki veriler literatür ile uyumlu bulunmuştur. Artrit oranı (%68.3), M694V/M694V mutasyonu homozigot olan grupta diğer gruplara göre anlamlı derecede yüksek olup (p>0.05), M694V heterozigot olan grupta artrit oranı %37.5, bu mutasyonu taşımayan grupta ise %33.3 olarak tespit edilmiştir. Benzer şekilde, Yalçınkaya ve arkadaşlarının yaptıklan çalışmada M694V mutasyonuna göre M680I mutasyonu homozigot olan grupta artrit sıklığının düşük olduğunu bulunmuştur (18). Sonuç olarak AAA hekimler tarafından çok iyi tanınmamaktadır. Özellikle artritin ön planda olduğu olgularda tam güçlüğü mevcuttur. Başta akut romatizmal ateş olmak üzere diğer romatizmal hastalıklar ile karışır. Hastalar gereksiz tedaviler alır. Bu tür klinik olarak kesin tanının konulamadığı olgularda gen mutasyon analizleri tanıda yardımcıdır. KAYNAKLAR 1. Sohar E, Gafili J, Pras M, Keller H. Familial Mediterranean Fever. A survey of 470 cases and review of the literature. Am J Med 1967; 43: 227-53. 2. Saatçi U, Özen S, Özdemir S, Bakkaloglu A, Besbas N, Topaloglu R, et al. Familial Mediterranean Fever in children; report of a large series and discussion of the risk and prognostic factors of amyloidosis. Eur J Pediatr 1997; 156: 619-23. 3. Livneh A, Langevitz P, Zemer D, Padeh S, Migdal A, Sohar E, et al. The changing face of Familial Mediterranean Fever. Semin Arthritis Rheum 1996; 26: 612-27. 4. Kasapçopur Ö, Ansoy N. Ailesel Akdeniz ateşi. Hipokrat 1997; 65: 25-9. 5. Ben-Cherit E, Levy M. Familial Mediterranean Fever. Lancet 1998; 351: 659-64. 6. Sneh E, Pras M, Michaeli D, Shanin N, Gaftti J. Protracted arthritis in Familial Mediterranean Fever. Rheumatol Rehabil 1977; 16: 102-6. 7. Majeed HA, Rawashdeh M. The clinical patterns of arthritis in children with Familial Mediterranean Fever. QJM 1997; 90: 37-43. 8. Livneh A, Langevitz P, Zemer D, Zaks N, Kees S, Lidar T, et al. Criteria for the diagnosis of Familial Medfterranean Fever. Arthritis Rheum 1997; 40: 1879-85. 9. Heller H, Gafili J, Michaeli D, Shanin N, Sohar E, Ehrlich, et al. The arthritis of Familial Mediterranean Fever (FMF). Arthritis Rheum 1966; 9: 1-17. 10. Garcia-Gonzalez A, Weisman MH. The arthritis of Familial Mediterranean Fever. Semin Arthritis Rheum 1992; 22: 139-50. 11. Tunca M, Akar S, Önen F, Özdogan H, Kasapçopur O, Yalcinkaya F, et al. Familial Mediterranean Fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study. Med içine (Baltimore) 2005; 84: 1-11. 12. Michels H, Kâfiter R, Vogel P. Familial Mediterranean fever an important differential diagnosis in systemic juvenile chronic arthritis. Z Rheumatol 1989; 48: 143-6. 13. Rozenbaum M, Rosner I. Severe outcome of juvenile idiopathic arthritis (JIA) associated with familial Mediterranean fever (FMF). Clin Exp Rheumatol 2004; 22: S75-8. 14. Uthman I, El-Sayyad J, El-hajj I, Bizri AR. Familial Mediterranean Fever mimicking septic arthritis Rheumatol Int 2005; 25: 633-4. 15. Ergüven M, Üçel R, Cebeci N, Pelit M, Ailevi Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek merkez deneyimi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2006; 49: 283-290. 16. Özen S. Heterogeneity in Familial Mediterranean Fever. Familial Mediterranean fever, II: International conference. 2000, 27-8. 17. Olgun A, Akman S, Kurt I, Tuzun A, Kutluay T. MEFV mutations in familial Mediterranean feven association of M694V homozygosity with arthritis. Rheumatol Int 2005: 25; 255-9. 18. Yalcinkaya F, Çakar N, Misirlioglu M, Tumer N, Akar N, Tekin M, et al. Genotype-phenotype correlation in a large group of Turkish patients with familial Mediterranean feven evidence for mutation-independent amyloidosis. Rheumatology 2000; 39: 67-72. Yazışma Adresi: Dr. Müferet ERGÜVEN Altunizade, Sırma Perde Sk. Hilal Konakları TR: 34662, No: 15/3 Üsküdar, İstanbul Tel : 0532 517 86 25 0216 651 87 87 E-mail : muferete@yahoo.com 5 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 7-13 ARTRİT TANISIYLA YATAN HASTALARIN ETİYOLOJİK SINIFLANDIRMASI Etiological Classification of Hospitalized Patients with Arthritis Saniye GÜLLE Mustafa BAK Ceyhun AÇARI Demet CAN Erkin SERDAROĞLU Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir ÖZET A rtrit pediatrik yaş grubunda sık görülen bir durum olup, çocukları hekime götüren semptomlar içinde üçüncü sıradadır. Çalışmamızda artrit nedeniyle hastaneye yatırılan hastalarımızın etiyolojik dağılımını ve artrit özelliklerini saptamak amaçlanmıştır. Ocak 2003 Aralık 2004 tarihleri arasında artrit tanısıyla yatırılarak izlenen 1 ay-18 yaş arasındaki hastaların dosyaları retrospektif olarak incelenerek değerlendirilmiştir. Yaş, cinsiyet, başvuru yakınması, şikayetlerin ortaya çıktığı mevsim tutulan eklem, eklem sayısı, eklem tipi ve sistemik semptomların varlığı kaydedilmiştir. Laboratuar bulguları olarak eritrosit sedimantasyon hızı, hemogram, c-reaktif protein, antistreptolizin O, romatoid faktör, antinükleer antikor, çift sarmallı DNA antikoru, grup aglütinasyon, Brucella serolojisi sonuçları değerlendirilmiştir. Ortalama yaşları 8.83±3.52 yıl olan %41.3’ü kız, %58.7’si erkek toplam 172 hasta çalışmaya alınmıştır. Hastaların %25,6’sına Juvenil İdiopatik Artrit, %16.8 ‘ine Henöch-Schönlein vasküliti, %14.5’ine Reaktif Artrit, %12.8’ine hemofili, %12.2’sine Septik Artrit, %9.3’üne Akut Romatizmal Ateş, %5.8’ine travma, %2.3’üne Ailesel Akdeniz Ateşi, %0.6’sına Lösemi ve %0.6’sına Skleroderma tanısı konmuştur. Olguların hastaneye başvuru yakınmaları içinde artrit dışında %29.1’inde ateş, %15.1’inde döküntü, %3.5’inde ateş ve döküntü saptanmıştır. Çalışmamızın sonucunda artrit tanısıyla hastaneye yatan çocukların etiyolojisinde kollajen doku hastalıklarının daha sık olduğunu ancak enfeksiyon kaynaklı artritlerin de azımsanmayacak oranda çok olduğu gözlenmiştir. Anahtar Sözcükler: Çocukluk çağı, artrit, etiyoloji SUMMARY A rthritis in childhood represents one of the common conditions for physician visits. The aim of this study was to determine the etiological distribution of hospitalized patients with arthritis and evaluate the characteristics of clinical and laboratory findings. We evaluated the records of patients admitted between January 2003 and December 2004 who were between 1 month and 18 years retrospectively. Age, sex, complaints on admission, affected joints; numbers of affected joints, type of joint and systemic findings were recorded. Erythrocyte sedimentation rate, leukocyte count, C - reactive protein, antistreptolysin O, rheumatoid factor, antinuclear antibody, anti-double-standed DNA antibodies, group agglutination, Brucella serology were also recorded as laboratory findings. Of the 172 patients, 41.3% were female and 58.7% were male. Mean age of the patients was 8.83±3.52 years. The distribution of the diagnoses in our patients were as follows: Juvenile Idiopathic Arthritis 25.6%, Henöch-Schönlein Arthritis 16.8%, Reactive Arthritis 14.5%, hemophilia 12.8%, septic arthritis 12.2%, Acute Rheumatic Fever 9.3%, trauma 5.8%, Familial Mediterranean Fever 2.3%, leukemia 0.6%. and Scleroderma 0.6%. The complaints of the patients on admission were fever in 29.1%, rash in 15.1%, and rash in 3.5% of the cases in addition to arthritis. We concluded that collagen tissue diseases are the leading cause of arthritis in our hospitalized patients. Key Words: Childhood, etiology, arthritis Geliş tarihi: 17.04.2008 Kabul tarihi: 04.07.2008 GİRİŞ Artrit; bir eklemde ağrı yanında kızarıklık, şişlik, sıcaklık artışı ve fonksiyon bozukluğu ile ortaya çıkan sinoviyal zar iltihabıdır. Pediatrik yaş grubunda sık görülen bir semptom olup, çocukları hekime götüren semptomlar içinde üçüncü sıradadır (1). Artritin insidansı ile ilgili net rakamlar olmamakla birlikte yapılan bir 7 Gülle ve ark. çalışmada, Amerika Birleşik Devletlerinde sadece 2005 yılında 46 milyon yetişkine artrit tanısı konmuş, 15 yaşın altında yaklaşık 300 bin çocuk artritten etkilenmiştir (2). Enfeksiyonlar, kollajen doku hastalıkları, metabolik hastalıklar, maligniteler ve travmalar artrit nedeni olarak görülen geniş hastalık gruplarındandır (1). Değerlendirmenin ilk amacı, artritin nedenini saptamak ve tedavi edilebilir ve geri döndürülebilir etkenleri belirlemektir (3). Bu nedenle, artrit yakınması ile hekime başvuran bir hastada artritin en sık nedenleri bilinerek ve artrit dışındaki yakınma, klinik ve laboratuvar bulguları da göz önüne alınarak ayırıcı tanı yapılması, hastaya hızlı ve doğru tanı konmasını sağlar. Bu yüzden, artrit etiyolojisinde hastalıkların sıklığının, hastalıklara göre tutulan eklem tipi, artrit niteliği, eşlik eden diğer semptomlar ve laboratuar bulgularının bilinmesi önemlidir. Çalışmamızda artrit nedeniyle hastaneye yatırılan olgularımızın etiyolojik dağılımını ve artrit özelliklerini saptamak amaçlanmıştır. YÖNTEM Bir Ocak 2003-31 Aralık 2004 tarihleri arasında hastanemize artrit tanısıyla yatırılarak izlenen 1 ay-18 yaş arasındaki hastaların dosyaları incelenerek; yaş, cinsiyet, başvuru yakınması, şikayetlerin ortaya çıktığı mevsim, tutulan eklem, eklem sayısı, eklem tipi ve sistemik semptomların varlığı saptanmıştır. Hastanemize aynı tanıyla birden fazla yatışı olan hastaların yalnızca ilk yatışları kaydedilmiştir. Laboratuar bulguları olarak eritrosit sedimantasyon hızı, hemogram, c-reaktif protein tüm hastalara bakılmıştır. Uygun görülen olgularda antistreptolizin O, romatoid faktör, antinükleer antikor, çift sarmallı DNA antikoru, grup aglütinasyon, Brucella serolojisi sonuçları değerlendirilmiştir. Ortopedik artrit grubundaki hastaların tümüne ortopedi konsültasyonu yapılmıştır. Juvenil İdiopatik Artrit (JİA) hastalarına tanı American Colege of Rheumatology (ACR) klasifikasyon kriterlerine göre konmuştur (4). Akut Romatiz8 mal Ateş (ARA) hastalarının tanıları için Modifiye Jones kriterleri dikkate alınmıştır (5). Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) hastalarının tanıları Tel Hashomer kriterleri ve genetik analiz sonucuna göre belirlenmiştir (6). Ateş, eklemde lokal enfeksiyon bulgularının olması, eklem sıvısı incelemesi, grafi bulgusu, antibiyotiğe yanıt ve hastanın takip kriterlerine dayandırılarak septik artrit tanısı konulmuştur. Geçirilmiş enfeksiyon öyküsü ve serolojik ve/veya bakteriyel kanıtı olan hastalar reaktif artrit olarak kabul edilmiştir. Serolojik yöntemle tanı alan Brucella vakaları da reaktif artrit grubu içinde değerlendirildi. Henoch-Shönlein vasküliti (HSV) tanısı, 1990 yılında Amerikan Romatoloji Birliği tarafından önerilen kriterler temel alınarak konulmuştur. Bu kriterler 1) trombositopeni olmaksızın saptanan purpura, 2) ilk semptomların 20 yaşından önce başlaması, 3) karın ağrısı (yaygın karın ağrısı, barsaklarda iskemi, kanlı diyare) ve 4) biyopside damar duvarında granulositlerin görülmesi olarak tanımlanmıştır. Bir hastada dört kriterden en az ikisi bulunuyorsa HSV tanısı konulabileceği bildirilmiştir (7). Mekanik kökenli ağrısı olan artritli hastalarda ise tanı, travma öyküsüne ek olarak, direkt grafi bulgularının varlığı ile konulmuştur. Veriler SPSS-10 istatistik programına girilerek analiz edildi. Hastaların verileri analiz edilirken tanımlayıcı istatistikler kullanıldı. Çapraz karşılaştırmalar, Anova yöntemi ile analiz edildi. BULGULAR Ortalama yaşları 8.83±3.52 yıl olan, %41.3’ü kız, %58.7’si erkek toplam 172 hasta çalışmaya alınmıştır. Hastaların %25.6’sına (44) Juvenil İdiopatik Artrit, %16.8 ‘ine (28) HenöchSchönlein vasküliti, %14.5’ine (25) Reaktif Artrit, %12.8’ine (22) hemofili, %12.2’sine (21) Septik Artrit, %9.3’üne (16) Akut Romatizmal Ateş, %5.8’ine (10) travmaya bağlı mekanik kökenli ağrı, %2.3’üne (4) Ailevi Akdeniz Ateşi, Artrit Tanısıyla Yatan Hastaların Etiyolojik Sınıflandırması %0.6’sına (1) Lösemi ve %0.6’sına (1) skleroderma tanısı konmuştur (Tablo I). 12.9 ± 3.9 X1000/mm3, PNL oranı %68.2 ± 13.9 olarak bulundu. Artrit bulgusuyla hastaneye yatırılan olgularımızın %30.8’inde diz, %16.9’da ayak bileği, %10.5 inde diz ve ayak bileği birlikte, %58.2’sinde diz ve/veya diğer eklemlerin kombine tutulumu saptanmıştır. Olguların hastaneye başvuru yakınmaları içinde artrit dışında %29.1’inde ateş, %15.1’inde döküntü, %3.5’inde ateş ve döküntü vardı (Tablo II) ve laboratuar bulgusu olarak ortalama lökosit sayısı 12230±20537/mm3, sedimantasyon hızı 57,20±34,72 mm/saat, CRP 5,98±7,90 mg/dl olarak bulunmuştur. Hastalık gruplarına göre laboratuar değerleri Tablo IV’te verilmiştir. Reaktif artritlerin yaş ortalaması 8.3 ± 3.1 yıl, en sık tutulan eklemler sırasıyla diz, ayak bileği ve sakroiliak eklem olup, %52.0’ı oligoartiküler, %40’ı monoartiküler, %64’ü asimetrikti. %52.0’ına ateş eşlik ediyordu ve ortalama CRP:4.0 ± 5.1 mg/dl, ESR: 57.1 ± 30.9 mm/saat, Lökosit: 10.6 ± 5.2 bin/mm3, PNL oranı %66.9 ± 15.8 olarak bulundu. Bu grupta RF pozitifliği %4.5 olarak saptandı. Reaktif artritli hastalarımızın %44’ünde geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu, %12’sinde geçirilmiş akut gastroenteritanamnezi vardı. Bu hastaların %28’inde Brusella, %4’ünde Rubella, %4’ünde Salmonella, %4’ünde Streptokok pyogenes saptandı (Tablo IV). Artrit tiplerinin hastalıklara göre dağılımı; JİA %9.1 monoartriküler %36.4 oligoartriküler %54.5 poliartriküler, Reaktif artrit; %40 monoartriküler %60 poliartriküler FMF; %50 monoartriküler, %50 poliartriküler, HSV; %25 monoartriküler, %75 poliartriküler, Septik artrit; %95.2 monoartriküler, %4.8 poliartriküler olarak bulunmuştur (Tablo III). Juvenil idiopatik artritli olguların yaş ortalaması 9.4 ± 3.7 yıl, en sık tutulan eklemler sırasıyla diz, ayak bileği ve küçük eklemler olup, %54.5’i poliartiküler, %81.8’i simetrik nitelikteydi. %31.8’ine ateş eşlik ediyordu ve ortalama CRP: 7.4 ± 7.0 mg/dl, ESR: 69.3 ± 31.5 mm/h, Lökosit: 16.2 ± 4.0 bin/mm3, PNL oranı %63.9 ± 12.1 olarak bulundu. ESR oranları Hemofili, ortopedik artritli ve HSV’li hastalara göre anlamlı olarak yüksekti (p<0.001). JİA’te göz tutulumu %6.8, RF pozitifliği %9.1, ANA pozitifliği %9.1, AntidsDNA %4.5, kardiyak tutulum; %9.1 olarak bulunmuştur. Henoch-Shönlein vasküliti artritinde yaş ortalaması 7.7 ± 2.6 yıl, en sık ayak bileği, diz ve el bileği tutulumu olup, %71.4’ü oligoartiküler, %39.3’ü gezici, %50’si asimetrik nitelikteydi. %82.1’inde döküntü, %14.3’ünde döküntü ve ateş eşlik ediyordu, ortalama CRP: 1.5 ± 1.6 mg/dl, ESR: 38.8 ± 27.6 mm/saat, Lökosit: Hemofili hastalarının yaş ortalaması 8.6 ± 3.5 yıl, en sık diz ve ayak bileği gibi travmaya daha fazla maruz kalan eklemler tutulmuştu. %77.3’ ü monoartikülerdi ve hastaların hiç birinde artrit dışı ek semptom yoktu. Ortalama CRP: 3.5 ± 4.9 mg/dl, ESR: 35.9 ± 29.7 mm/h, Lökosit: 9.2 ± 3.8 bin/mm3, PNL oranı %55.9 ± 15.5 olarak bulundu. Septik artritli hastaların yaş ortalaması 6.4 ± 4.2 yıl, en sık tutulan eklemler sırasıyla diz, omuz ve ayak bileği olup, %95.2’si monoartikülerdi. %81’ine ateş eşlik ediyordu ve ortalama CRP:8.0 ± 10.2 mg/dl, ESR: 64.7 ± 42.2 mm/h, Lökosit: 12.9 ± 3.9 bin/mm3, PNL oranı %68.2 ± 13.9 olarak bulundu. Septik artrit grubunun ESR değerleri de ortopedik ve HSV grubuna göre anlamlı olarak yüksekti. CRP değerleri ise diğer tüm gruplara göre anlamlı olarak yüksekti (p<0.001). Akut romatiazmal ateş tanısı alan olguların yaş ortalaması 10.8 ± 2.1 yıl, en sık tutulan eklemler sırasıyla ayak bileği ve diz olup, %75’i oligoartiküler, %56.3’ü simetrik ve tamamında gezici artrit vardı. %50’sinde kalp tutulumu saptandı ve hastaların %43.8’i Nisan-Mayıs-Haziran döneminde başvurmuştu. Sadece %12.5’ine ateş eşlik ediyordu ve ortalama CRP:9.2 ± 6.8 mg/dl, 9 Gülle ve ark. Tablo I. Tüm Artritli olgularımızın etiyolojik dağılımı JİA HSV Reaktif artrit Hemofili Septik artrit ARA Mekanik kökenli ağrı AAA Lösemi Skleroderma %25.6 n=44 %16.3 n=28 %14.5 n=25 %12.8 n=22 %12.2 n=21 %9.3 n=16 %5.8 n=10 %2.3 n=4 %0.6 n=1 %0.6 n=1 Tablo II. Olgularımızın artrit dışındaki yakınmaları Ateş (%) Döküntü(%) Hemofili Septik artrit ARA Mekanik kökenli ağrı AAA 52 0 81 12.5 10 25 8 0 0 0 0 25 HSV Reaktif artrit 31.8 3.6 0 82.1 JİA Tablo III. Artritli olgularımızın tanılarına göre artrit tipinin dağılımı JİA Artritin Tipi n ARA % n % Mekanik kökenli ağrı Hemofili n % n % HSV n Septik Artrit Reaktif Artrit AAA % n % n % n % Monoartriküler 4 9.1 0 0.0 8 80.0 17 77.3 7 25.0 20 95.2 10 40.0 2 50.0 Oligoartriküler 16 36.4 12 75.0 2 20.0 5 22.7 20 71.4 1 4.8 13 52.0 2 50.0 Poliartriküler 24 54.5 4 25.0 0 0.0 0 0.0 1 3.6 0 0.0 2 8.0 0 0.0 Toplam sayı 44 100,0 16 100,0 10 100,0 22 100,0 28 100,0 21 100,0 25 100,0 4 100,0 Tablo IV. Reaktif artritli olgularımızın etiyolojik dağılımı ÜSYE* Brusella AGE** Rubella Salmonella Streptokok %44 n=11 %28 n=7 %12 n=3 %4 n=1 %4 n=1 %4 n=1 * Üst solunum yolu enfeksiyonu ** Akut gastroenterit ESR: 79.4 ± 33.4 mm/h, Lökosit: 11.9 ± 3.5 bin/mm3, PNL oranı %72.4 ± 7.5 olarak bulundu. Akut romatizmal ateş grubunda polimorfonükleer lökosit oranı hemofili grubuna göre anlamlı yükseklikti (p=0.007), ESR değeri ise hemofili, mekanik kökenli ağrısı olanlar ve HSV’li hastalara göre anlamlı olarak yüksekti (p<0.001). Tüm olgularda etiyolojik nedenler ile tutulan eklem dağılımı, artrit tipi ve dağılımı, artrit dışı yakınmalar, laboratuar değerleri açısından karşılaştırılmıştır. Yukarıda belirtilenler dışında anlamlı ilişki bulunmamıştır. 10 TARTIŞMA Çocukluk çağında primer olarak artritle seyreden pek çok hastalığın yanı sıra sekonder olarak artrite neden olabilen metabolik, endokrin ve kollajen doku orjinli birçok sistemik hastalık vardır (7). Pediatri yaş grubunda özelikle daha sıklıkla artrite neden olan hastalıklar JİA, ARA, HSV, septik artrit, bruselloz, AAA ve diğer bağ doku hastalıkları olarak bilinmektedir (8,9). Hipotirodi, hiperparatiroidi, diabet, Cushing hastalığı, hiperlipidemi, akromegali, hemokrama- Artrit Tanısıyla Yatan Hastaların Etiyolojik Sınıflandırması tozis, sarkoidoz ve lösemi ise sekonder olarak olark artite neden olan sistemik hastalıklardandır (10). Literatürde artriti bir bütün olarak ele alan fazla etiyolojik çalışma yoktur. Bu konuda yapılan en geniş çalışma Amerika’da 48934 pediatrik romatolojik hasta üzerinde yapılmıştır. Bu çalışma sonucuna göre artrit yakınmalı çocukların etiyolojsini oluşturan hastalıklar; JİA %12.8, Konnektif Doku Hastalığı %6.7, Reaktif Artrit %5.1, Septik artrit %2.8, Kronik Ağrı Sendromu %7.8, Hipermobilite ve Overuse sendrom %4.7, hematolojik hastalık ve malignensi %0.5, diğer hastalıklar %59.3 olarak saptanmıştır (11). Yine ülkemizde de bu konuda sınırlı sayıda çalışma mevcuttur. İstanbulda yapılan iki ayrı çalışmada artrit semptomu ile başvuran hastaların etiyolojik dağılımları araştırılmıştır. Çalışmaların ilkinde artrit nedenlerinin dağılımı; Akut Romatizmal Ateş %37.5, Reaktif Artrit %37.5, Jüvenil İdiyopatik Artrit %21.6, Septik Artrit, %2.2, Ailevi Akdeniz Ateşi %1.2 olarak saptanmış (12). Diğer çalışmada artritli hastaların %39’u ARA, %26’sı HSV, %9’u Reaktif artrit, %7’si JİA, %4’ü SLE, %4’ü Septik artrit, %2 Behçet hastalığı, %2 Lösemi olarak değerlendirilmiştir (13). Bizim çalışmamızda da sırasıyla JİA ve HSV başvuruların önemli bir kısmını oluştururken Reaktif artrit ise üçüncü sırada artrit nedeni olarak saptanmıştır. Septik artrit, reaktif artrit gibi etiyolojisinde enfeksiyon etkenlerinin rol aldığı artrit grubu bizim çalışmamızda toplam %26.7 bulunurken, Amerika’da yapılan bir çalışmada %7.9, ülkemizde yapılan diğer çalışmalarda ise %39.7 ve %11 olarak bulunmuştur (11-13). Bu da göstermektedir ki ülkemizde enfeksiyöz artritler daha sık olarak görülmektedir. JİA ilk sırada olmak üzere kollajen doku hastalıklarının daha sık görüldüğü gelişmiş ülkelerde kronik artrit nedeni olan bu hastalıkların prevelanslarına ilişkin çalışmalar çoğunluktadır. Yapılan bir çalışmada 19 yaş altı çocuklarda kollajen doku hastalıkları içerisinde en sık (100 000’de 53) juvenil idiopatik artrit bulunmuştur (2). Ülkemizde prevelans çalışması olmamasına karşın yapılan iki ayrı çalışmada artrit etiyolojisindeki JİA oranı % 21.6 ve %7 olarak bulunmuştur(12,13). Bizim serimizde ise %25.6 oranında ilk sırada bulunmuştur. Akut Romatizmal Ateş gelişmiş ülkelerin çalışmalarında artrit etiyolojisinde önemli yer almazken, ülkemizde daha önce yapılan iki ayrı araştırmada %37.5 ve %39 gibi yüksek oranlarda görülmesi, bizim çalışmamızda ise %9 bulunması; sıklığı azalmakla birlikte ülkemiz için hala önemli bir artrit nedeni ve toplum sağlığı sorunu olduğunu düşündürmektedir. Reaktif artritli hastalarımızın etiyolojisinde üst solunum yolu enfeksiyonu %44 oranında ilk sırada yer alırken serolojik bulgularla tanı koyduğumuz Brucella vakaları %28 gibi yüksek oranda ikinci sırada yer almaktadır. İsrail’de yapılan bir çalışmada artrit kliniği olan hastalardan alınan 1072 synovial sıvı kültüründen 15 (%0.14)’inde Brucella melitensis üretilmiştir. Bu 15 hastanın 13’ü pediatrik yaş grubundan olup yaşları 11 ay ile 15 yaş arasında olduğu görülmüştür (14). Brucellaya bağlı artrit oranımızın yüksek olmasında bölgesel farklılıkların etkili olduğunu düşünmekteyiz. Literatürde reaktif artritli hastaların %1.2-14’ünde etiyolojik etken salmonella olarak bildirilmektedir (15-18). Bizim serimizde de bu oran %4 olarak bulunmuştur. Laboratuar değerlendirmesi artritin etiyolojisinin belirlenmesinde önemli role sahiptir. Septik artritli olgularımızın CRP değerlerinin diğer tüm gruplara göre daha yüksek olması, JİA, ARA ve septik artrit gruplarında sedimentasyon yüksekliğinin diğer tüm gruplara göre ön planda olması CRP ve sedimentasyon değerinin bize ilk aşamada ayırıcı tanıda yarar sağlayacağını düşündürüyor. Özellikle bizim serimizde olduğu gibi enfeksiyon kaynaklı artritlerin ön planda olduğu durumlarda enfeksiyon kriterlerinin değerlendirilmesi önemlidir. 11 Gülle ve ark. Septik artrit medikal aciller arasında yer almasından dolayı diğer artritler içinde daha hızlı bir tanı ve tedavi gerektirir (19). Ateş ve döküntü en sık eşlik eden sistemik bulgular (20,21) olup sırasıyla en sık diz, kalça, omuz ve ayak bileği tutulur (22). %80-90 oranında monoartrikülerdir (23-25). Bizim serimizde %81 oranında ateşin eşlik ettiği olgularımızda döküntü saptamadık, en sık (%61.9) diz, daha sonra omuz (%33.3), kalça (%4.8) ve ayak bileği (%4.8) tutulumu saptadık. Olgularımızın %95.2’i monoartiküler tipte tutulum vardı. Sonuç olarak artrit çocukluk çağında çok yaygın bir semptomdur. Bunun yanında birçok sistemik hastalığın da ilk bulgusu olabilir. Bu nedenle ayırıcı tanı için kendi bölgemiz veya ülkemizdeki artrit etiyolojisindeki hastalıkların sıklığının da bilinmesi gereklidir. Çalışmamızın sonucunda artrit nedeniyle hastaneye yatan çocukların etiyolojisinde kollajen doku hastalıklarının ilk sırada yer aldığını, ancak enfeksiyon kaynaklı artritlerin de azımsanmayacak oranda çok olduğunu gördük. Yaptığımız çalışma sonucunda öncelikle medikal bir acil durum olan septik artritin, ardından ülkemizde hala sıklığını koruyan ve tedavi edilmediğinde ciddi kardiyak komplikasyonlara yol açan ARA’nın ekarte edilmesi gerektiğini, enfeksiyon kaynaklı artritleri sık görmemizden dolayı reaktif artrit olasılığının düşünülmesi gerektiğini, tüm bu nedenler dışlandıktan sonra kronik enflamatuar nedenli artritlerin araştırılmasının uygun olabileceği düşüncesindeyiz. KAYNAKLAR 1. Schaller JG. Arthritis in children. Pediatr Clin North Am 1986; 33: 1565-80. 2. Mauldin J, Cameron HD, Jeanotte D, Solomon G, Jarvis JN. Chronic arthritis in children and adolescents in two Indian health service user populations. BMC Musculoskeletal Disorders 2004; 5: 1-7. 3. Petty RE, Cassidy JT: Introduction to the study of rheumatic diseases in children. In Textbook of Pediatric Rheumatology Edited by: Cassidy JT, Petty RE. Philadelphia: WB Saunders Co; 2001: 5. 4. Soderlin, MK, Borjesson O, Kautiainen H, Skogh T, Leirisalo-Repo M. Annual incidence of inflamatory joint diseases in a population based study in southern Sweden. Ann Rheum Dis 2002; 61: 911-4. 5. Olguntürk R. Akut Romatizmal ateş. T Klin J Ped 2003; 1: 203-7. 6. Tunca M, Akar S, Onen F et al. Familial Mediterranean Fever (FMF) in Turkey: Results of a Nationwide Multicenter Study. Medicine 2005; 84: 1-11. 7. Gardner-Medwin JMM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. İncidence of Henoch Schenlein Purpura, Kawasaki disease and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 2002; 360: 1197-202. 8. Kuffash FA, Majeed HA, Lubani MMl. Epidemiology of juvenile chronic arthritis and other connective tissue diseases among children in Kuwait, Ann Trop Paediatr 1990; 10: 255-4. 9. Oen KG, Cheang M. Epidemiology of chronic arthritis in childhood. Semin Arthritis Rheum 1996; 26: 575-16. 10. Ozdogan H, Kasapcopur O, Dede H et al. Juvenile chronic arthritis in a Turkish population. Clin Exp Rheum 1991; 9: 431-4. 11. Cassidy JT. Rheumatic Diseases of Childhood. In: McMillan JA, Feigen RD, DeAngelis CD, Jones MD,eds. Oski’s Pediatrics. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams-Wilkins; 2006, p.2537-25. 12. .Eker N, Telhan L, Erdem E. Artrit nedeniyle yatırılan olguların değerlendirilmesi, 50.Milli Pediatri Kongresi,8-12 Kasım 2006, Antalya, Bildiri özet kitabı, PP-397. 13. Temel Ö, Ünlütürk Ö, İnalhan M. Servisimizdeki 2000-2005 yılları arasındaki artrit olgularının irdelenmesi, 50.Milli Pediatri Kongresi,8-12 Kasım 2006, Antalya, Bildiri özet kitabı, PP-152. 14. Yagupsky P, Peled N, Pres J. Use of BACTEC 9240 Blood Culture System for Detection of Brucella melitensis in Synovial Fluid, Journal of Clinical Microbiology 2001; 39(2): 738-2. 15. Locht H, Kihlstrom E, Lindstrom FD. Reactive arthritis after Salmonella among medical doctors: study of an outbreak. J Rheumatol 1993; 20: 845-3. 16. Locht H, Molbak K, Krogfelt KA. High frequency of reactive joint symptoms after an outbreak of Salmonella enteritidis. J Rheumatol 2002; 29: 767-4. 12 Artrit Tanısıyla Yatan Hastaların Etiyolojik Sınıflandırması 17. Maki-Ikola O, Granfors K. Salmonella-triggered reactive arthritis. Lancet 1992; 339: 1096-2. 18. Maki-Ikola O, Leirisalo-Repo M, Kantele A, Toivanen P, Granfors K. Salmonella-specific antibodies in reactive arthritis, J Infect. Dis 1991; 164: 1141-7. 19. Ryan MJ, Kavanagh P, Wall G, Hazleman BL. Bacterial joint infections in England and Wales: analysis of bacterial isolates over a four year period. Br J Rheumatol. 1997.36: 370-3. 20. Knights EM. Infectious arthritis. J Foot Surg 1982; 21: 229-4. 21. Nelson JD, Koontz WC. Septic arthritis in infants and children: a review of 117 cases. Pediatrics 1966; 38: 966-5. 22. Barton LL, Dunkle L M, Habib F H. Septic arthritis in childhood. A 13-year review. Am J Dis Child 1987; 141: 898-2. 23. Ho GJ, Su EY. Therapy for septic arthritis, JAMA 1982; 247: 797-3. 24. Jackson MA, Nelson JD. Etiology and medical management of acute suppurative bone and joint infections in pediatric patients. J Pediatr Orthop1982; 2: 313-10. 25. Sharp JT, Lidsky MD, Duffy J,Duncan MW. Infectious arthritis. Arch Intern Med 1979; 139: 1125-5. Yazışma Adresi: Uz Dr Saniye GÜLLE Kazım Dirik mah, 226 sok No22 Başak apt A blok No1 Bornova İzmir E-mail : saniyegulle@mynet.com Tel : 0 532 315 68 74 13 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 15-20 İNFANTİL DÖNEMDE TANI ALAN KİSTİK FİBROZİSLİ OLGULARIMIZIN DEĞERLENDİRİLMESİ The Evaluation of the Cases of Cystic Fibrosis Diagnosed at Infantile Period Sezin AŞIK AKMAN Oya HALICIOĞLU Ümit BAYOL Şiar DURSUN Işın YAPRAK Sağlık Bakanlığı Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir ÖZET B u çalışmanın amacı otopsi yapıldıktan sonra histolojik bulgulara göre kistik fibrozis tanısı alan bir hastamız nedeni ile, infantil dönemde tanı alarak Çocuk Gastroenteroloji polikliniğinde izlenen 22 kistik fibrozisli hastanın bulgularının gözden geçirilmesidir. Hastaların poliklinik dosyaları, yatış bilgileri retrospektif ve prospektif olarak değerlendirilmiştir. Kistik fibrozis tanısında öykü, klinik bulgular, ter testi ve mutasyon analizinden yararlanılmıştır. Sepsis ve çoklu organ yetmezliği nedeniyle kaybedilen bir olgu, Patoloji Bölümü’nde histolojik olarak incelenerek kistik fibrozis tanısına ulaşılmıştır. 2003-2007 yıllarında izlenen 22 hastanın yaş ortalaması 55.7 ± 48.6 ay olarak saptandı. En sık başvuru yakınması tekrarlayan ishal atakları (%22.7) olan hasta grubunda dokuz (%40.9) hastada psödo-Bartter tablosu izlendi. Bir hasta, aşırı terleme, bir diğeri, tedaviye yanıtsız anemi nedeni ile başvurdu. Ateş yüksekliği ve ishal nedeni ile yatışı yapılan, sepsis tedavisine yanıt vermeyen, yatışının birinci ayında kaybedilen hastaya otopsi sonrası tanı kondu. Ter testi yapılan 18 hastanın % 61’inde ter testinin patolojik olduğu belirlendi. Kistik fibrozis membran geçirgenliğini düzenleyen (CFTR) protein geninde mutasyon araştırılan 15 hastanın % 60’ında DeltaF508 pozitifliği bulunurken, ağır gidişli bir hastada iki farklı mutasyon saptandı. Kistik fibrozisin farklı klinik yansımaları ve atipik formlarının değerlendirilmesi ve ülkemizdeki mutasyon profilinin ortaya çıkarılması hastalığın tanısı ve klinik yaklaşımında önemlidir. Ağır metabolik/ septik hastalık tablolarında kistik fibrozis ayırıcı tanıda yer almalıdır, infantil dönemde tanı konulamadan kaybedilen hastalarda otopsi ve histolojik değerlendirmenin önemi üzerinde durulmalıdır. Anahtar Sözcükler: Kistik fibrozis, infantil dönem, histoloji SUMMARY T he aim of our study was to review the clinical signs of 22 patients with Cystic Fibrosis (CF) diagnosed at infantile period. Patients’ follow-up charts and hospitalization records were evaluated retrospectively and prospectively. Clinical history, symptoms and signs, sweat test results and mutation analyses were used for the diagnosis. One patient who died due to sepsis and multi-organ failure was diagnosed by histopathologic examination in our Department of Pathology. The mean ages were 55,7 ± 48,6 months in 22 patients with CF who were followed between 2003 and 2007. The common symptom was recurrent diarrhea at presentation (22,7%). Pseudo-Bartter syndrome was detected in nine patients (40,9%). One patient was admitted with hyperhydrosis and the other one with refractory anemia. The diagnosis was made by autopsy in one patient who had fever, diarrhea and refractory sepsis. Sweat test was performed in 18 patients and eleven of them (60%) had elevated sweat chloride concentration. Fifteen patients were analyzed for mutations of their Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) genes; 9 patients had DeltaF508 mutation. In addition, we determined two different mutations in one patient who had a more severe disease. To know the different clinical manifestations of the disease, to evaluate the atypical forms and to determine the profile of the disease in our country is critical for the diagnosis and clinical approach to CF. Cystic fibrosis should be kept in mind in differential diagnosis of severe metabolic diseases and/or sepsis. It is emphasized to perform autopsy and histopathologic evaluation for the cases lost with unknown etiology. Key Words: Cystic fibrosis, infantile period, histology Geliş tarihi: 31.1.2008 Kabul tarihi: 18.3.2008 GİRİŞ Kistik fibrozis (KF), en sık görülen fatal otozomal resesif hastalıktır. Sıklığının 2000-3000 canlı doğumda bir olduğu bildirilmektedir (1, 2). En sık saptanan klinik bulgular, kronik havayolu hastalığı, büyüme geriliği ve uzamış ishal, 15 Akman ve ark. pankreatik yetmezlik, mekonyum ileusu gibi gastrointestinal sistem tutulumu bulguları ve Psödo-Bartter (PB) sendromudur (2,3). Klasik veya tipik hastalıkta, bir veya birçok organın etkilendiği multisistem tutuluş söz konusudur. Klasik bulgularla infantil dönemde tanı alan hastaların prognozunun iyi olmadığı belirtilmektedir. Kronik sinopulmoner enfeksiyonlar, biliyer siroz, kronik pankreatit, nazal polipozis, hipokloremik alkaloz gibi klinik tabloların infantil dönemden itibaren gözlenmesi söz konusu olabilmektedir (4,5). Klasik hastalıkta bir veya iki fenotipik bulgu ve terde klor konsantrasyonunun 60 mmol/l’ nin üzerinde olması tanı koydurucudur. Atipik formda ise, en az bir organ sistemi tutulmuştur ve terde klor düzeyi normal veya sınırda yüksek değerlerdedir (5). Ter testinin yanı sıra nazal epitelde elektriksel farklılığın ölçümü ve CFTR genotipinin çalışılması da tanıda yararlanılan yöntemlerdir (2,4,5). Çok ender olarak otopsi sonrası histolojik değerlendirme ile tanı alan hastalar da bildirilmektedir (6,7). Çalışmamızda, biri otopsi sonrası histolojik inceleme ile olmak üzere, süt çocukluğu döneminde kistik fibrozis tanısı alarak polikliniğimizde izlenen hastaların klinik ve laboratuar bulguları ile klinik seyirleri değerlendirilmiştir. GEREÇ VE YÖNTEM Çocuk Gastroenteroloji Polikliniği’nde 20032007 yıllarında izlenen ve erken süt çocukluğu döneminde kistik fibrozis tanısı alan hastaların poliklinik kayıtları, yatış bilgileri, retrospektif ve prospektif olarak değerlendirilmiştir. Her hasta ayrı ayrı değerlendirilerek bulgularının şiddeti ve hastalığının gidişine göre aylık, 3 aylık ve 6 aylık periyodlarla izlenmiştir. Hastaneye yatışı yapılarak tetkik ve tedavisi planlanan hastaların bulguları da yatış dosyalarına dayanarak kaydedilmiştir. Onüçü erkek, dokuzu kız olan toplam 22 hastanın kistik fibrozis tanısında, bir ve /veya iki ve daha fazla fenotipik klinik bulgunun varlığı, pilokarpin iyontoforezi yöntemi ile en az iki kez terde klor düzeyinin yüksekliği ve CFTR mutas- 16 yon analizinden yararlanılmıştır. Hastaların demografik özellikleri, primer başvuru yakınmaları belirlenerek, yirmiiki hastanın 15’inde CFTR mutasyonu araştırılmıştır. BULGULAR OLGU: Ateş yüksekliği ve ishal yakınmasıyla başvuran 52 günlük erkek hastanın yakınmalarının on gün önce başladığı, ikili antibiyoterapiye rağmen düzelmediği öğrenildi. Miadında 3400 gr. doğan hastanın, sağlıklı bir kardeşinin olduğu, anne-baba arasında kuzen akrabalığı bulunduğu belirtildi. Ağırlığı 3-10, boy persantili 10-25 olan septik görünümlü hastada, fizik muayenede ağır dehidratasyon bulguları ve hepatomegali saptandı. Laboratuvar incelemelerinde, BK: 13.800 /mm3, Hb: 7.6 gr/dl, trombosit: 48.000 /mm3, C-reaktif protein: 12.4 mg/dl, Na: 119 mEq/L, K: 2.7 mEq/L, Cl: 86 mEq/L, total protein: 5.5 gr/dl, albumin: 2.8 gr/dl, protrombin zamanı: 20.4', INR:1.9 saptandı. Dışkı incelemesinde indirgen madde ve yağ (+) bulundu. Kan gazında metabolik alkaloz bulguları olan hastada, Bartter sendromu açısından bakılan renin, anjiotensin II ve aldosteron düzeyleri normaldi. Kan, idrar, dışkı, boğaz ve BOS kültürlerinde üreme olmayan hastada, metabolik tarama testlerinde patoloji saptanmadı. Ayırıcı tanı için planlanan kemik iliği aspirasyonunda miyelositer seri egemendi, karaciğer ince iğne biyopsisinde enfeksiyona sekonder bulgular saptandı. Destek tedaviye yanıt vermeyen, yatışının birinci ayında sepsis ve çoklu organ yetmezliği nedeni ile kaybedilen hastaya aile ile görüşülerek otopsi planlandı. Öykü ve klinik bulguların eşliğinde histolojik yönden değerlendirildi. Pankreasta asinilerde kistik dilatasyon ve lümende mukoid madde birikimi ve asinilerin çevresinde fibrozis, ince barsak lümeninde yoğun mukoid materyal saptandı (Resim 1,2). Kistik fibrozis tanısı alan bu hastamız nedeni ile, infantil dönemde tanı alan ve izlemine devam edilen hasta grubumuz gözden geçirildi. İnfantil Dönemde Tanı Alan Kistik Fibrozisli Olgularımızın Değerlendirilmesi PB tablosu 9 (%40.9)’ar hastada gözlendi. Mutasyon araştırılan 15 hastanın % 60’ında DeltaF508 pozitifliği bulunurken, ağır gidişli bir hastada iki farklı mutasyon saptandı (Tablo III). Tablo I. Hastaların demografik özellikleri Resim 1. Pankreasta asinilerde kistik dilatasyon ve lümende mukoid madde birikimi ve asinilerin çevresinde fibrozis Yaş (ay)* 55.7 ± 48.6 Cins (E/K)(n/%) 13(59.1)/9(40.9) Tanı yaşı (ay)* 12.9 ± 11.8 İzlem süresi (ay)* 35.8 ± 26.1 Başlangıç zamanı (ay)* 3.3 ± 3 Akraba evliliği (n/%) 9 (40.9) Öyküde kardeş ölümü (n/%) 6 (27.3) *ortalama ± SD Tablo II. Hastaların başvuru yakınmaları Resim 2. İnce barsak lümeninde yoğun mukoid materyal Polikliniğimizde 2003-2007 yılları arasında izlenen 13 (%59.1)’ü erkek, 9 (%40.9)’u kız, 22 hastanın yaş ortalaması 55.7 ± 48.6 ay olarak belirlendi. Ortalama tanı yaşı 12.9 ± 11.8 ay, yakınmaların başlangıç zamanı 3.3 ± 3 ay, izlem süresi 35.8 ± 26.1 ay olan hasta grubunda % 40.9 oranında akraba evliliği, 6 hastada (%27.3), öyküde ilk bir yaşta kardeş kaybı tanımlandı (Tablo I). Hastaların başvuru yakınmaları sıklık sırasına göre, Tablo II’de özetlenmiştir. Dışkı incelemesinde indirgen madde pozitifliği % 90, yağ % 85, triptik aktivite negatifliği % 60 bulundu. Ter testi yapılan 18 hastanın 11(% 61)’inde klor yüksekliği saptandı. İlk başvuruda patolojik akciğer grafi bulguları ve Olgu sayısı % Malabsorbsiyon 5 22.7 Büyüme geriliği 4 18.2 Malabs.+ hava yolu hastalığı 4 18.2 Dehidratasyon 3 13.6 Kronik hava yolu hastalığı 3 13.6 Terleme 2 9.1 Uzamış ikter 2 9.1 Mekonyum ileusu 1 4.5 Solukluk 1 4.5 Tablo III. Belirlenen mutasyonların dağılımı Mutasyon Homozigot/ Olgu sayısı heterozigot DF508 5/3 8 M2789+5G-A -/2 2 R347P 1/ - 1 DF508, G542X BH* 1 2183AA-G -/1 1 R1066L -/1 1 N1303K 1/ - 1 *BH: birleşik heterozigot 17 Akman ve ark. TARTIŞMA Kistik fibrozisin klinik bulguları heterojendir, hastalığın tanısı infantil dönemden erişkin döneme kadar geniş bir zaman aralığında konabilir. Klasik hastalıkta kronik havayolu hastalığı, büyüme geriliği, malabsorbsiyon, mekonyum ileusu, rektal prolapsus, pankreatit, gibi fenotipik karakteristik bulguların varlığı, terde klorun anlamlı yüksekliği söz konusu iken, atipik olgularda klinik bulgular çeşitlilik gösterir, terde klor düzeyi normal veya sınır düzeydedir (2,4,5). Hasta grubumuzda, solukluk ve derin anemi nedeni ile uzun süreli tetkik edilen bir hastaya, ayrıca sepsis tablosunda kaybedilen diğer bir infanta kistik fibrozis tanısı konması dikkat çekicidir. Kronik hava yolu hastalığı, malabsorbsiyon, büyüme geriliği gibi bulgular ön planda olmaksızın sık terleme yakınması ile başvuran iki hastamız da atipik bulgularla seyreden hastalığa örnek verilebilir. Kuzey Hindistan’da, KF tanılı 120 çocuk hastada yapılan çalışmada, tekrarlayan pnömoni, büyüme geriliği, ishal atakları en sık saptanan üç neden olarak sıralanmıştır. Bu çalışmada, Hintli çocuklarda KF klinik bulgularında klasik formun ön planda olduğu, tanının ancak hastalığın ileri evrelerinde konduğu belirtilmiştir (8). Çin’de yapılan, süt çocukluğu periyodundaki 16 hastanın, klinik bulgular, ter testi, mutasyon çalışmaları ve otopsi bulgularına göre değerlendirildiği retrospektif çalışmada ise, tüm hastalarda pnömoni epizodları, 14 hastada malnütrisyon saptandığı vurgulanmıştır (9). Bizim hasta grubumuz, erken süt çocukluğu döneminde tanı alan hastalardan oluştuğu için hastaların ortalama tanı yaşı bir yaş civarındadır. Ortalama izlem süresi üç yıl olan hastalarımızın ilk yakınmalarının yaklaşık 3. ayda başladığı belirlenmiştir. Kraemer ve arkadaşlarının infantil dönemde tanı alan 50 infantı değerlendirdiği çalışmada, ortalama tanı yaşı 4.6 ay olarak saptanmış, erken tanı alan hastalarda fenotipik bulguların daha şiddetli olduğu belirtilmiştir (10). Fustik ve arkadaşları, 10 yıllık periyodda 18 izledikleri, 12 aydan önce tanı alan KF’li infantlarda, metabolik alkaloz insidansı ve risk faktörlerini araştırdıkları çalışmada, küçük yaş, geç tanı, ısıya maruz kalma, ağır fenotipik özelliklerin varlığını PB için risk faktörleri olarak belirlemişler, PB oranını %16.5 olarak saptamışlardır (11). Ülkemizde yapılan, 241 KF’li hastayı kapsayan bir çalışmada ise PB sıklığı %12 bulunmuş, özellikle 4 yaşın altındaki çocuklarda metabolik alkalozda KF’in ayırıcı tanıda düşünülmesi önerilmiştir. Aynı çalışmada, PB’li hastalarda en sık saptanan mutasyonun DeltaF508 mutasyonu olduğu da belirtilmiştir(12). Çalışmamızda PB oranı % 40.9 olarak saptanmıştır; bu oranın yüksekliği, hastaların tanı yaşının küçüklüğü ve grubumuzda DeltaF508 mutasyonu sıklığının yüksek olması ile ilgili olabilir. Otopsi incelemelerine göre KF tanısı alan olgular araştırıldığında, özellikle intussepsiyona bağlı ölümlerde histolojik değerlendirme ile tanıya gidilebildiği bildirilmektedir (6). Taiwan’ dan yapılan bir olgu sunumunda, KF ön tanısı ile izlenmekte iken kaybedilen 9 aylık hastaya otopsinin ardından kesin tanı konduğu (13), Japonya’da yapılan literatür taramasında ise (2001) 22 hastanın postmortem histolojik değerlendirme ile KF tanısı aldığı saptanmaktadır (14). Sepsis ve çoklu organ yetmezliği nedeni ile yaklaşık 3.ayda kaybedilen hastamızın otopsi sonrası tanı alması da dikkat çekicidir. KF tanısında CFTR mutasyonlarının çalışılması ve tanının desteklenmesi önerilmektedir. Özellikle klasik fenotipik bulguları olmayan, ter testi, nazal potansiyel fark ölçümü gibi tanı yöntemleri ile sonuca ulaşılamayan hastalarda mutasyonların değerlendirilmesi daha değerli olabilmektedir (2,4,5). Literatürde genetik mutasyonun araştırılması sonucu tanı alan birçok olgu bulunmaktadır. 2001’de yayınlanan bir olgu sunumunda, hava yolu hastalığı semptomları infantil dönemde başlayan, 19 yaşına dek bronşektazi tanısı ile izlenen, ter testi incelemesi normal bulunan hastada CFTR geninde sapta- İnfantil Dönemde Tanı Alan Kistik Fibrozisli Olgularımızın Değerlendirilmesi nan DeltaF508 mutasyonu ile tanı konduğu belirtilmektedir (15). Kore’den yapılan sunumda ise, küçük yaşlardan beri solunum yolu patolojileri nedeni ile izlenen olguya, KF tanısının, CFTR geninde Q1291X ve IVS8 T5-M740V mutasyonlarının bulunması ile konduğu bildirilmiştir (16). KF mutasyonları arasında en bilinen mutasyon olan DeltaF508’in Türkiye ve dünyadaki prevalansı ile ilgili birçok veri bulunmaktadır. Ülkemiz çalışmalarında sıklık %18-28 arasında değişirken, İngiltere’de %75, Avrupa’da %66, İsrail’de %27, Hindistan’da %19 oranları bildirilmektedir (17). Çalışmamızda mutasyon çalışılan 15 hastanın 9 (%60)’unda DeltaF508 pozitifliğinin saptanması ve bu oranın ülkemiz ortalamasından belirgin olarak yüksek olması dikkati çekmektedir. Bu durum, hasta sayımızın azlığı ve bölgemizin Türkiye’nin en batısındaki coğrafi konumu ile ilişkilendirilebilir. DeltaF508 mutasyonu olan ve olmayan hastalar arasında, tanı yaşı, başvurudaki klinik bulgular açısından istatistiksel anlamlı bir farklılık saptanmamıştır (p> 0.05). Benzer şekilde, Portekiz’de 2005 yılında yapılan bir çalışmada da, DeltaF508 mutasyonu pozitif olan ve olmayan grup arasında tanı yaşı, hastalığın başlangıç bulguları bakımından fark bulunmamış, aynı genotipteki hastaların klinik spektrumu ve fenotipik bulgularının şiddetinin farklı olabileceği, enfeksiyöz uyarılar gibi faktörlerin de önemli olduğu sonucuna varılmıştır (18). Öte yandan, gastrointestinal sistem bulguları ön planda olan hastalarda, hastalığın derecesinin DeltaF508 mutasyonunun varlığına bağlı olduğunu bildiren çalışmalar da bulunmaktadır (19). Hasta grubumuzda DeltaF508 ve G542X mutasyonlarını birleşik heterozigot olarak taşıyan hasta ağır seyirli idi. İlk başvurularında PB tablosu saptanan 9 hastanın 5 (% 55.5)’inde DeltaF508 mutasyonunun varlığı, iki kardeşte aynı mutasyonun (M2789+5G-A) pozitifliğine karşın, kardeşlerin fenotipik özelliklerinin ve hastalık seyrinin farklı olması da dikkat çekici bulunmuştur, ancak bu verilerin daha geniş hasta grupları ile araştırılması gereklidir. SONUÇ Farklı klinik prezentasyonları ve atipik formları nedeni ile hastalıkla ilgili bilgi ve deneyimlerin paylaşılması önemlidir. Hastalığın kesinleşmiş genotip-fenotip korelasyonu bulunmamaktadır. Farklı genotipik özelliklerin farklı klinik gidişin sorumlusu olup olmadığı geniş serilerde araştırılmalıdır. Ağır septik ve/veya metabolik hastalık tablolarında KF ayırıcı tanıda yer almalıdır. Tanı almadan infantil dönemde kaybedilen olguların varlığı ve erken tanı ile tedavinin prognoza olumlu etkisi vurgulanmalıdır. KAYNAKLAR 1. Jentsch TJ, Maritzen T, Zdebik AA. Chloride channel diseases resulting from impaired transepithelial transport or vesicular function. J. Clin. Invest.2005; 115: 2039-46. 2. Ratjen F, Döring G. Cystic fibrosis. Lancet 2003; 361: 681-9. 3. McKay KO. Cystic fibrosis: benefits and clinical outcome. J Inherit Metab Dis 2007; 30: 544-55. 4. Kerem E. Atypical CF and CF related diseases. Paediatr Respir Rev 2006; 7 Suppl 1: S144-6. 5. De Boeck K, Wilschanski M, Castellani C, Taylor C, Cuppens H, Dodge J, Sinaasappel M, Diagnostic Working Group. Cystic fibrosis: terminology and diagnostic algorithms. Thorax 2006; 6: 627-35. 6. Byard RW, Simpson A. Sudden death and intussusception in infancy and childhood-autopsy considerations. Med Sci Law 2001; 41: 41-5. 7. Iwasa S, Fujiwara M, Nagata M, Watanabe T. Three autopsied cases of cystic fibrosis in Japan. Pathol Int 2001; 51(6): 467-72. 8. Kabra SK, Kabra M, Lodha R, Shastri S, Ghosh M, Pandey RM, Kapil A, Aggarwal G, Kapoor V. Clinical profile and frequency of delta f508 mutation in Indian children with cystic fibrosis. Indian Pediatrics 2003; 40: 612-9. 9. Li N, He B, Wang GF, Tang XY. [A case report of cystic fibrosis and review of 16 cases of cystic fibrosis in Chinese patients] Zhonghua Jie He He Hu Xi Za Zhi. 2003; 26: 559-62. 19 Akman ve ark. 10. Kraemer R, Aebi C, Casaulta Aebischer C, Gallati S. Early detection of lung disease and its association with the nutritional status, genetic background and life events in patients with cystic fibrosis. Respiration 2000; 67: 477-90. 11. Fustik S, Jardanova-Pop N, Slaveska N, Koceva S, Efremov G. Metabolic alkalosis with hypoelectrolytemia in infants with cystic fibrosis. Pediatr Int 2002; 44: 289-92. 12. Yalcın E, Kiper N, Dogru D, Ozcelik U, Aslan AT. Clinical features and treatment approaches in cystic fibrosis with pseudo-Bartter syndrome. Annals of Trophical Pediatrics 2005; 25: 119-24. 13. Wang MC, Shu SG, Chang SM, Ho WL, Chi CS. Cystic fibrosis in two Chinese infants in Taiwan. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi. 1993; 34: 314-21. 14. Iwasa S, Fujiwara M, Nagata M, Watanabe T. Three autopsied cases of cystic fibrosis in Japan. Pathol Int 2001; 51: 467-72. 15. Lebecque P, Leal T, Godding V. [Cystic fibrosis and normal sweat chloride values: a case-report ] Rev Mal Respir 2001; 18(4 Pt 1): 443-5. 16. Ahn KM, Park HY, Lee JH, Lee MG, Kim JH, Kang IJ, Lee SI. Cystic fibrosis in Korean children: a case report identified by a quantitative pilocarpine iontophoresis sweat test and genetic analysis. J Korean Med Sci 2005; 20: 153-7. 17. Tuğ E, Tuğ T. Kistik fibrozis ve moleküler-genetik yaklaşımlar. Toraks Dergisi 2003; 4: 198-204 18. Guardiano M, Vaz LG. Cystic fibrosis-clinical features of a sample of Portuguese patients. Rev Port Pneumol. 2005; 11: 381-406. 19. Iwanczak F, Smigiel R, Stawarski A, Pawlowicz J, Stembalska A, Mowszet K, Sasiadek M. [Genotype and fenotype of gastrointestinal symptoms analysis in children with cystic fibrosis] Pol Merkur Lekarski 2005; 18: 205-9. Yazışma Adresi: Dr. Sezin AŞIK AKMAN Adres: 1401 sok. No:24/2 35220 Alsancak/İZMİR Tel : 0 232 4634332 E-mail : dr.akman@superonline.com 20 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 21-26 Yasin BULUT Nuh YILMAZ Serdar ALTINÖZ Aysel ÖZTÜRK Elif KAZANCI SÜT ÇOCUKLUĞU DÖNEMİNDE MEGALOBLASTİK ANEMİ: 10 OLGUNUN DEĞERLENDİRİLMESİ Evauation of Ten Patients with Megaloblastic Anemia in the Infantile Period Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi ÖZET Ç ocukluk yaş grubunda megaloblastik anemilerin en sık nedeni B12 vitamin ve folik asit eksikliğidir. Dr Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Süt-Oyun Çocuğu servisinde Ocak 2006-Haziran 2007 tarihlerinde takip ve tedavi edilen megaloblastik anemili 10 olgunun klinik ve hematolojik özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı. Hasta dosyaları retrospektif olarak incelendi. Megaloblastik anemi tanısı periferik yayma ve kemik iliği aspirasyon bulguları, vitamin B12 ve folik asit serum düzeylerine bakılarak kondu. Hastaların altısı (%60) erkek, dördü (%40) kız idi. Yaş ortalaması 8,6±3,5 (4-15) aydı. Hastaların en sık başvuru nedeni solukluk, halsizlik ve öksürük idi. Hastaların birinde folik asit ve vitamin B12, dokuzunda vitamin B12 eksikliği saptandı. Olguların ortalama hemoglobin düzeyi 6±1,5 (4,3-8,7) /dl, ortalama MCV değeri 100±7,5 (87-111) fl, ortalama beyaz küre sayısı 6562±2600 (3760-11340)/ mm3, ortalama RDW değeri %27,9±7,3 (15-37) idi. Proteinüri olguların hiçbirinde saptanmadı. Olgularımız parenteral B12 vitamini ve oral folik asit ile tedavi edildi ve hepsinde düzelme saptandı. Megaloblastik aneminin önlenmesi için ilk 6 aylık sadece anne sütü ile beslenme sonrasında, bebeklere uygun ek besinlere geçilmelidir. Ayrıca hamile ve emziren kadınlar hayvansal gıda alımı konusunda özendirilmelidir. Anahtar Sözcükler: Vitamin B12 eksikliği, süt çocuğu, folik asit SUMMARY T he most common cause of megaloblastic anemia in childhood is vitamin B12 and folic acid deficiencies. Our aim was to evaluate clinical and hematologic features of ten patients with megaloblastic anemia, who were followed up from January 2006 to June 2007 at Behçet Uz Children’s Hospital. Patients’ cards were evaluated retrospectively. The diagnosis of megaloblastic anemia was confirmed by the way of peripheral smear, bone marrow aspiration and measurement of vitamin B12 and folic acid levels. Six of 10 patients were male (60%). The mean age was 8,6±3,5(4-15) months. Most common complaints were pallor, fatique and coughing. Nine of the patients were diagnosed as vitamin B12 deficiency, while one had both vitamin B12 and folic acid acid deficiencies. Mean hemoglobin, MCV, WBC and RDW values were 6±1,5 gm/dl, 100±7,5 fl, 6562±2600 per mm3, 27,9±7,3% retrospectively. None of them had proteinuria. All patients were treated with parenteral vitamin B12 and oral folic acid supplements. In order to prevent vitamin B12 deficiency in infants, complementary food fortified with vitamin B12 should be increased after the first six month period. Dietary education of pregnant and nursing women to prevent vitamin B12 deficiency is also important. Key Words: Vitamin B12 deficiency, infant, folic acid Geliş tarihi: 08.03.2008 Kabul tarihi: 06.05.2008 GİRİŞ Megaloblastik anemi, kemik iliğinde ve periferik kanda özellikle eritroid seri elemanlarında olmak üzere morfolojik ve sayısal anormallikle seyreden bir anemidir (1). Megaloblastik anemiler morfolojik olarak makrositer anemi grubunda yer almaktadır. Sıklıkla vitamin B12 ve folik asit’ in yetersiz alımı veya ImmerslundGrasbeck sendromunda olduğu gibi yetersiz emilimi sonucu oluşur. B12 vitamini ilk kez 1947 yılında izole edilmiştir. DNA sentezini ilgilendiren kimyasal reaksiyonlarda önemli bir koenzim rolü üstlenir. Megaloblastik anemide nükleus olgunlaşması geri 21 Bulut ve ark. kalırken, sitoplazma olgunlaşması normal olarak devam etmektedir. Bu nükleer-sitoplazmik dissosiasyon morfolojik olarak megaloblastik deyimi ile ifade edilir (2). Megaloblastik anemide esas olarak etkilenen dokular; kemik iliği, gastrointestinal sistemin iç yüzeyi ve sinir sistemi’dir. En sık görülen klinik bulgular; büyüme-gelişme geriliği, hipotoni, halsizlik, irritabilite, iştahsızlık, glossit, stomatit, ishal ve ağır olgularda duyusal kayıplar, paraliziler ve kişilik değişiklikleridir (3). En önemli hematolojik bulgu anemidir. Hemoglobin 2-3 g/dl düzeylerine kadar düşebilir. Tanı, tam kan sayımında MCV (ortalama eritrosit hacmi) değerinin normalden yüksek, vitamin B12 ve/veya folik asit düzeyinin normalden düşük olması ve periferik kan yaymasında makrositik eritrositler ve nötrofillerde hipersegmentasyon görülmesi ile konulabilir. Özellikle periferik kan yaymasında nötrofillerde hipersegmentasyon görülmesi tanı için çok anlamlıdır. Diğer hematolojik bulgular lökopeni, trombositopenidir. Dünyanın yoksul bölgelerinde, beslenme yetersizliğine bağlı vitamin B12 eksikliği sıklığının oldukça yüksek olduğu (%22-66) bildirilmiştir (4). Diğer B vitaminlerinden farklı olarak B12 vitamininin organizmada sentezi yoktur. Dışarıdan alınması zorunludur. Vücutta depolanabilen tek B grubu vitamindir. Vitamin B12’den zengin kaynaklar; karaciğer, böbrek, et, yumurta, peynir, süt ve deniz ürünleridir. Vitamin B12’ nin günlük gereksinimi çok azdır (3 mikrogram). 1 miligram vitamin B12 ile vücut en az 2 yıl idare edebilir (5). Erken tedaviyle megaloblastik aneminin kalıcı zararları giderilebileceğinden gelişmekte olan ülkelerde vitamin B12 eksikliği prevalansının belirlenmesi gerekmektedir. GEREÇ VE YÖNTEM Hastalar yatışlarından itibaren tanımlanarak hematoloji polikliniği ile birlikte izleme alındı. Megaloblastik anemi tanısı; hemogram, peri22 ferik yayma, kemik iliği aspirasyon bulguları, serum vitamin B12 ve folik asit düzeylerine bakılarak kondu. Hastaların öykü ve fizik muayeneleri, tam kan sayımı, MCV, nötrofil hipersegmentasyonu açısından periferik yaymaları, diseritropoetik ve megaloblastik değişiklik açısından kemik iliği aspirasyon incelemeleri, serum vitamin B12 ve folik asit düzeyleri, biyokimyasal parametreleri değerlendirildi. Hemoglobin düzeyinin 12 g/dl’nin, beyaz küre sayısının 4500/mm3 ve trombosit sayısının 3 150.000/mm ’ün altında olması sırasıyla anemi, lökopeni ve trombositopeni olarak tanımlandı. Vitamin B12 serum düzeyi 200 pg/dl ve altı düşük, MCV 90 fl üzeri yüksek değer olarak kabul edildi. Periferik yaymada 100 nötrofilin 5’inden fazlasında beş lob ya da 6 lob görülmesi hipersegmentasyon olarak yorumlandı. Hastaların tanı ve üç aylık tedavi sonrası; hemoglobin, MCV, vitamin B12 düzeyi, absolü nötrofil sayısı, trombosit sayısı, LDH düzeyleri karşılaştırıldı. BULGULAR Yaşları 4 ay-15 ay arası değişen 10 hastanın altısı erkek, dördü kız ve yaş ortalaması 8,6±3,5 ay idi. Hastaların öykülerinde beş hastada yaşın uygun olmasına rağmen ek gıdaya geçilmediği, diğer beş hastanın ise uygun ek gıda almadığı, pirinç unu, su, bisküvi gibi besleyici değeri az olan gıdalar ile beslendiği ve hayvansal ürünleri tüketmediği öğrenildi. Olgulardan biri 32 haftalık ve 1200 gram olarak prematüre doğmuştu. İştahsızlık, halsizlik, öksürük, solukluk, kilo alamama başvuru şikayetleriydi. Tüm hastaların bu şikayetlerin birinden veya birkaçından dolayı daha önce birkaç defa sağlık kuruluşlarına başvurdukları öğrenildi. Olguların yatışı sırasında üçünde idrar yolu enfeksiyonu, üçünde bronkopnömoni, bir olguda ise sepsis tanımlandı. Diğer üç olgu anemileri nedeniyle yatırılmıştı. Süt Çocukluğu Döneminde Megaloblastik Anemi: 10 Olgunun Değerlendirilmesi Fizik muayenede tümünde solukluk ve mutsuzapatik yüz ifadesi saptandı. Boy ve kilo dört hastada 3 persentilin altında, üç hastada 3-10 ve diğer üç hastada 10-50 persantilde idi. Dört olguda hepatomegali, iki olguda subikter saptandı. Ayrıca bir yaşın üzerinde olan iki olgunun yürüyemediği, diğer olguların motor gelişimlerinde de belirgin gerilik olduğu fark edildi. Laboratuvar incelemelerinde, MCV sekiz hastada 90 fl’nin üzerinde ve tüm hastaların ortalama MCV değeri 100±7,5 fl olarak saptandı. MCV 90 fl’ nin altında olan iki hastada ek olarak demir eksikliği anemisi var idi. Tüm hastaların periferik kan yaymasında nötrofillerde hipersegmentasyon izlendi. Hastaların biri hariç diğerlerinde folik asit düzeyi normal ve serum vitamin B12 düzeyi 200 pg/dl’ den düşük olarak bulundu (Tablo I). Folik asit düzeyi düşük çıkan hastanın annesinde de folik asit düzeyi oldukça düşük değerde idi (0,6 ng/ml). Tablo I. Megaloblastik anemili olguların tanı ve üç aylık tedavi sonrası laboratuar değerleri Olgular Tanı sırasında Ortalama±SD (Dağılım) Yaş (ay) 8,6±3,5 (4-15) Hemoglobin (g/dl) 6±1,5 (4,3-8,7) 9,3±1,8 MCV (fl) 100±7,5 (87-111) 86±5,6 RDW (%) 27,9±7,3 (15-37) 15,8±3,7 1057±683,5 (240-2400) 3710±1205 122000±38205 (74000-184000) 189000±41200 1,1±0,5 (0,4-1,8) 3,2±1,7 Serum B12 (pg/ml) 71,4±33,8 (36-125) 253,6±37,5 Serum folik asit (ng/ml) 12,5±9,2 (1,4-31) 16,7±10,3 2053±1017 (1466-3228) 428±96 Absolü Nötrofil sayısı (/mm³) Trombosit (/mm³) Retikülosit (%) LDH (U/L) Tedavi sonrası Ortalama±SD Yedi hastada lökopeni, sekiz hastada ise trombositopeni saptandı. Hastaların periferik yaymalarında, eritrositlerde; makrositoz, hipokromi, anizositoz gözlenirken, nötrofillerinde hipersegmentasyon saptandı. Kemik iliği incelemesinde megaloblastik ve diseritropoetik değişiklikler gözlendi. Hiçbir hastada proteinüri saptanmadı. Yine etyolojiye yönelik altı hastada bakılabilen (ekonomik nedenlerden dolayı) idrar kan amino asit kromotografisi ve tandem mass spektrofotometresi normal bulundu. Hastaların tümüne parenteral vitamin B12 ve oral folik asit tedavisi başlandı. Hematoloji polikliniği tarafından izleme alınan olguların 1 ay sonra yapılan kontrol laboratuvar incelemelerinde hemoglobin düzeyinin 10 g/dl’nin, vitamin B12 düzeyinin 200 pg/dl üzerinde olduğu ayrıca MCV değerinin 90 fl’nin altına gerilediği görüldü. Üçüncü ayın sonunda olgular tekrar değerlendirilerek bu çalışmada parametreleri verildi (Tablo I). TARTIŞMA Vitamin B12 eksikliğine bağlı megaloblastik anemilerde etyolojide çeşitli faktörler rol oynar: 1. Yetersiz alım: Komplet vejeteryan beslenme, 2. Emilim bozukluğu: a) İntrensek faktör eksikliği, b) İntestinal hastalıklar, c)Diphyllobotrium latum infestasyonu, d) Immerslund-Grasbeck sendromu, e) İlaçlar (kolşisin, PAS, neomisin) 3. Kullanım bozukluğu: a) Transkobalamin II eksikliği b) NO alınması Ülkemizde olduğu gibi, gelişmekte olan ülkelerde en sık neden vitamin B12’ nin diyetle yetersiz alımıdır (6). Olgularımız süt çocukluğu döneminde olup, annelerinde de serum vitamin B12 düzeyleri düşük bulundu. Beslenme özelliklerine bakıldığında hayvansal proteinlerin çok az tüketildiği ve sosyoekonomik düzeylerinin 23 Bulut ve ark. düşük olduğu gözlendi. Bu çalışmadaki hastaların, hayvansal proteinleri çok az tükettikleri öğrenildi ve olguların tümünün sosyoekonomik düzeylerinin düşük olduğu gözlendi. Olgularda intestinal hastalıkları düşündüren bulgu yoktu. Immerslund-Grasbeck sendromunda tariflenen ishal, steatore, proteinüri gözlenmedi. Transkobalamin II eksikliğinde görülebilen ve yenidoğan döneminde başlayan ishal, kusma, tekrarlayan enfeksiyonlar gözlenmedi. Olgularda ilaç kullanım öyküsü saptanmadı. Vitamin B12 eksiklik bulguları yetersiz alımdan birkaç yıl sonra ortaya çıkar. Yenidoğan bebeklerde 25 μg kadar vitamin B12 deposu vardır. Bu miktar 1 yaşına kadar anemiden koruyabilmektedir. Katı vejeteryan diyet alan ve dolayısıyla vitamin B12 eksikliği olan annelerin sütü ile beslenen bebekler, iyi yönetilmemiş fenikletonüri diyeti gibi kötü diyet uygulamaları, pernisiyöz anemili anne bebekleri gibi olgularda megaloblastik anemi daha erken dönemde ortaya çıkabilir (9). İlk tanı anında olguların 8 tanesi 1 yaş altında olup bu olgulardan 6 tanesinin annesinde vitamin B12 düzeyi bakılabildi. Altı anneden 5 tanesinin (%83) vitamin B12 düzeyi düşük bulundu. Annelerin beslenme anamnezi sorgulandığında, gebelik döneminde ve doğum sonrasında hayvansal besin tüketiminin oldukça az olduğu görüldü. Bu da bize bölgemizdeki hamile kadınların beslenme durumunun vitamin B12 açısından yetersiz olabileceğini düşündürdü. Meksika’da yapılmış bir çalışmada okul öncesi çocukların % 41’inde vitamin B12 eksikliği tespit edildiği bildirilmiştir (4). Ülkemizde Şanlıurfa’ da yapılan bir çalışmada bu oran %41 olarak oldukça yüksek bulunmuştur (7). Gelişmekte olan ülkelerde vitamin B12 eksikliği prevalansının belirlenmesi gerektiği, erken tedaviyle megaloblastik aneminin kalıcı zararlarının giderilebileceği belirtilmiştir (8). Bizim olgularımızdan 8 tanesinin ilk 1 yaş içerisinde olması ve annelerinin çoğunda da vitamin B12 eksikliği ve vejeteryan beslenme gözlenmesi 24 özellikle gebelik döneminde anne adayının beslenmesinin ve izleminin önemini vurgulamaktadır. Vitamin B12 eksikliğinde görülen başlıca nörolojik bulgular; gelişimsel gerilik ve istemsiz hareketlerin ortaya çıkmasıdır. Bu bebeklerde gelişme geriliği, apati, kuvvet kaybı, irritabilite, iştahsızlık ve motor yeteneklerin geç kazanılması ve kazanılmış motor yeteneklerin kaybı, ciltte hiperpigmentasyon görülebilir (10-15). Bizim olgularımızın tamamında motor gelişim geriliği mevcut idi. 12 ayın üzerinde olan iki olguda halen sıralama ve yürüme başlamamıştı. Denver gelişim testi yapılabilen 4 olgunun 4’ünde de kaba motor, ince motor, kişisel sosyal ve dil gelişiminde gerilik tespit edildi. 1 yaşın altındaki diğer 4 olgudan 4 aylık iki olgu halen başını tutamıyordu, 8 ayın üzerinde olan 2 olguda oturamıyordu. Literatürde belirtilen irreversibl beyin hasarı, miyoklonik konvülziyonlar, mikrosefali ve kortikal körlük olgularımızda gözlenmedi (12). Çocuklarda vitamin B12 eksikliğinin kognitif fonksiyonlar üzerindeki etkileri ile ilgili sadece gözlemsel çalışmalar vardır. Bu çalışmalarda vitamin B12 eksikliği olan bebeklerde motor ve dil gelişiminde gerilik saptanmış ve bu çocuklar 12 yaşında iken günlük vitamin B12 tüketimleri yeterli olmasına karşın çeşitli kognitif skorları daha düşük bulunmuştur (17,18). Guatemala'da okul çocuklarında yapılan bir çalışma da ise vitamin B12 eksikliği olan çocuklarda algı, hafıza testlerinde reaksiyon zamanları daha uzun, akademik başarıları daha düşük ve daha çok dikkat ve davranış sorunları olduğu saptanmıştır (19,20). Megaloblastik anemilerde makrositik anemiye eşlik eden nötropeni ve trombositopeni sıklıkla görülür. MCV ve RDW genelde artmıştır. Megaloblastik anemi ile birlikte talasemi taşıyıcılığı, herediter eliptositoz, demir eksikliği anemisi, enfeksiyon veya enflamatuvar bir hastalık bulunması halinde MCV değerinin normal hatta düşük olabileceği vurgulanmıştır (21,22). Erişkin Süt Çocukluğu Döneminde Megaloblastik Anemi: 10 Olgunun Değerlendirilmesi hastaların yer aldığı retrospektif bir çalışmada megaloblastik anemili olguların % 25’inde MCV’ nin yükselmediği bildirilmiştir (22). Başka bir çalışmada ise megaloblastik anemili olguların 1/3’ünde makrositoz saptanmazken, bu olgularda MCV normalliğine yol açabilecek neden bulunamamıştır (23). Bu çalışmadaki olgularda MCV değeri 90 fl’ nin altında bulunan iki olguda da demir eksikliği anemisi saptanmıştır. Ayrıca yedi tanesinde nötropeni, sekizinde trombositopeni saptandı. Olguların üçünde tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu, üçünde bronkopnömoni ve bir tanesinde de sepsis saptanmıştır. Enfeksiyonlara olan bu yatkınlık nötropeni ile ilişkilendirilmiştir. Son yıllarda megaloblastik aneminin diğer makrositik anemilerle ayırıcı tanısında RDW daha sık kullanılmaya başlamıştır. Gupta ve arkadaşları, megaloblastik anemide aplastik anemiye kıyasla RDW değerinin anlamlı olarak daha fazla arttığını ve ayırıcı tanıda kullanıla- bileceğini bildirmiştir (9). Megaloblastik anemili 45 olgunun incelendiği bir seride, olguların %71’inde RDW değerinin 17’nin üzerinde olduğu bildirilmiştir (23). Bu çalışmadaki 10 olgunun tamamında RDW 15’in üzerinde bulunmuştur (ortalama RDW değeri 27,9±7,3). Tedaviden 1 ay sonra bakılan RDW değeri ise % 14,6’dır. Bu durum RDW’nin vitamin B12 eksikliğinin ayırıcı tanısında ve tedavi izleminde dikkate alınması gerektiğini göstermektedir. Sonuç olarak çocuklarda makrositer anemi durumlarında megaloblastik anemi akla gelmelidir. RDW değeri megaloblastik anemi ayırıcı tanı ve tedavi izleminde kullanılacak bir parametredir. Vitamin B12 eksikliğinin sebep olacağı nötropeniye sekonder enfeksiyonlar ve irreversibl nörolojik değişikliklerden dolayı özellikle hamile kadınlarda ve süt çocuklarında dengeli ve yeterli beslenme teşvik edilmeli, anneler eğitilmelidir. KAYNAKLAR 1. Carmel R. Current concepts in cobalamin deficiency. Annu Rev Med. 2000; 51: 357-75. 2. Snow CF. Laboratory diagnosis of vitamin B12 and folate deficiency: a guide for the primary care physician [Review]. Arch Intern Med 1999; 159: 1289–98. 3. Allen LH, Rosado JL, Casterline JE, Martinez H, Lopez P, Munoz PE and Black AK. Vitamin B12 deficiency and malabsorption are highly prevalent in rural Mexican communities. Am J Clin Nutr. 1995; 62: 1013-9. 4. Koç A, Koçyigit A, Soran M, Sevinç E, Demir N, Mil Z. Doğum sırasında anne ve bebek kordon kanlarında B12 vitamini, folik asit ve demir düzeyleri ve eksiklik durumları. XXVIII. Ulusal Hematoloji Kongresi, 1-4 Kasım 2000, İzmir, s 225. 5. Elkıran T, Çelebi H. Megaloblastik anemili hastaların klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirilmesi. Fırat Tıp Dergisi. 2001; 6: 534-9. 6. Casterline JE, Allen LH, Ruel MT. Vitamin B-12 deficiency is very prevalent in lactating guatemalan women and their infants at three months postpartum. The Journal of Nutrition 1997; 27: 1966-72. 7. Koç A. Çocukluk çagında B 12 vitamin eksikligi. Türkiye Klinikleri J Pediatr Sci 2005; 1: 16-27. 8. Coşkun T. B 12 vitamini. Katkı Pediatri Dergisi. 2003; 25: 419-33. 9. Harma M, Yurtseven Ş, Koç A Demir N. Şanlıurfa ilinde gebe kadınların B 12 ve folik asit serum düzeyleri. Jinekoloji ve Obstetrik Dergisi. 2003; 17: 212-7. 10. Gupta PK, Saxena R, Karan AS, Choudhry VP. Red cell indices for distinguishing macrocytosis of aplastic anaemia and megaloblastic anaemia. Indian J Pathol Microbiol. 2003; 46: 375-7. 11. Bay A, Öner Af, Nalbatoğlu Ö, Demirtaş F, Açıkgöz M. Megaloblastik Anemili 45 Olgunun Klinik ve Hematolojik Yönden Değerlendirilmesi. Van Tıp Dergisi 2006; 13: 46-8. 12. Ozer EA, Turker M, Bakiler AR, Yaprak I, Ozturk C.Involtary movement in infantil cobalamin deficiency appearing after treatment. Pediatr Neurol. 2001; 25: 81-3. 13. Roschitz B, Plecko B, Huemer M, Biebl A, Foerster H, Sperl W. Nutritional infantil vitamin B12 deficiency: pathobiochemical consideration in seven patients. Arch Dis Child. 2005; 90: 281-2. 14. Künhe T, Bubl R, Baumgartner R. Maternel vegan diet causing a serious infantile neurological disorder due to vitamin B12 deficiency. Europ J Pediatr.1991; 150: 205-208. 25 Bulut ve ark. 15. Schenek U, Bender-Götze C, Koletzko B. Persistence neurological damage induced by dietary vitamin B12 deficiency in infancy. Arch Dis Child. 1997; 77: 137-9. 16. Avcı Z, Turul T, Ünal I. Involuntary movements and magnetic resonans imaging finding in infantil cobalamin deficiency. Pediatrics. 2003; 112: 684-6. 17. E. Stanley AC. Homans. Vitamin B12 deficiency: a cause of abnormal movements in infant. Pediatrics. 1997: 99: 255. 18. Siekmann JH, Allen LH, Bwibo NO, Demment MW, Murphy SP, Neumann CG. Micronutrient status of Kenyan school children: response to meat, milk, or energy supplementation. J Nutr 2003; 133: 3972-80. 19. Schneede J, Dagnelie PC, Van Staveren WA, Vollset SE, Refsum H, Ueland PM. Methylmalonic acid and homocysteine in plasma as indicators of functional cobalamin deficiency in infants on macrobiotic diets. Pediatr Res. 1994; 36: 194-201. 20. Louwman MW, Van Dusseldrop M, Van de Vijver FJ, et al. Signs of impaired cognitive function in adolescents with marginal cobalamin status. Am J Clin Nutr. 2000; 72: 762-9. 21. Allen LH, Penland JG, Boy E, DeBaessa Y, Rogers LM. Cognitive and neuromotor performance of Guatemalan schoolers with deficient, marginal and normal plasma B-12. FASEB J 1999; 13: A544. 22. Penland J, Allen LH, Boy E, DeBaessa Y, Rogers LM. Adaptive functioning, behavior problems and school performance of Guatemalan children with deficient, marginal and normal plasma vitamin B-12. FASEB J 2000; 14: A561. Yazışma Adresi: Uz Dr Yasin BULUT Dr Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi PK: 35210 Alsancak-İzmir Tel : 0232 4895656-2402 E-mail : drybulut@gmail.com 26 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 27-33 İLKÖĞRETİM ÖĞRENCİLERİNİN DEPREM HAKKINDAKİ BİLGİLERİ VE DÜŞÜNCELERİ The Knowledge and Feelings of Elemantary School Students Towards Earthquake Candan ÖZTÜRK Hatice YILDIRIM SARI Dokuz Eylül Üniversitesi Hemşirelik Yüksekokulu, İzmi ÖZET D epremden en çok etkilenen gruplardan biri çocuklardır. Bu çalışma; ilkokul öğrencilerinin deprem hakkındaki bilgileri ve depremle ilgili düşüncelerinin belirlenmesi amacıyla planlanmıştır. Tanımlayıcı türde olan araştırmada; iki, üç, dört ve beşinci sınıflardaki 615 öğrenciden açık uçlu soru formu ile veri toplanmıştır. Öğrencilerin % 55,52'si (n=397) deprem yaşadıklarını belirtmişlerdir. Depremin öğrencilerde yarattığı çağrışımlar; yıkıntı (%30.5), ölüm (%25.6) ve sarsıntıdır (18.7). Öğrencilerin çoğu depremin yerküredeki değişimlerden kaynaklandığını ve depremden korunmak için yapısal ve yapısal olmayan önlemler alınması gerektiğini belirtmişlerdir. Öğrencilerin doğru bilgilerinin uygulamaya yansıması gerektiğinin bilinciyle, öğrenciler, aileler, okul yönetimi ve yerel yönetimlerle deprem tatbikatları konusunda işbirliği ve eşgüdüm çalışmalarının yapılması önerilmiştir. Anahtar Sözcükler: Deprem ve çocuk, depremden korunma SUMMARY C hildren are the most affected groups from one of very destructive disasters, earthquake. This study was carried out to determine the knowledge and feelings of elementary school students towards earthquakes. In this descriptive study, data were collected via open-end-question-surveys among 615 third, fourth, and fifth grades elementary school students. Fifty five percent of students experienced an earthquake. The earthquake had affected children in terms of "ruins" (30.5%), death (25.0%), and "shake" (18.7%). Most children told that earthquakes results from changes in sphere and to avoid from the damages some -precautions are needed. Therefore, in order to use the correct knowledge in practice, students, families, school and local administrations should cooperate and coordinate on earthquake practices. Key Words: Disaster, earthquake and child, prevention of earthquake Geliş tarihi: 04.12.2007 Kabul tarihi: 18.04.2008 GİRİŞ 1999 depreminden sonraki gelişmeler ülkemizde depreme karşı duyarlılığı artırmış ve depremin zararlarından korunma çalışmaları başlamıştır. Bu kapsamda televizyon yayınları, okul eğitimleri düzenlenmiş, deprem sigortası yasal düzenlemeleri yapılmıştır. Deprem kuşağında bulunan ülkemizde depremin zararlı etkilerinden korunmak için alınacak önlemleri ve deprem sırasında yapılması gerekenleri bilmek büyük önem taşımaktadır. Deprem farkındalığını artırmak için erişkinlerle yapılan eğitim çalışmalarında, bireylerin depremle ilgili bilgilerinin olmasına rağmen depreme hazırlıkla ilgili girişimlerinin oldukça yetersiz olduğu belirlenmiştir (1). Bu çalışmada hedeflenen grup ise çocuklardır. Çocukların deprem konusunda neler düşündüklerinin anlaşılması ve depremden koruyucu önlemler konusunda neler bildiklerinin öğrenilmesi atılacak adımlar için önemli bir veri kaynağıdır. Bu bilgiler doğrultusunda çocuklara verilecek eğitimler şekillendirilebilir. Çalışma; ilkokul öğrencilerinin deprem hakkındaki bilgileri ve depremle ilgili düşüncelerinin belirlenmesi amacıyla planlanmıştır. Beklenmedik bir anda oluşan depremden en çok etkilenen gruplardan biri çocuklardır. Çocuğun içinde bulunduğu gelişimsel dönem, deprem hakkındaki bilgisi, geçmiş deneyimleri depreme verdiği tepkileri etkileyen unsurlardandır. 27 Öztürk ve Sarı Deprem deneyimi Okul çocukları ve erken adölesan dönemdeki çocuklarla yapılan çalışmaların çoğunda deprem sonrası korku, post travmatik stres bozukluğu (PTSB) ve uyku bozukluklarından söz edilmektedir (2-5). Depreme doğrudan maruz kalan 511 yaşlar arasındaki çocuklarda uyku bozuklukları ve kabusların yanı sıra baş ağrıları, görmeişitme sorunları, anksiyete, sinirlilik, agresif davranışların görülebileceği belirtilmiştir (6). Marmara depremi sonrasında PTSB bulgularıyla izlenen çocuk ve gençlerin, depremle ilgili zihinlerine çakılı olan sahneleri (görüntülerin) sürekli olarak yaşadıkları belirtilmiştir. Bu sahneler bireyi travma sırasında en çok etkilemiş olan sahnelerdir. Kuşkusuz bir çocukta bu durumun yarattığı stres çok büyüktür. Yaşanan bu olaylar çocukta belirli davranış sorunlarına ve baş edilmesi, yok edilmesi zaman alacak olan korkulara neden olmaktadır (7). Depremden sonra çocuklarda en sık görülen semptomların aşırı korku, savunmasızlık, deprem sürecindeki dehşet, uykuya dalmada güçlük, karanlıktan korkma olduğu belirtilmektedir (2,4,5). Deprem yaşayan ilkokul öğrencilerinin tamamında ailesini kaybetme korkusu, yalnız kalma korkusu, tuvalete yalnız gitme korkusu, derslerine dikkatini verememe ve ders başarısında azalma gibi sorunlar yaşanmaktadır (8). Depremzede ve depremzede olmayan ilkokul öğrencilerinin korkularının benzer olduğu saptanmıştır (9). Depremzede çocuklar tarafından en yoğun olarak bildirilen 10 korkunun sırasıyla, annenin ölümü, babanın ölümü, cehennem, enkaz altında kalma, depremin tekrar olması, aileden birinin ölümü, deprem, anne-babadan ayrılma, kendi ölümünden korkma ve yangın olduğu gösterilmiştir (9). Deprem Bilgisi Çocuklar deprem durumunda kendileri, aileleri ve arkadaşlarının güvenliğinin tehlikede olduğunu hissetmektedirler. Deprem hakkındaki bilgi 28 eksikliği, çocuğun tepkilerini büyük ölçüde etkilemektedir. Deprem konusunda bilinçlendirilen çocuklarda olumsuz tepkiler, korku, kaygı azalmakta, bilinçlendirilmeyen çocuklarda olayı anlamlandıramama görülmekte ve korku artmaktadır (10). Çocukların deprem sırasında kendini koruma davranışlarının yetersiz olduğu saptanmıştır (11). Yapılan bir araştırmada çocukların çoğunluğunun depremin nedenini bilmediği, bir kısmının ise depremin nedenini gerçek dışı olaylarla (çocuğun yaramazlığı, kadınların açık giyinmesi, babaların içki içmesi ve kötü davranması, annenin çocuklarına bakmaması nedeniyle “Allah” tarafından cezalandırma) ilişkilendirdiği saptanmıştır (11). Bir başka çalışmada ise ilkokul çocuklarının depremle ilgili temel bilgilerinin varolduğu saptanmıştır (12). Türkiye’de ilköğretim kademesinde afetlere ilişkin bir ders bulunmamakla birlikte hayat bilgisi gibi dersler kapsamında afet konusunda çocuklara bilgiler verilmektedir. Bunun yanı sıra 2004 yılında Milli Eğitim Bakanlığı ve Boğaziçi Üniversitesi Kandilli Rasathanesi ve Deprem Araştırma Enstitüsü işbirliği ile başlatılan “Temel Afet Bilinci Eğitimi Projesi” ile tüm okullarda eğitime geçilip, bu eksikliğin giderilmesi planlanmaktadır. YÖNTEM Araştırma tanımlayıcı türde bir araştırmadır. Araştırma İl Milli Eğitim Müdürlüğü ve okul müdürlüklerinden gereken izinler alındıktan sonra Bornova Evrenesoğlu İlköğretim Okulu ve MEV Özel İzmir İlköğretim Okulu olmak üzere iki ilköğretim okulunda uygulanmıştır. Öğrencilere araştırma amacı ve soruları nasıl cevaplayacakları hakkında bilgi verildikten sonra veriler toplanmıştır. Araştırmada; ikinci (n= 73), üçüncü (n= 153), dördüncü (n=211) ve beşinci (n=178) sınıflarda okuyan toplam 615 öğrenciden veri toplanmıştır. Öğrencilerin % 55,52’si (n=397) deprem yaşadıklarını, %15,38’i (n=110) deprem yaşamadıklarını, %22,10’u (n=158) deprem görüntülerini izlediklerini, %7’si (n=50) İlköğretim Öğrencilerinin Deprem Hakkındaki Bilgileri ve Düşünceleri deprem görüntülerini izlemediklerini belirtmişlerdir (öğrenciler arasında birden çok seçeneği işaretleyenler olduğundan n katlanmıştır.) Veri Toplama Formu Araştırmada açık uçlu altı sorunun yer aldığı soru formu uygulanmıştır. Soru formunun cevaplanması bir ders saati sürmüştür. Araştırmacı, öğrencilerin soru formunu cevaplaması süresince sınıfta bulunmuştur. Soru formunda yer alan sorular: 1. Deprem deyince aklınıza neler geliyor? 2. Deprem neden olur? 3. Deprem yaşadınız mı ya da görüntülerini izlediniz mi? Yanıtınız evet ise, o anda neler hissettiniz? 4. Sizce depremzede çocukların nelere gereksinimi vardır? 5. Depremden daha az zarar görmek için neler yapılabilir? 6. Deprem anında ve sonrasında neler yapılabilir? Verilerin Değerlendirilmesi Öğrencilerin sorulara verdikleri cevaplar araştırmacılar tarafından listelenerek, benzer ifadeler uygun temalar altında toplanmıştır. Elde edilen verilerin SPSS for Windows 11.0 programında niceliksel değerlendirmesi yapılarak sayı ve yüzde tabloları oluşturulmuştur. BULGULAR Tablo I’de görüldüğü gibi deprem deyince çocukların aklına ilk gelenlerin sırasıyla yıkıntı (%30.5), ölüm (%25.6) ve sarsıntı (%18.7) olmuştur. Tablo II’de görüldüğü gibi çocuklar depremin nedeni olarak ilk üç sırada yerkabuğunun çatlaması ve sarsılması (% 48.3), fay hatlarının kırılması (%16.6) ve yer kabuğunun yer değiştirmesini (%10.0) belirtmişlerdir. Depremin evlerin sağlam yapılmaması nedeniyle gerçek- leştiğini söyleyenlerin oranı %3.3 iken, depremin nedenini bilmediklerini söyleyenlerin oranı %2.6’dır. Tablo I. Depremin öğrencilerdeki çağrışımlarının dağılımı TEMALAR Sayı % YIKINTI Evlerin yıkılması, çocukların evsiz kalması, okulların yıkılması, Toz-duman-sel-yangın 356 30,5 ÖLÜM İnsanların, çocukların ölmesi, çocukların annesiz-babasız kalması, insanların yaralanması, enkaz altında kalan insanlar/depremzedeler 299 2 SARSINTI 218 18,7 DUYGULAR Üzüntü, Endişe, Korku, Panik, Ağlama-acıbağırma sesleri 121 10,4 AFET Doğal afet, Deprem anında yapılacaklar, Felaket, Fay hattı 17 Ağustos depremi 172 14,8 Toplam 1166* 100.0 Yüzdeler toplam üzerinden alınmıştır. Tablo II. Öğrencilerin depremin nedeni konusundaki görüşleri Depremin Nedeni Sayı % YERKÜRE İLE İLGİLİ NEDENLER Yerkabuğunun çatlaması/sarsılması Fay hatlarının kırılması Yerkabuğunun yer değiştirmesi Volkanik patlamalar Çekirdeğin patlaması Kayaçların sıkışması/sallanması Dünyanın hareketi Hava değişiminin yer küreye etkisi 297 102 62 38 37 24 10 9 48,3 16,6 10,0 6,2 6,0 3,9 1,6 1,5 20 16 3,3 2,6 615 100.0 DİĞER NEDENLER Evlerin sağlam yapılmaması Bilmiyorum Toplam Tablo III’de görüldüğü gibi depreme maruz kalan öğrenciler, deprem sırasında enkaz altında kalma, ölüm, sevdiklerine zarar gelmesi, anne-babalarının ölmesi korkularını hissettiklerini (%59.8) belirtmişlerdir. Depreme maruz kalmayan öğrenciler, görüntülerini izledikleri depremin “aynısı olur mu korkusu” nu yaşamışlardır (%17.0, n=27). 29 Öztürk ve Sarı Tablo III. Deprem yaşayan ve deprem görüntülerini izleyen öğrencilerin görüşleri Deprem yaşayanların görüşleri Sayı % Deprem yaşamayan, görüntülerini izleyenlerin düşünceleri Sayı % Korku Enkaz altında kalma, Ölüm, Sevdiklerine zarar gelmesi, anne-babalarının ölmesi 300 59,8 Üzüntü 57 36,6 Panik, Heyecan, Ne yapacağını bilememe 96 19,2 Aynısı olur mu korkusu 27 17,3 Evin yıkılacağını zannetme 24 4,8 Umut 25 16,0 Uygun bir yere sığınma 20 4,0 Acıma / acı çekme 23 14,7 Üzüntü, Ağlama 19 3,8 O anı yaşama 12 7,7 Baş ağrısı, mide bulantısı, kalp çarpıntısı 18 3,6 Onların yerinde olmak istememe 7 4,5 Kaçmak isteme 15 3,0 İnsanlara yardım etmek isteme 2 1,3 Dua etme 5 1,0 Yaşadığına sevinme 2 1,3 Ailesine sarılmak isteme 2 0,4 Müteahhitlere Kızgınlık/öfke 1 0,6 Kurtulduğuna sevinme 2 0,4 Toplam 501 100,0 Toplam * 156 100,0 Yüzdeler toplam üzerinden alınmıştır. Depreme maruz kalan öğrencilerin %19,2’si (n=96) deprem sırasında panik yaşadıklarını, heyecanlandıklarını ve ne yapacaklarını bilemediklerini belirtmişlerdir. Tablo IV’de öğrencilerin, depremzede çocukların nelere gereksinimi olduğuyla ilgili görüşleri, barınma, temel gereksinimler, yalnızlık ve sağlık bakımı temaları altında açıklanmıştır. Araştırmaya katılan öğrenciler depremzede çocukların % 25,1 (n= 351) oranında yiyecek/içecek ve suya, %17,2 (n=241) oranında eve / sıcak bir yuvaya, % 9,4 (n=132) oranında ailelerine gereksinimi olduğunu belirtmişlerdir. Tablo V’de öğrencilerin, depremden daha az zarar görmek için yapılması gerekenlerle ilgili görüşleri yapısal önlemler ve yapısal olmayan önlemler olmak üzere iki ana temada toplanmıştır. Öğrencilerin %16.6’sı (n=142) deprem çantası hazırlamanın, %27.5’i (n=235) evleri sağlam yapmanın, %24.9’u (n=213) eşyaları sabitlemenin gerekliliğini belirtmişlerdir. Tablo IV. Öğrencilerin Depremzede Çocukların Nelere Gereksinimi Olduğu Hakkındaki Görüşleri Öğrencilerin Gereksinimleri Sayı % Eve / sıcak bir yuvaya 241 17,2 Ailelerine 132 9,4 Sevgiye, ilgiye 124 8,9 BARINMA ve KORUNMA Korunmaya 29 2,1 Güvene 16 1,1 Çadıra 12 0,9 Kızılaya 11 0,8 Yiyeceğe/içeceğe/suya 351 25,1 Giyeceğe 172 12,3 77 5,5 TEMEL GEREKSİNİMLER Okula/kitaplara Paraya 50 3,5 Battaniye/yastık/yorgan 33 2,4 Oyuncaklara 19 1,4 Cesarete/umut ve şansa/mutluluğa 32 2,3 SAĞLIK BAKIMI Sağlık bakımına/ilaca İlk yardım/deprem çantasına Toplam Yüzdeler toplam üzerinden alınmıştır. 30 95 6,7 5 0,4 1399* 100,0 İlköğretim Öğrencilerinin Deprem Hakkındaki Bilgileri ve Düşünceleri Tablo V. Öğrencilerin depremden daha az zarar görmek için neler yapılabileceği ile ilgili düşünceleri Yapısal Olmayan Önlemler Sayı % Deprem çantası hazırlamak 142 16,6 Deprem planı yapmak 59 6,9 Deprem anında panik yapmamak 35 4,1 İlkyardım çantası hazırlamak 27 3,2 Önlemleri öğrenmek 24 2,8 Deprem sigortası yaptırmak 23 2,7 Güvenli bir yere sığınmak 10 1,2 Evleri sağlam yapmak 235 27,5 Eşyaları sabitlemek 213 24,9 Yapısal Önlemler Evleri sağlam zemine yapmak 66 7,8 Az katlı binalar yapmak 15 1,7 5 0,6 Binaya izinsiz eklemeler yapmamak Toplam 854* 100,0 Yüzdeler toplam üzerinden alınmıştır. Tablo VI. Öğrencilerin deprem anında ve sonrasında neler yapılacağı ile ilgili görüşleri Depremde Yapılacaklar Deprem Anında Sıra/masa/yatak/koltukların altına/yanına saklanmak Buzdolabı yanı,kapı kirişi/köşe gibi sağlam yerlerde durmak Sakin olmak Ellerimizle başımızı korumak En güvenli yere saklanmak Merdiven/asansörden inmemek Yaşam üçgeni yapmak Cenin pozisyonu almak Deprem anında dışarı çıkmak Deprem planını uygulamak Balkon/pencere yakınında durmamak/ atlamamak Deprem sonrasında Deprem çantasını alıp boş bir alana çıkmak Su/elektrik/gaz vanalarını kapatmak Kurtarma ekiplerine seslenmek (sert cisimle vurarak/düdük çalarak) Elektrikten/elektrik direklerinden uzak durmak Aile ile önceden karar verilen buluşma noktasına gitmek Yangına neden olabilecek kibrit/çakmakları ellememek Deprem ekiplerine yardım etmek Toplam Yüzdeler toplam üzerinden alınmıştır. Sayı % 157 11,6 149 11,0 124 96 80 67 62 41 39 35 31 9,2 7,1 5,9 5,0 4,6 3,0 2,9 2,6 2,3 237 75 51 17,6 5,5 3,8 46 3,4 29 2,1 18 1,3 15 1,1 1352* 100,0 Tablo VI’da görüldüğü gibi öğrencilerin %11,6’sı (n=157) deprem anında Sıra/masa/yatak/koltukların altına/yanına saklanmak, %11’i (n=149) buzdolabı yanı, kapı kirişi/köşe gibi sağlam yerlerde durmak, % 9,2’si (n=124) sakin olmak gerektiğini belirtmişlerdir. Öğrencilerin %2,9’u (n=39) deprem anında dışarı çıkmak gerektiğini belirtmişlerdir ki bu deprem anında yapılmaması gereken bir davranıştır. Deprem sonrasında yapılması gerekenlerin başında ise %17,6 (n=237) ile deprem çantasını alıp boş bir alana çıkmak gelmektedir. TARTIŞMA Depremin öğrencilerde yarattığı çağrışımlarda birinci sırada yıkıntı (%30.5), 2. sırada ölüm (%25.6) ve 3. sırada sarsıntı (18.7) gelmektedir. Öğrenciler yıkıntı çağrışımını evlerin yıkılması, çocukların evsiz kalması, okulların yıkılması ve toz duman-sel olarak belirtmişlerdir. Ölüm çağrışımı altında ise insanların, çocukların ölmesi, çocukların annesiz babasız kalması, insanların yaralanması, enkaz altında insanların kalması yer almıştır. Bu çağrışımlar göstermektedir ki deprem çocukların kendi hayatları, anne-babalarının hayatları ve kendi dünyalarında yer alan unsurların kaybı konularında önemli bir tehdit olarak algılanmaktadır (6). Ülkemizde yaşanan çeşitli depremlerde verdiğimiz birçok kayıplar, oluşan çaresizlik ve ümitsizlik, olağanüstü bu durumun yarattığı tüm etkiler deprem yaşasın, yaşamasın tüm çocukların çağrışımlarında yer almaktadır. Öğrencilerin, depremzede çocukların nelere gereksinimi olduğuyla ilgili görüşleri (Tablo 3) depremle ilgili çağrışımlarını destekler niteliktedir. Öğrenciler depremzede çocukların, barınma, temel gereksinimler, aileleri ve sağlık bakımı gereksinimleri olduğunu belirtmişlerdir. Çocukların depreme verdikleri tepkileri etkileyen önemli unsurlardan biri gelişimsel evreleridir. Çocukluk dönemindeki farklı gelişimsel evreler ve bilişsel gelişim süreçlerinden dolayı çocuklar depremin farklı nedenlerle oluştuğunu 31 Öztürk ve Sarı düşünebilirler. Okul çağı dönemi olan 7-12 yaş grubu çocuklar bilişsel gelişim olarak somut işlemsel evrede yer almaktadırlar (13). Araştırmada elde edilen sonuçlara göre çocukların tamamı depremin yerkürede yaşanan değişiklikler nedeniyle oluştuğunu belirtmişlerdir ve bu sonuç gelişimsel evreleriyle uygun bir tanımlamadır. Araştırmadan elde edilen önemli bir bulgu da korkuyla ilgilidir. Çocukluk dönemi gelişimsel olarak yetişkinlere çoğu zaman mantıksız gelen bazı korkulara sık rastlanan bir dönemdir. Çocukluk gelişim evrelerine göre de korkuların kaynağı değişiklik göstermektedir. Depreme maruz kalma, ani olması ve yarattığı sonuçlar açısından çocuklarda korku yaratan bir deneyimdir (9). Bu korkunun kaynağı kimi zaman kendisine zarar geleceğini düşünme, kimi zamansa sevdiklerini kaybetme olarak görülebilmektedir. Araştırma sonucunda elde ettiğimiz bulgular ve diğer çalışmalarla bu durum görülmektedir (2-6). Yurdumuzun %92'sinin deprem bölgeleri içerisinde olduğu, nüfusumuzun %95'inin deprem tehlikesi altında yaşadığı gerçeğinden yola çıkarak bundan önce olduğu gibi bundan sonra da depremlerle yaşayacağımızın bilincinde olmalıyız. Depremin zararlı etkilerinden korunmak konusunda tüm halkın yeterli bilgi ve duyarlılığa sahip olması gerekmektedir. Araştırmaya katılan öğrenciler depremden korunmak için alınması gereken yapısal ve yapısal olmayan önlemleri başarılı bir şekilde belirlemişlerdir (14). Ülke- mizde yaşanan ve bir çok kayıba neden olan depremlerde (1992 Erzincan Depremi, 1995 Dinar Depremi, 1998 Yılı Adana-Ceyhan Depremi, 1999 Marmara Depremi, 1999 Düzce Depremi, 2003 Bingöl Depremi) müteahhitlik hatalarının yarattığı can ve mal kaybına tanık olduk (15). Bu durumun farkında olan öğrenciler depremden korunmak için alınması gereken önlemlerde, evlerin sağlam yapılması %27,5 (n=235), eşyaların sabitlenmesi %24,9 (n=213), evlerin sağlam zemine yapılması % 7,8 (n=66) gerekliliğini belirtmişlerdir. Sonuç olarak; araştırmaya katılan ilköğretim 23-4-5. sınıf öğrencileri depremin nedeninin yerküredeki değişimlerden kaynaklandığını ve depremden korunmak için bir takım yapısal ve yapısal olmayan önlemler alınması gerektiğini belirtmişlerdir. Öğrencilerin doğru bilgilerle donanmış olmaları önemli bir gelişmedir. Öğrencilerin doğru bilgilerinin uygulamaya yansıması gerektiğinin bilinciyle, önerilerimiz; • Öğrencilere kendi yaşam alanlarında depreme karşı koruyucu önlemleri geliştirmeleri için fırsatlar yaratılması, • Çeşitli tatbikatlarla bilgilerinin güncelleştirilmesi ve olağanüstü durumlara hazırlık becerilerinin artırılması, • Öğrenciler, aileler, okul yönetimi ve yerel yönetimlerle deprem tatbikatları konusunda işbirliği ve eşgüdüm çalışmalarının yapılmasıdır. KAYNAKLAR 1. Karancı AN, Akşit B, Dirik G. Impact of a community disaster awareness training program in Turkey: does it influence hazard-related cognitions and preparedness behaviors. Social Behavior and Personality 2005; 33: 243-58. 2. Bradburn SI. After the earth shook: children’s stress symptoms 6–8 months after a disaster. Advances in Behavior Research and Therapy 1991; 13: 173–9. 3. Diler RS, Kulan E, Avcı A, Uzel M, Adıgüzel L. Adana depremi sonrası poliklinik başvurularının değerlendirilmesi: Sürekli Tıp Eğitimi Dergisi 1999; 8. 4. Groome D, Soureti A. Post-traumatic stress disorder and anxiety symptoms in children exposed to the 1999 Greek earthquake. British Journal of Psychology 2004; 95: 387–97. 5. Yorbık O, Akbıyık Dİ, Kırmızıgul P, Söhmen T. Post-traumatic stress disorder symptoms in children after the 1999 Marmara earthquake in Turkey. International Journal of Mental Health 2004; 33: 46–58. 32 İlköğretim Öğrencilerinin Deprem Hakkındaki Bilgileri ve Düşünceleri 6. Adams SM, Dolfie EK, Feren SS, Love RA, Taylor SW. Mental health disaster response: nursing interventions across the life span. Journal of Psychosocial Nursing 1999; 37: 11-9. 7. Ekşi A. Travma sonrası stres bozukluğu: depremi yeniden yaşama, yineleyen davranışlar, aşırı uyarılma ve kaçınma örnekleri. Türk Psikiyatri Dergisi 2000; 11: 309-317. 8. Çınar ND, Alpteker H, Demir Y, Ateş E. Marmara depreminin Sakarya ili ilkokul öğrencileri üzerindeki psikososyal etkileri. Çocuk Forumu Dergisi 2001; 4: 7-9. 9. Karaırmak Ö, Aydın G. Depremzede çocukların korkuları. 3P Dergisi 2004; 12: 3-10. 10. Ronan KR, Johnston DM. Hazards education for youth: a quasi- experimental investigation. Risk Anal 2003; 23: 1009-20. 11. Ak B. Depremin okul dönemi çocuklarının (6-12 yaş) davranışlarına etkilerinin belirlenmesi ve değerlendirilmesi. [Yüksek Lisans Tezi] Ege Üniversitesi Hemşirelik Yüksekokulu 2002. 12. Özgüven B, Öztürk C. İlköğretim öğrencilerine verilen temel deprem bilinci eğitiminin etkileri: Ulusal Afet Dergisi 2006; 1: 1-6 13. Kavaklı A. Çocukluk yaşlarında büyüme ve gelişme, Birinci Baskı, Hilal Matbaacılık, İstanbul 1992. 14. Afete Hazırlıklı Olma Kılavuzu. BÜ Kandilli Rasathanesi ve Deprem Araştırma Enstitüsü, Afete Hazırlık Eğitim Programı 2004. 15. www.deprem.gov.tr Yazışma Adresi: Yrd. Doç. Dr. Candan ÖZTÜRK Dokuz Eylül Üniversitesi Hemşirelik Yüksekokulu İnciraltı/İZMİR Tel : 0232 412 47 78 Faks : 0232 278 46 06 E-posta : candan.ozturk@deu.edu.tr 33 OLGU SUNUMU EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 35-38 AKUT NEKROTİZAN ENSEFALOPATİ: OLGU SUNUMU İKİ Acute Necrotizing Encephalopathy: Two Case Reports Sarenur GÖKBEN Gul SERDAROĞLU Muzaffer POLAT Omer KITIS Ayse TOSUN Hasan TEKGÜL Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İzmir ÖZET A kut nekrotizan ensefalopati talamus, beyin sapı, tegmentum, serebellar ve periventriküler beyaz cevherde multifokal, simetrik lezyonlarla karakterize bir tablodur. Hastalar üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben letarji, konvülziyon ve hiperpireksi ile başvurabilir. Nadir görülen bu tabloyu klinik ve radyolojik bulguları ile iki olguda sunmayı amaçladık. Anahtar Sözcükler: Akut nekrotizan ensefalopati, ensefalit, manyetik rezonans görüntüleme SUMMARY A cute necrotizing encephalopathy is characterized by multifocal and symmetric lesions of thalamus, brainstem, tegmentum, cerebellar and periventriculer white matter. It manifests with lethargy, convulsions and hyperpyrexia following upper respiratory tract infections. Two cases with acute necrotizing encephalitis were presented with clinical and radiological findings. Key Words: Acute necrotizing encephalopathy, encephalitis, magnetic resonance imaging Geliş tarihi: 01.02.2008 Kabul tarihi: 28.02.2008 GİRİŞ Akut nekrotizan ensefalopati, özellikle Tayvan ve Japonya’da görülen çocuklarda ensefalopati kliniği ile seyreden bir antitedir (1, 2, 4, 5). Daha önce sağlıklı bir çocukta akut gastroenterit veya üst solunum yolu enfeksiyonundan 2-4 gün sonra koma, konvülziyon ve hiperpireksi görülmesi ile karakterizedir (5). Talamus, beyin sapı, tegmentum, serebellar medulla ve serebral beyaz cevheri etkileyen multifokal, simetrik beyin lezyonları kraniyal ultrasonografi, bilgisayarlı beyin tomografisi veya manyetik rezonans görüntüleme ile saptanabilir(3). Prognoz çok iyi değildir, tam iyileşme ancak %10 hastada görülür. Nadir görülen bu hastalığı aynı mevsimde kliniğimize başvuran iki olgu nedeniyle sunmayı amaçladık. Olgu 1: Yedi aylık erkek olgu kusma, bulantı ve vücut ısısnda yükselme şikayeti ile özel bir merkeze başvurmuş. Üst solunum yolu enfeksiyonu tanısı ile hastaya ampisilin başlanmış. İki gün sonra hastanemize şaşılık, vücudunda katılaşma ve gerilme şikayeti ile başvurdu. Öz ve soy geçmişinde belirgin bir özellik saptanmayan olgunun aşıları yaşına uygun olarak yapılmıştı. Fizik bakısında olgu letarjik ve opistotonus postüründe idi. Bilateral dışa bakış kısıtlılığı ve canlı derin tendon refleksleri saptandı. Laboratuar incelemelerinde tam kan sayımı, serum glukoz, karaciğer fonksiyon testleri, kreatin kinaz, laktik asit, pirüvik asit, serum ve idrar aminoasit kromotografisi, biyotinidaz, seruloplazmin, bakır düzeyleri, idrar organik asitleri normal bulundu. Leigh hastalığı açısından bakılan nokta mutasyonlar negatif saptandı. İdrar, boğaz kültürlerinde üreme olmadı. Kan kültüründe koagülaz negatif stafilokok üretildi. Yapılan beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemelerinde pleositoz olmaksızın protein düzeyi 35 Gökben ve ark. yüksek, CMV, HSV, EBV VCA ve Rubella Ig M ve Ig G negatif saptandı. BOS kültüründe üreme olmadı. Elektrofizyolojik incelemelerinde; vizüel evoke potansiyellerinde ön görsel ileti yollarında ılımlı latans uzaması, işitsel evoke potansiyellerinde bulbo-ponto-mezensefalik yollarda solda belirgin ileti yavaşlaması saptandı. Elektroensefalografide zemin ritminde diffüz yavaşlama kaydedildi. Manyetik rezonans görüntülemeleri; 1.5 T MR unit, Magnetom, Vision (Siemens, Erlangen, Germany) ile T1-ağırlıklı turbo-spin echo (TR/TE: 630/14), T2-ağırlıklı turbo-spin echo (TR/TE: 3800/90) ve kontrast madde verilerek elde edildi. İlk çekilen görüntülemelerinde talamusta, kapsula internada bilateral yüksek sinyalli değişiklikler ve şişme saptandı (Resim 1). Ayrıca beyin sapı, sağ hemisfer frontoparietal subkortikal alanlarda, sol serebellar beyaz cevherde T2 hiperintens, T1 hipointens sinyal değişiklikleri saptandı. Lezyonlarda kontrast madde tutulumu olmadı. Kontrolde çekilen kraniyal manyetik rezonans görüntülemelerde talamustaki şiş görünüm kısmen düzeldi. Ayrıca hem T1, hem T2 ağırlıklı kesitlerde subakut hemorajiyi düşündüren hiperintens sinyal artışları saptandı. Diğer lezyonlar gliozis ve ansefalomalaziye ilerledi. Resim 1. Aksiyal T2 ağırlıklı kesitlerde bilateral simetrik şiş talamus ve kapsula interna. 36 Hastamıza Asiklovir, ikili antibiyotik tedavisi başlandı. Hastaneye yatışının 3. gününden itibaren tüm vücutta titreme, baş sallama (titubasyon) hareketleri vardı. Hastamıza kan kültüründe üreme olduğu için steroid tedavisi başlanamadı. Ancak mevcut tedavi ile de hızlıca iyileşme gösterdi. Sekiz aylık iken destekli oturmaya başlayan hastada uzun dönem izlemde 3 yaşında destekle yürüme başladı. Ancak hastamızda dil gelişim ve ince motor alanlarda ciddi gerilik devam etti. Halen özel eğitime ihtiyaç göstermektedir. Olgu 2: Dokuz aylık kız olgu vücut ısısında yükselme ve emeklerken sol tarafa düşme şikayeti ile özel bir merkeze başvurmuş. Vücudunun sol tarafında nöbeti de olan hasta fenobarbital ve seftriakson başlanarak hastanemize yönlendirildi. Öz ve soygeçmişinde bir özellik saptanmadı. Aşıları tam olan hastanın fizik bakısında letarji, sol hemiparezi ve artmış derin tendon refleksleri saptandı. Tam kan sayımı, idrar tetkikleri, sedimentasyon hızı, karaciğer fonksiyon testleri, elektrolitleri, kas enzimleri, laktik asit, pirüvik asit düzeyleri, idrar ve kan aminoasit kromotografisi normal bulundu. Beyin omurilik sıvısı incelemelerinde patoloji saptanmadı, üreme olmadı. Kızamıkçık, sitomegalovirus, Lyme, mikoplazma serolojisi negatif bulundu. Elektroensefalografide frontal bölgelerde bilateral izole keskin dalga deşarjları kaydedildi. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemede T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde, frontalkortikal-subkortikal alanlarda, her iki talamik bölgede bilateral sağda daha belirgin multifokal lezyonlar, ayrıca hemisferik lezyonlarda sağda talamusda T2 hipointens hemorajiyi gösteren odaklar saptandı (Resim 2a). Post kontrast grafilerde frontoparietal bölgede parankim lezyonlarına komşu leptomeningeal alanlarda tutulum görüldü. Bir ay sonra istenen kontrol görüntülemelerinde ödemli, şiş görünüm ve leptomeningeal tutulum kaybolmuş, yerini Akut Nekrotizan Ensefalopati gliozise ve hemosiderin-ferritin depolanmasına bırakmıştı. (Resim 2b). Hastamız klinik bulgularla öncelikle akut dissemine ensefalomyelit olarak düşünülmüş ve yüksek doz prednizolon tedavisi başlanmıştı. Yüksek doz steroidin 3.gününden sonra oral steroid tedavisi verildi. Steroid tedavisi 1 ay kadar devam etti. Ancak kraniyal görüntülemelerle ayrıntılı incelendiğinde bilateral talamik tutulum olmasıyla akut nekrotizan ensefalit düşünüldü ve asiklovir tedavisi başlandı. Hastamızda 2 ay içinde baş kontrolünün bile kaybolduğu ağır nörolojik bozulma görüldü. EEG’de hipsaritmi paterni ile myoklonik atımları başladı. Nöbetleri oldukça dirençli olan hasta valproat, klonezepam, lamotrijin, ACTH ve B6 vitaminine yanıt vermedi. Uzun dönem izleminde, 3.5 yaşında halen yürümesi olmayan olgunun özel eğitim ve rehabilitasyon programı devam etmektedir. TARTIŞMA Resim 2a: Aksiyal T2 ağırlıklı kesitlerde tipik bilateral talamus ve hemisferik tutulum Resim 2b: Takip manyetik rezonans görüntülemede gliozis (beyaz ok) ve hemoraji (siyah ok) Akut nekrotizan ensefalopati, talamus, beyin sapı, tegmentum, serebellar periventriküler beyaz cevher ve serebellar medullanın multifokal ve simetrik lezyonları ile karakterizedir (5). etiyolojisi vepatogenezi çok açık olmamakla birlikte influenza B, varisella, mikoplazma, HSV ve rubella en sık bildirilen mikroorganizmalardır. Ancak spesifik tedavisi yoktur (2,5-10). Daha önce tamamen sağlıklı olan iki hastada solunum yolu enfeksiyonu bulguları sonrasında nörolojik bozulma görüldü. Hastalar letarji, opistotonus postürü, oftalmopleji, hemiparezi ve konvülziyonlarla başvurdu. kraniyal görüntülemelerinde ANE için tipik olan bilateral talamik tutulum gözlendi. Etiyolojide genellikle influenza A ve B bildirilmektedir. Ancak teknik nedenlerle bu ajanlar hastanemizde bakılamadı. Olguların bazılarında dissemine intravasküler koagülasyon, trombositopeni, transaminaz, kreatinin kinaz ve üre yüksekliği bildirilmektedir (11). Akut nekrotizan ensefalopatinin ayırıcı tanısında Reye sendromu, vasküler oklüzyon, tümör, talamus hemorajisi, Sandhoff hastalığı, Leigh ve Wernicke ensefalopatisi düşünülme- 37 Gökben ve ark. lidir, tüm bu tablolar klinik, radyolojik ve patolojik olarak ayrılmaktadır (4). Radyolojik olarak görülen lezyonlar Leigh hastalığını taklit edebilir. Ancak hastalarımızda laktik asit düzeyleri, Leigh hastalığı için bakılan nokta mutasyonlar negatif bulundu; bazal gangliyon nekrozuna yol açabilen karbon monoksit, metanol entoksikasyonu saptanmadı. Bilateral bazal gangliyon nekrozu yapabilen Maple surup hastalığı, glutarik asidüri, metil malonik asidemi ve Wilson hastalığı gibi nörodejeneratif hastalıklar dışlandı. Etiyolojide saptanan ajanlar genellikle viruslar olduğu için Asiklovir tedavisi verildi. Hastalığın patogenezi tam olarak bilinmemekte, immun mekanizmalar sorumlu tutulmaktadır (6). Steroid tedavisi sadece ikinci olguya verilebilmişti. Steroid yanında hipotermi önerenler de vardır (12,13). Her iki olguda da tipik radyolojik bulgular vardı. İkinci olgunun radyolojik bulguları kliniği ile uyumlu şekilde daha ağırdı. Diğer radyolojik bulgu başlangıç görüntülemelerinde hemoraji görülmesi (olgu 2) veya takip kraniyal manyetik rezonans görüntülemelerinde lezyonların hemorajik transformasyon göstermesi idi (olgu 1). Akut nekrotizan ensefalopatinin prognozu kötüdür. Tamamen iyileşme sadece %10 olguda bildirilmektedir. Birinci olgumuzda yatışı sırasında daha hızlı iyileşme gözlense de iki olgumuzda da global gelişim geriliği ve ikinci olguda dirençli nöbetler sekel olarak kaldı. Akut nekrotizan ensefalopati nadir görülse de ateş, ensefalopati ve bilateral talamik tutulum ile başvuran hastalarda akılda tutulmalıdır. Erken dönemde çekilen manyetik rezonans görüntüleme hem tanısal açıdan hem de steroid tedavisinin başlanması açısından önemlidir. KAYNAKLAR 1. Mizuguchi M, Abe J, Mikkaichi K, Noma S, Yoshida K, Yamanaka T, et al. Acute necrotizing encephalopathy of childhood; a new syndrome presenting with multifocal, symmetric brain lesions. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;58; 555-61 2. Mizuguchi M. Acute necrotizing encephalopathy of childhood; a novel form of acute encephalopathy prevalent in Japan and Taiwan. Brain Dev 1997;19; 81-92 3. Matsushita E, Takita K, Shimada A. Suspected acute necrotizing encephalopathy with symmetrical abnormal signal areas in the basal ganglia, thalamus, midbrain and pons diagnosed by magnetic resonance imaging. Acta Paediatr Japan 1997;39; 454-8. 4. Wang HS, Huang SC. Acute necrotizing encephalopathy of childhood. Chang Gung Med J 2001;24; 1-10. 5. Huang SM, Chen CC, Chiu PC, Cheng MF, Lai PH, Hsieh KS. Acute necrotizing encephalopathy of childhood associated with influenza type B virus infection in a 3-year-old girl. Child Neurol 2004;19; 64-67. 6. Ravid S, Topper L, Eviatar L . Acute necrotizing encephalopathy presenting as a basal ganglia syndrome. Child Neurol 2001;16; 461-2. 7. Weitkamp JH, Spring MD, Brogan T, Moses H, Bloch KC, Wright PF Influenza A virus-associated acute necrotizing encephalopathy in the United States. Pediatr Infect Dis J 2004; 23; 259-63. 8. McCullers JA, Facchini S, ChesneyPJ, Webster RG. Influenza B virus encephalitis. Clin Infect Dis 1999;28; 888-90. 9. Tran TD, Kubota M, Takeshita K, Yanagisawa M, Sakakihara Y. Varicella-associated acute necrotizing encephalopathy with a good prognosis. Brain Dev 2001;23; 54-7. 10. Ashtekar CS, Jaspan T, Thomas D, Weston V, Gayatri NA, Whitehouse WP. Acute bilateral thalamic necrosis in a child with Mycoplasma pneumoniae. Dev Med Child Neurol 2003;45; 634-7. 11. Sazgar M, Robinson JL, Chan AKJ, Sinclair DB. Influenza b acute necrotizing encephalopathy; a case report and literature review. Pediatr Neurol 2003;28; 396-9. 12. Munakata M, Kato R, Yokoyama H, Haginoya K, Tanaka Y, Kayaba J, et al. Combined therapy with hypothermia and anticytokine agents in influenza A encephalopathy. Brain Dev 2000;22; 373-7. 13. Yokota S, Imagawa T, Miyamae T, Ito S, Nakajima S, Nezu A, Mori M Hypothetical pathophysiology of acute encephalopathy and encephalitis related to influenza virus infection and hypothermia therapy.Pediatr Int 2000;42; 197-203. Yazışma Adresi: Doç. Dr. Gül SERDAROĞLU Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı Bornova, İzmir E-mail : gul.serdaroglu©ege.edu.tr Fax 38 : 00 90 232 3901035 OLGU SUNUMU EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 39-42 AKCİĞER ABSESİ KLİNİĞİ İLE GELEN KONJENİTAL KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON OLGUSU Congenital Cystic Adenomatoid Malformation in an Infant Presenting as Lung Abscess Saniye GÜLLE Demet CAN Aytaç KARKINER Safiye AKTAŞ Hüdaver ALPER Erkin SERDAROĞLU Mustafa BAK İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi-İzmir ÖZET A kciğerin Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyonu (KKAM) terminal respiratuar bronşiollerin nadir görülen fetal gelişimsel anomalisidir. KKAM’lı çocuklar yenidoğan döneminde respiratuar distres, süt çocukluğu döneminde ise tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ile presente olabilirler. Akciğer absesi çok nadir bir prezentasyon şeklidir. Biz burada akciğer absesi olarak prezente olan 18 aylık tip II KKAM’lı bir vaka sunuyoruz. Anahtar Sözcükler: Akciğer absesi, konjenital kistik adenomatoid malformasyon, çocuk SUMMARY C ongenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lung is a rare anomaly of fetal development of terminal respiratory bronchiole. Children with CCAM may present either in the newborn period with respiratory distress or in the infantile period with recurrent pulmonary infections. Lung abscess is an extremely rare presentation. Herein we report an 18-month-old boy with type II CCAM who presented as lung abscess. Key Words: Congenital cystic adenomatoid malformation, lung abscess, child Geliş tarihi: 04.12.2007 Kabul tarihi: 22.03.2008 GİRİŞ Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon terminal respiratuar bronşiollerin, alveol gelişimini engelleyen hamartamatöz proliferasyonudur. Doğumsal akciğer lezyonlarının yaklaşık dörtte birini oluşturan anomali, sıklıkla bir yaş civarında tekrarlayan akciğer enfeksiyonu kliniği ile kendini gösterir (1,2). Kistler birbiri ile ve trakeobronşial ağaçla bağlantılı olduğundan, doğumdan sonra lezyonlar hızla büyüyerek belirgin solunum sıkıntısına neden olabilir. Bu nedenle olguların çoğu erken süt çocukluğu döneminde aynı lopta tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ve solunum sıkıntısı ile başvurabilir (3). Akciğer absesi ise hastalığın nadir bir prezentasyon şeklidir. Aşağıda akciğer absesi kliniğiyle başvuran ve Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon (KKAM) tanısı alan 18 aylık bir olgu sunulmuştur. OLGU SUNUMU Ateş, solunum sıkıntısı, genel durum bozukluğu nedeniyle başvuran 18 aylık erkek hastanın öyküsünden 5 aylık iken ateş, emmesinde bozulma ve öksürük yakınmalarıyla hastaneye başvurduğu, akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografi (BT) değerlendirmeleri sonucu akciğer absesi tanısı alarak medikal tedavi yapıldığı ancak daha sonra tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle birçok sağlık kurumuna başvurduğu ve antibiyotik tedavisi uygulandığı öğrenildi. Prenatal ve natal öyküsünde özellik yoktu. Soy geçmişinde ise anne-baba arasında 2. derece kuzen evliliği mevcuttu. 39 Gülle ve ark. Bölümümüze başvurduğunda yapılan fizik muayenesinde; vücut ağırlığı: 9700 gr (25 p), Boy: 82 cm (25-50 p), baş çevresi: 45 cm (3p) vücut ısısı 39°C, nabız 126/dk, solunum sayısı 40/dk, sağ hemitoraksta oskültasyon ile yaygın krepitan ralleri saptandı. Diğer sistem muayenelerinde patoloji saptanmadı. Laboratuvar incelemesinde total lökosit: 19800/mm3, periferik yaymasında %70 PNL, %30 lenfosit , CRP: 10 mg/dl, ESR: 67mm/h olarak bulundu. Akciğer grafisinde sağ akciğer alt zonda abse formasyonu ile uyumlu görüntü saptanması üzerine toraks BT istendi. Toraks BT’de sağ akciğer alt lob superior segmentte 3.5x2.5 cm çaplarında olan hava kisti ile uyumlu, ince duvarlı, düşük dansiteli alanın KKAM olabileceği düşünüldü (Resim 1). Bu nedenle hastaya sağ alt lobektomi uygulandı. Patolojik incelemede makroskobik olarak 10,5x8x6 cm boyutlarda lobektomi materyalinde genelde solid ve kanamalı görünüm hakimdi. Bir adet 3x2x1,5 cm boyutlarda kistik yapı dikkati çekti (Resim 2). Resim 1. Sağ akciğer alt lob superior segmentte 3.5x 2.5 cm çaplarında olan hava kisti ile uyumlu, ince duvarlı, düşük dansiteli alan. 40 Resim 2. Sağ alt lobektomi materyalinin kesit yüzünde bir adet 3x2x1,5 cm boyutta kistik yapı (ok) ve çevrede solid mikrokistik alanlar Mikroskobik incelemede sırt sırta vermiş bronşiol benzeri yapıları alveolar duktuslara benzer yapılar ayırmaktaydı. Kistik yapılar küboidal epitel ile kaplıydı (Resim 3). Büyük kistik yapıyı bronşiol benzeri bir epitel döşüyordu. Bu bulgularla KKAM Tip 2 tanısı aldı. Operasyondan sonraki izleminde klinik bulguları düzelen ve akut faz reaktanları gerileyen olgu postoperatif 6. ayında yakınması olmaksızın izlenmektedir. Resim 3. Işık mikroskobik kesitlerde kistik dilate adenomatoid görünümde alveolar yapılar ve Akciğer Absesi Kliniği ile Gelen Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon TARTIŞMA Doğumsal akciğer lezyonlarının %25’ini oluşturan KKAM’da ırk ve cins farkı yoktur. Bu patolojinin maternal polihidramnios ile ilişkili olduğu bilinmektedir (4). Hastaların %95’inde tek lobu tutmasına rağmen bazen bütün akciğer etkilenmiş olabilir (5). Histolojik olarak adenomatöz ve kistik alanlardan oluşur. Adenomatöz bölgeler terminal bronşiollere benzer tübüler yapılar içermesine rağmen, matür alveol oluşumu yoktur. Bu da akciğer gelişiminin psödoglandüler evrede duraksadığını gösterir. Prenatal dönemde özafagusa kitle etkisi yapması, yutmayı engellemesi ve lezyon çevresindeki atelektatik akciğer dokusundan sıvı absorbsiyonunun bozulması nedeniyle polihidramniyoz ortaya çıkabilir. Prenatal ultrasonografide mikrokistik lezyonlar hidrops ve ölü doğumla birliktelik gösterirken, makrokistik lezyonları olanlarda doğumdan sonra daha stabil bir klinik tablo bildirilmiştir (6,7). Stocker ve arkadaşları (1) KKAM’ı histopatolojik olarak üç gruba ayırarak tanımlamışlardır. Tip I: Geniş kistik ve alveoler boşluklar şeklindedir, adenomatöz yapı hiç yoktur veya çok azır. Vakaların %50’sini oluşturur. Tip II: Hem kistik hem de adenomatoid yapılar içerir. Doğumsal anomalilerin en sık eşlik ettiği tiptir. Tip III: Tamamıyla adenomatöz yapılardan oluşmuştur, Kistik lezyon içermez. Vakaların %80-85’i yenidoğan döneminde solunum sıkıntısıyla başvurmaktadır, %10’u ise bir yaşından sonra tekrarlayan akciğer enfeksiyonu bulgularıyla ortaya çıkar veya yıllarca asemptomatik kalabilir. KKAM’ın tekrarlayan pnömoni kliniği ile prezente olması sık rastlanan bir durum olmasına karşın akciğer absesi olarak görülmesi nadir bir durumdur (2). Literatürde bu şekilde sunulan sınırlı sayıda vaka vardır. Bildirilen en küçük yaştaki olgu, yeni doğan döneminde respiratuar distres olarak izlenen bir olgudur. Doğumunun ikinci gününde çekilen akciğer grafisinde solid pulmoner kitle saptanmış, toraks BT ile abseyi andıran kistik kitlenin doğrulanması üzerine opere edilmiş ve KKAM tanısı almıştır (8). Doğduğundan beri tekrarlayan akciğer enfeksiyonu yakınması olan başka bir olgu ise 21 yaşında akciğer absesi nedeniyle opere olduğunda tanı almıştır (9). Ayrıca 8 ve 29 yaşında iki ayrı olgu akciğer absesi olarak izlenmekteyken lezyonun eksizyonu sonucu yapılan histopatolojik inceleme sonucu KKAM tip I tanısı almışlardır (10,11). Geç tanı alan vakaların Tip I lezyon özellikleri göstermesi, kistlerin büyük olması ve prognozunun iyi olmasıyla ilişkilendirilmektedir. Yenidoğan döneminde veya prenatal ultrasonografide mikrokistik lezyonların varlığında prognoz daha kötüdür. Tip II KKAM’a doğumsal anomalilerin eşlik etmesi ve malign değişim gösterebilmeleri nedeniyle en kötü prognoza sahiptir (6,7). Olgumuzda ilk kez 5 aylık iken akciğer enfeksiyonu kliniği ile başvurmuştur. Görüntüleme yöntemleri ile saptanan akciğerdeki hava-sıvı seviyesi akciğer absesi olarak değerlendirilmiş ve medikal tedaviye alınmıştır. Medikal tedavi ile lezyon boyutları ve kliniği gerilemiştir. Ancak daha sonra aynı lopta tekrarlayan enfeksiyonlarının olması sonucu istenen toraks BT’de genişlemiş, cidarı incelmiş, içi hava dolu kistin görülmesi ve eksizyonu ile histopatolojik olarak tanı almıştır. Hastalığın kesin tanısı için histopatolojik inceleme gerekli olmasına karşın, radyolojik görüntüleme yöntemleri tanı ve ayırıcı tanı için önemlidir. Akciğer grafisinde tipik olarak multikistik bir lezyon görülür. Ancak lezyonlar kitle şeklinde veya tek bir kistik lezyon olarak da görülebilir. İlk grafilerde kistler sıvı dolu olabilir, zamanla hava ile genişler (12). Hastalığın ayırıcı tanısında göz önünde bulundurulması gereken başlıca durumlar da diyafragma hernisi, post enfeksiyöz pnömotoseller, 41 Gülle ve ark. bronkojenik kist ve mezenkimal hamartomlardır (4). Kontraslı çekilen özafagus-mide-duedonum grafisi KKAM’ın konjenital diyafragma hernisinden ayırt edilmesini sağlayabilir. Kontraslı toraks BT ise kistlerin büyüklüklerine göre lezyon tipini, özellikle de tip III lezyonu ayırt ettirebilir (13,14). Temel tedavi yöntemi cerrahi eksizyondur. Hastaların çoğunda yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı olduğundan ve lezyonun zamanla daha ekspanse olup yakınmaları artıracağından eksizyon acilen yapılmalıdır. Özellikle tip II lezyonlar malignleşme gösterebildiklerinden asemptomatik vakalarda bile eksizyon önerilmektedir (15). Tanıdan şüphelenildiğinde erken müdehale, sağlam akciğere basıyı önler ve normal akciğer gelişimine olanak sağlar. Rezeksiyondan sonra uzun süreli prognoz genelde iyidir. Özellikle yenidoğan döneminden sonra veya erken infant döneminde sebat eden veya tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarında ayırıcı tanıya gidilirken akciğerin doğumsal malformasyonları da gözönünde bulundurulmalıdır. KAYNAKLAR 1. Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the Lung. Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977; 8: 155-71. 2. Walker J, Cudmore RE. Respiratory problems and cystic adenomatoid malformation of lung. Arch Dis Child 1990; 65: 649-50. 3. Kwittken J, Reiner L. Congenital cystic adenomatoid malformation of the Lung. Pediatrics 1962; 30: 759-68. 4. Bhandari A. Akciğer ve Havayollarının Doğumsal Malformasyonları.In: Panitch HB (ed), Güler N (çev ed). Çocuk Göğüs hastalıkları.1. baskı, İstanbul: İstanbul medikal yayıncılık, 2007: 8-50. 5. Tuncel E, Yazıcı Z.Göğüs. In: Tuncel E, Yazıcı Z (ed). Çocuk Hastalıklarında Radyolojik Bulgular.1. baskı, Bursa: Nobel&Güneş Tıp Kitabevi, 2002: 347-8. 6. Adzick NS, Harrison MR, Glick PL, Golbus MS, Anderson RL, Mahony BS, Callen PW, Hirsch JH, Luthy DA, Filly RA, et al. Fetal cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and natural history. J pediatr Surg 1993; 20: 483-8. 7. Duncombe GJ, Dickinson JE, kikiros CS. Prenatal diagnosis and management of congenital cystic adenomatoid malformation of the Lung. Am J obstet Gynecol 2002; 187: 950-4. 8. Kieffer F, Ferriere A, Magny JF, Coatantiec Y, Revillon Y, Voyer M. Cystic adenomatoid malformation of the lung revealed in a newborn infant by an image of a lung abscess. Arch Pediatr. 1996; 3: 470-2. 9. Dahabreh J, Zisis C, Vassiliou M, Arnogiannaki N. Congenital cystic adenomatoid malformation in a adult presenting as lung abscess. Eur J Cardiothorac Surg.2000; 18: 720-3. 10. Sheu JN, Lee MT, Hsieh JC, Chang H. Lung abscess in congenital cystic adenomatoid malformation: report of one case.Acta Pediatr Taiwan 2001; 42: 162-167. 11. Harada K, Noguchi T, Miura T, Kawano Y, Kashima K, Kawahara K. Successful treatment of an adult patient with pulmonary abscess secondary to congenital cystic adenomatoid malformation. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 53: 580-2. 12. Dee P.Congenital Disorders of the Lung and Airways. In: Armstrong P, Wilson AG, Dee P, Hansell DM (ed). Imaging of diseases of the chest.2 nd edition,St Louis: Mosby-Year Book,1995: 629. 13. Hoddon MJ, Bowen A. Bronchopulmonary and neurenteric forms of foregut anomalies. Imaging for diagnosis and management. Radiol Clin North Am 1999; 29: 241-54. 14. Shamji FM, Sachs HJ, Perkins DG. Cystic disease of the lungs. Surg Clin North Am 1988; 68: 581-620. 15. Ueda K, Gruppo R, Unger F, Martin L, Bove K. Rhabdomyosarcoma of lung arising in congenital cystic adenomatoid malformation. Cancer 1977; 40: 383-8. Yazışma Adresi: Uz Dr Saniye GÜLLE Kazım Dirik Mah.226 sok. Başak apt. A blok No22 D:1 Bornova, İzmir Tel : 0 232 347 19 64 GSM no: 0 532 315 68 74 E-mail : saniyegulle@mynet.com 42 OLGU SUNUMU EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 43-45 TOPİKAL STEROİD KULLANIMINA SEKONDER CUSHİNG SENDROMU Cushing’s Syndrome Due to Topical Corticosteroid Missuse in An Infant: A Case Report Sema TANRIVERDİ Nuri BAYRAM Serap AKSOYLAR Damla GÖKŞEN ŞİMŞEK Şükran DARCAN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir ÖZET C ushing Sendromu çocukluk döneminin nadir bir problemidir. Topikal kortikosteroid kullanımının, adrenal bezi baskılayarak iyatrojenik Cushing Sendromu’na neden olabildiği bilinmektedir. Çocukluk çağında bez dermatit nedeniyle uygulanan topikal kortikosteroidlerin, yüksek dozda yanlış kullanımı Cushing Sendromunun edeni olarak karşımıza çıkabilmektedir. Anahtar Sözcükler: Topikal kortikosteroid, bez dermatiti, Cushing Sendromu SUMMARY C ushing’s syndrome is an extremely rare problem in infancy. Use of topical steroids may carry a higher risk of adverse effects, including iatrogenic Cushing syndrome, adrenal suppression, delayed growth and skin atrophy have been observed in children. The potency and accompanying side effects of these agents vary greatly. We report an infant with Cushing’s syndrme due to missuse/overuse of topical streoids for diaper dermatitis. Key Words: Topical corticosteroid, diaper dermatitis, Cushing’s Syndrome Geliş tarihi: 16.01.2008 Kabul tarihi: 25.02.2008 GİRİŞ Bez dermatiti çocuk bezi ile temas eden derinin inflamatuar reaksiyonudur. En kabul gören etiyolojik etmen, derinin nemli ıslak bezlerle uzun süre teması ve buna bağlı aşırı hidrasyonudur. Tedavisinde en önemli nokta bez bölgesinin kuru tutulmasıdır. Kandidiyazis dışındaki bez dermatitlerinde düşük potensli topikal steroidler, mümkünse baz kremlerle karıştırılarak kısa süreli olarak kullanılabilir. Çocuklarda eksojen kortikosteroid kullanımı sonucu iyatrojenik Cushing Sendromu meydana gelebilmektedir. Topikal kortikosteroidlerin ciltten emilimine bağlı geçici hipotalamikhipofizer-adrenal aks suprese olabilmekte ve Cushing Sendromu’nun klinik bulguları ortaya çıkabilmektedir. Özellikle topikal steroid kullanımı ile ortaya çıkan yan etkiler hakkında ailelerin bilgilendirilmelerindeki eksiklik, istenmeyen etkileri daha sık görmemize neden olmaktadır. Bu makalede, bez dermatiti nedeni ile aşırı ve uygunsuz topikal steroid kullanımı ile Cushing Sendromu gelişen bir olgu sunulmuştur. OLGU SUNUMU Dört aylık kız hasta, hızlı kilo artışı yakınması ile kliniğimize getirildi. Zamanında ve 3500 gr doğan hastanın özgeçmişinde özellik yoktu. Anne baba arasında akrabalık öyküsü alınmadı. Fizik muayenesinde ağırlık: 6650 gr (0,06 SDS), boy: 60 cm (-0,76 SDS) vücut kitle indeksi: 18,47 kg/m2 (0,92 SDS), baş çevresi: 38,5 cm (1,98 SDS), kan basıncı 46/31 mmHg olarak bulundu. Aydede yüzü ve trunkal obesitesi dışında genital bölgede bez dermatiti olan hastanın fizik muayenesinde başka patolojik bulgu saptanmadı (Resim 1). Laboratuar 43 Tanrıverdi ve ark. Resim 1. Hastanın geldiğindeki görünümü tetkiklerinde tam kan sayımı, kan elektrolitleri, lipid profili, karaciğer fonksiyon testleri ve kan şekeri normal sınırlarda, açlık insülini yüksek (15 mIU/ml, normal: 6-10 mIU/ml) olarak bulundu. Karın ultrasonunda karaciğer parankim ekojenitesinde artış yağlanmış karaciğer olarak yorumlandı, başka patolojik bulgu izlenmedi. Fizik muayene bulguları ile Cushing Sendromu olabileceği düşünülen hastada kranial ve hipofiz manyetik rezonans görüntülemesi normal olarak bulundu. Sabah ACTH <5 pg/ml (Normal: 10-70 pg/ml), kortizol düzeyi 0,4 mcg/dl (Normal: 5-25 mcg/dl) iken akşam ACTH ve kortizol değerleri yine düşük olarak (sırasıyla <5 pg/ml, 0,5 mcg/dl) bulundu. Düşük doz (1 mcg) ACTH ile yapılan uyarı testi ile doruk kortizol yanıtı 5,2 mcg/dl olarak (normal kortizol yanıtı > 13 mcg/dl) yetersiz bulundu (1). Bu veriler ile hastada ekzojen steroid kullanımı düşünüldü. Anamnez derinleştirildiğinde; bez dermatiti nedeni ile tüm vücuduna 2 ay içerisinde günde 3-4 kez (toplam 6 tüp, 300gr) klobetazol propianat içeren %0,05 topikal steroid (Dermovat krem) sürüldüğü öğrenildi. Klobetazol 17 propianat kullanımı, hidrokortizon içerdiğinden dolayı, oluşabilecek glukokortikoid yetmezlik sendromunu önlemek amaçlı, 15 gün içinde azaltılarak kesildi. Tedavi kesiminden bir gün sonra bakılan sabah kortizol düzeyi 1,6 mcg/dl, ACTH <5 pg/dl; ikinci gün kortizol 6 mcg/dl, ACTH <5 pg/ml ve 4. ay kortizol 17 mcg/dl ve ACTH 6 pg/ml olarak bulundu. Tedavi kesildikten 6 ay sonra vücut ağırlığı 8400 gr (-1,2 SDS) ve boy 71 cm (-0,93 SDS) olarak bulundu. 44 Resim 2. Tedavi kesildikten 6 ay sonraki görünüm TARTIŞMA Çocukluk çağında oral glukokortikoid tedavisi alan çocuklarda, hipertansiyon, cushingoid görünüm, adrenal bezin baskılanması ve obezite sık karşılaşılan yan etkilerdir. Topikal kortikosteroidlerin kontrolsüz ve uzun süreli kullanımı sonucunda ACTH sentezi baskılanabilmektedir (2). Bez dermatiti çocuklarda sık rastlanan bir dermatolojik sorundur (3). Hidokortizon ve hidrokortizon asetat gibi düşük etkili topikal kortikosteroidlerin, hafif-şiddetli bez dermatitinin tedavisinde kullanımı sıktır ve genellikle de güvenilirdir. Ancak orta ve güçlü etkili topikal kortikosteroidler de bez dermatiti tedavisinde kullanılmaktadır (3). Çocukların vücut ağırlığına göre vücut yüzeyi daha geniş olduğundan, topikal kortikosteroid kullanımı ile topikal kortikosteroidlerin neden olduğu Cushing Sendromu ve hipotalamo-hipofiz aks baskılanması gibi ciddi yan etkiler görülebilir. Betametazon Topikal Steroid Kullanımına Sekonder Cushing Sendromu dipropionat, klobetasol propionat ve diflorasan diasetat en güçlü etkili olan topikal kortikosteroidlerdir ve normal sağlıklı bir deride bile hızla emilerek plazma kortizol seviyelerini baskılayabilmektedirler (4). Atabek ve ark., 6 ay içersine 3 tüp klobetazol propionat kullanan olgularında ilaç kesiminden sonra hidrokortizon ile destek tedavi uygulamışlardır (5). Olgumuzda ilaç tedavisi azaltılarak kesildikten sonra sabah bakılan kortizol değerleri ile destek tedaviye ihtiyaç duyulmamıştır. Topikal kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı ile deride atrofiye kadar giden değişiklikler görülebilir. Deri ince, frajil hale gelebilir ve kolaylıkla morarabilir (steroid purpura) (6). Olgumuzda uzun süreli ve yüksek doz kullanıma rağmen ciltte atrofi gözlenmemiştir. Şıklar ve ark.’nın 9 aylık kız olguda 3 ay süre ile bez dermatiti nedeni ile topikal steroid kullanımı, Atabek ve ark’ nın 9 aylık bir olguda 6 ay süre ile steroid kullanımı, Ermiş ve ark’nın 4 aylık bir olguda 2 ay içersinde 6 tüp topikal kortikosteroid kullanımı bildirmeleri, yine Güven ve ark.’nın topikal kortikosteroid kullanımı ile ilişkili bir fatal CMV enfeksiyonunu tanımlaması, Ozon ve ark’nın bez dermatiti nedeni ile Cushing Sendromu gelişen 3 olguyu tanımlamaları; ülkemizde bez dermatitinde topikal kortikosteroid kullanımının yaygın olduğunu, ailelerin tedavide yeterli bilgi sahibi olmadığını ve reçetesiz ilaç kullanımının yaygın olduğunu göstermektedir (7-10). Topikal steroid yazılırken; uygunsuz kullanım ile fırsatçı enfeksiyonlardan ölüm ve Cushing Sendromu gibi yan etkiler açısından aileler uyarılmalı, kullanım süresi ve şekli ailelere detaylı olarak anlatılmalıdır. KAYNAKLAR 1. Agwu JC, Spoudeas H, Hindmarsh PC, Pringle PJ, Brook CG. Tests of adrenal insufficiency. Arch Dis Child. 1999; 80: 330-3. 2. Miller WL. The adrenal cortex and its disorders. In: Brook CGD, Hindmarsh PC, eds. Clinical pediatric endocrinology, 4th ed. Oxford: Blackwell Science, 2001: 321–76. 3. Ward DB, Fleischer AB Jr, Feldman SR, Krowchuk DP. Characterization of diaper dermatitis in the United States. Arch Pediatr Adolesc Med. 2000; 154: 943-6. 4. Prawer SE, Katz HI . Guidelines for using superpotent topical steroids. Am. Fam. Physician 1990; 41: 1531–8. 5. Atabek ME, Pirgon O, Unal E. Pituitary-adrenal axis suppression due to topical steroid administration in an infant. Pediatr Int. 2007; 49: 242-4. 6. Clement M, du Vivier A. Topical Steroids for Skin Disorders. Blackwell, Boston, 1987. 7. Şıklar Z, Bostancı I, Atlı O, Dallar Y. An infantile Cushing syndrome due to misuse of topical steroid. Pediatr Dermatol. 2004; 21: 561-3. 8. Ermiş B, Örs R, Taştekin A, Özkan B. Cushing's syndrome secondary to topical corticosteroids abuse. Clin Endocrinol (Oxf). 2003; 58: 95. 9. Güven A, Karadeniz S, Aydın O, Akbalık M, Aydın M. Fatal disseminated cytomegalovirus infection in an infant with Cushing's syndrome caused by topical steroid. Horm Res. 2005; 64: 35-8. 10. Ozon A, Çetinkaya S, Alikaşifoğlu A, Gonc EN, Şen Y, Kandemir N. Inappropriate use of potent topical glucocorticoids in infants. J Pediatr Endocrinol Metab. 2007; 20: 219-25. Yazışma Adresi: Doç. Dr. Damla GÖKŞEN ŞİMŞEK Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 35100 Bornova / İZMİR E-posta: damla.göksen@ege.edu.tr 45 DERLEME EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 47-52 ARAÇ İÇİ ÇOCUK KORUMA SİSTEMLERİ Car Restraint Systems for Children E. Ulaş SAZ Sadık AKŞİT Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir ÖZET T rafik kazaları nedeniyle dünyada ve ülkemizde her yıl binlerce çocuk ölmekte ya da ve sakat kalmaktadır. Çocuk koruma sistemlerinin uygun olarak kullanılması her yaş grubunda mortalite ve morbiditeyi önemli ölçüde azaltabilir. Araba içi koruma sistemlerinin hatasız kullanılması ile bebeklerin %70, 1-4 yaş arasındaki çocukların %60 civarında korunabileceği bildirilmektedir. Örneğin, ABD’de 1975 ile 2005 yılları arasında araba içindeki koruma sistemlerinin doğru kullanılması ile yaklaşık 9000 çocuğun ölümünün engellendiği tahmin edilmektedir. Tüm bu nedenlerle, çocuklara hizmet veren her kurumun, özellikle de birinci basamakta çocuk sağlığı ile ilgili hekimlerin aileleri bu konuda eğitmesi çok önemlidir. Bu yazıda, ülkemizdeki ailelerin özellikle bilgi eksikliği nedeniyle henüz yaygın olarak kullanıma girememiş olan çocuk koruma sistemleri konusunda bilgi verilmesi amaçlanmıştır. Anahtar Sözcükler: Çocuk, araba, yolcu, çocuk koruma sistemi SUMMARY M otor vehicle collisions lead to death of thousands of children in the world and our country every year. Many advances have been made in motor vehicle safety restraint systems to reduce the rate of morbidity and mortality due to motor vehicle collisions in children. The life of children under five can be saved in 60-70% cases of the motor vehicle collisions. It is anticipated that approximately 9000 deaths of the children were prevented with the correct use of motor vehicle safety restraint systems in the USA between 1975 and 2005. Therefore, information about this subject must be given to the parents by the primary health care physicians. In this paper, the current recommendations for proper child restraint while traveling in a motor vehicle were reviewed. Key Words: Children, car, passenger, car restraint systems Geliş tarihi: 28.06.2008 Kabul tarihi: 21.07.2008 GİRİŞ Trafik kazaları, 1-14 yaş arası çocuklarda hala en önemli ölüm nedenleri arasında yer almaktadır. ABD’de 2005 yılında motorlu taşıt kazalarına bağlı 1451 çocuk hayatını kaybederken yaklaşık 200.000 çocuk da yaralanmıştır (1). Bu vakaların yaklaşık yarısında araç içinde çocuk koruma sistemlerinin kullanılmadığı saptanmıştır. Emniyet Genel Müdürlüğü verilerine göre ülkemizde 2001 yılında tüm kazalar içinde ölümlü ve yaralanmalı kazalara karışan 0-15 yaş arası çocukların toplam sayısı 7413'tür (2). Bu sayı ölümlü ve yaralamalı kazaya karışan toplam yolcuların (sürücüler hariç) %16’sını oluşturmaktadır. Bu ölüm ve yaralanmaların çoğunun çocuk koltuğu ve emniyet kemeri kullanarak önlenmesi mümkündür. Bununla birlikte, birçok aile koruma sistemlerini yanlış kullanarak ya da kullanmayarak çocuklarını riske atmaktadır. Araç içi çocuk koruma sistemleri kaza esnasında çocukların araç içinden fırlamasını önlemek amacı ile geliştirilmiştir. ABD’de kullanım oranları %80-90 civarında olan bu sistemlerin Türkiye’deki kullanımına ait tam istatistiksel bir veri olmasa da Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi öğretim üyeleri arasında yapılan anket bazlı bir çalışmada %20 civarında olduğu gösterilmiştir (3). Çalışmalar çocuklarda yaşa uygun koruma sistemlerinin kullanılması durumunda kazadaki yaralanma oranının %59 oranında azaldığını göstermiştir (4,5). Emniyet kemerlerinin uygun olmayan yaşlarda kullanımı da çocuklarda daha 47 Saz ve Akşit ağır hasarlar yaratabilir. İngiltere’de araba koltuğu ya da emniyet kemeri uygulamasının hiçbir korunma sistemi kullanmayan çocuklara oranla arka koltukta oturanlarda %95, ön koltukta ise %60 oranında yaralanmayı azalttığı tespit edilmiştir (6). Bu derecede etkinliğinin kanıtlanmış olmasına rağmen bu sistemlerin Türkiye’deki genel kullanım oranının çok düşük olduğu tahmin edilmektedir. Ülkemizde 10 yaşından küçük çocukların ön koltukta oturması 2918 Sayılı Karayolları Trafik Kanunu’na göre yasaktır. Ancak çocuk koruma sistemlerinin kullanımı ile ilgili yasal bir sorumluluk bulunmamaktadır. ABD’de 4 yaş ve üstü çocuklarda bu sistemlerin kullanımı yasalarla zorunlu kılınmıştır. Daha küçük çocuklarda bunu düzenleyecek yasal yükümlülükler ülkenin tümünde olmasa bile çoğu eyalette artık yasal sorumluluk haline getirilmiştir (7). Türkiye, ölümlü trafik kazalarında dünyanın birinci sırasında oturmaya devam ederken bahsedilen koruma sistemlerinin çocuklardaki kullanımının arttırılması için geniş bazlı eğitici toplumsal kampanyalara ve yasal zorunluluk getirilmesine ihtiyaç vardır. Çocuk sağlığı ile uğraşan tüm hekimlerin tüm diğer sağlık sorunlarının yanında aileleri bu konuda da eğitmesi çok önemli bir görevdir. sağlayacak ölçüde güçlüdür. Buna karşın, bebekler kaza esnasında başın frajil, kafa ve boyun kemiklerinin yumuşak, kas ve bağların ise kontrolü sağlayacak güçte olmamasından dolayı daha yüksek risk altındadırlar (9). Bu gruptaki çocukların yüz arkaya dönük şekilde seyahat etmesi durumunda hızlı deselerasyon fazında vücut ve baş aşırı fleksiyona maruz kalmayacağı için de risk azaltılmış olur. Çocuk koruma sistemlerininde dikkat edilecek bir başka nokta da hava yastıklarına olan uzaklığın ayarlanmasıdır. Çocuk koruma sistemleri asla ön koltuğa ya da hava yastıklarına yakın bir yere monte edilmemelidir. Eğer bunlar sağlanamıyorsa da hava yastığı mutlaka devre dışı bırakılmalıdır. Bu yaş grubu için önerilen 3 çeşit koruma sistemi vardır: • Sadece yüz arkaya bakar pozisyonda kullanıma izin veren ve değişik boy ve kilo sınırlaması olan koltuklar (Şekil 1). Bazı üretici firmalar ailelere genellikle bebek 7 kilo olana kadar bu koltukları, daha sonra da dönüştürülebilir koltuklara geçiş önermektedir. 1. Bir yaşına kadar olan çocuklarda koruma sistemleri Araç ile seyahat esnasında 1 yaşına kadar olan tüm çocuklar arka koltukta ve yüzü arkaya dönük bir şekilde özel olarak tasarlanmış araba koltuğunda oturtulmalıdır (8). Yüzü öne bakar pozisyonda seyahat eden bir bebeğin kaza olması durumunda fizik kuralları gereği koltuk bağları vücudu sabit olarak yerinde tutar ancak baş önce hızla öne doğru fırlar ve araç durduğunda ise hızla geri gelir. Aynı durum hem erişkin hem de büyük çocuklar için de geçerlidir. Ancak bu kişilerde servikal kas ve bağlar başı yerinde tutacak ve kontrol yeteneğini 48 Şekil 1. Sadece yüz arkaya bakar pozisyon için kullanılan uygun koltuk • İkinci çeşit ise yukarıda da bahsedilen dönüştürülebilir koltuklar ki bu gruptaki koltuklar hem yüz arkaya hem de yüz öne bakar pozisyonda kullanıma sunulmuştur (Şekil 2). Bu koltuklar çocuk 17 kg olana kadar kullanılabilir. Araç İçi Çocuk Koruma Sistemleri 2. Küçük çocuklar için koruma sistemleri (1-4 yaş) Şekil 2. Dönüştürülebilir koltuklar. Hem yüz arkaya hem de yüz öne bakar pozisyon için kullanıma uygun koltuk • Araba yatağı denilen ve sadece çok küçük çocuk ve prematürelerin kullanımına uygun koltuklar ise son grubu oluşturmaktadır (Şekil 3). Şekil 3. Yukarıda da bahsedildiği gibi bu yaş grubu için uygun birinci sistem dönüştürülebilir koltuklardır (Şekil1). İkinci sistem ise “booster seat” denilen ve emniyet kemerli çocuk koltuğundan oluşan bir koruma sistemidir (Şekil 5). Bu sistemlerin arka koltuğa dik bir şekilde monte edilmesi kaza sırasında oluşabilecek enerjinin daha iyi dağılmasını sağlayacaktır. Ailelerin en sık yaptığı hatalardan biri de koltuğun gevşek olarak monte edilmesidir. Oysa öneriler koltuğun hiçbir yöne 2.5 cm’den daha fazla hareket etmemesi yönündedir. Bütün bu açıklamalara rağmen hala ABD’de bile ailelerin %80’inin koruma sistemlerini doğru kullanmadığı gösterilmiştir (11). Çalışmalar bu koltukların yanlış kullanılması durumunda bile ölümcül hasar oranını 2-6 yaş arasında azalttığını göstermiştir (12). Bu yaş grubunda 3 çeşit kemerli koltuk daha vardır ki bunlardan en sık kullanılanı “5 kemerli koltuk” adını alır( Şekil 5). Günümüzde ABD’de çoğu eyalette 4 yaş altında bu sistemlerin kullanımına yasal zorunluluk getirilmiştir (7). Küçük bebekler ve prematüreler için uygn araba yatağı. Bebekler en az 9 kilo olana ya da 1 yaşına gelene kadar mutlaka arabanın arka koltuğunda ve yüz arkaya bakar pozisyonda seyahat etme-lidir (Şekil 4). Amerikan Pediatri Akademisine göre bu çocukların yüz öne bakar pozisyona dönüştürülmeleri 18-24 aya kadar geciktrilebilir (10). Şekil 5. Kombine koltuk, çocuk 20 kiloya ulaşana kadar kullanılabilir. 3. 4-8 yaş arası çocuk koruma sistemleri Şekil 4. Bebekler en az 1 yaşında olana ve 9 kiloya ulaşana kadar yüz arkaya dönük bir şekilde ve arabanın arka koltuğunda oturtulmalıdır. Bu yaş gurbundaki çocuklar yüz öne bakar pozisyonda arka koltukta ve ‘’booster seat’’ (destek koltuğu) adı verilen bir koruma sistemi içinde seyahat ettirilmelidir (8)(Şekil 6 ). Bu yaş 49 Saz ve Akşit grubuna uyan gelişime sahip çocuklar için mutlaka kemer içeren bir koruma sisteminin kullanılması gerekmeketedir. Bununla birlikte, bu yaş grubunda bu sistemlerin kullanım sıklığının %30’larda olduğu bildirilmektedir (1315). Koruma sistemlerinin yerine aileler çocuklarının bu sistemler için büyük olduğunu düşünmekte ve normal emniyet kemeri kullanmaktadırlar. Amerikan Pediatri Akademisi 9 yaşına kadar emniyet kemerlerinin kullanımının uygun olmadığını belirtmiştir (8). Destek koltuğu üzerinden emniyet kemeri, kucak kısmı iki uyluğun da üzerinden rahat ve düz bir şekilde, omuz kısmı ise göğüsü çaprazlamak suretiyle karşı tarafa geçecek şekilde kullanılmalıdır (Şekil 6). Şekilde de gösterildiği gibi çocuğun araba koltuğuna dizlerini uzattığında ön koltuğun ucuna rahatça oturması emniyet kemeri kullanımının destek koltuk üzerine uygun olduğunu gösteren diğer bir bulgudur. Ayarlama yapılırken kemerle çocuk arasında en fazla 2 cm mesafe bırakılmalıdır. Ciddi bir trafik kazası olması durumunda eğer uygunsuz kemer bağlıysa (kemerin omuz kısmındaki herhangi bir gevşeme abdomenin üzerini kapsar) ‘’emniyet kemeri sendromu’’ ortaya çıkar. Bu durumda kemer baskısının etkisiyle çok ciddi yumuşak doku, spinal kord ya da iç organ hasarlanmaları olabilir, bu nedenle uygun yerleştirilmesi son derece önemlidir (16,17). En büyük risk küçük çocukların sadece emniyet kemeri kullandığı durumlarda ortaya çıkmaktadır. Baş kısmındaki artmış hareketlilikten dolayı kraniofasial hasarlanma oranı artmaktadır. Bir çalışmada 2-5 yaş arası kazaya karışan ve sadece emniyet kemeri ile korunan çocuklardaki kafa travması oranının koruma sistemi ile seyahat eden çocuklardakinden 4 kat fazla olduğu gösterilmiştir (18). Bütün bu gösterilen yararlarına rağmen çoğu aile çocuklarının emniyet kemeri kullanabilecek boyutta olduklarına inandıkları için koruma sistemlerini kullanmadıklarını bildirmişlerdir (19,20). Toplumsal eğitici kampanyalar düzenlemek ve primer sağlıklı çocuk izlem merkezlerinde ailelere bu eğitimin verilmesinin kullanımı arttırdığı gözlemlenmiştir (21-24). 50 Şekil 6. Destek koltuğu adı verilen ve aracın arka koltuğuna yerleştirilip emniyet kemerinin de monte edileceği özel yeri olan koruma sistemi 4. Daha büyük çocuklarda koruma sistemleri Adölesanlarda trafik kazaları morbidite ve mortalite nedenleri arasında ön sıralarda gelmektedir (25-27). Emniyet kemeri 9 yaşından büyük çocuklarda önerilen temel koruma sistemi olup kullanımı ile morbidite ve mortalitenin ciddi bir şekilde azaldığı çalışmalarda gösterilmiştir (28,29). Amerikan Pediatri Akademisi 13 yaşına kadar olan tüm çocukların arka koltukta seyahat etmelerini önermeketedir (8). Ülkemizde bu yaş sınırı 12 olarak belirtilmiştir. Türkiye’de ilk kez 18.10.1983 tarihinde emniyet kemeri kullanımı konusunda sürücülere tavsiye ve uyarı kararı alınmış, 20 ay sonrasında 16.06.1985 tarihinde ise emniyet kemeri zorunluluğu kanun kapsamına alınmıştır. 2918 sayılı Karayolları Trafik Kanunu’nun 78’inci maddesi ile “belirli sürücülerin ve yolcuların, araçların sürülmesi sırasında koruyucu tertibat kullanması zorunludur ve emniyet kemerinin hangi araçlarda kullanılacağı yönetmelikte belirtilmiştir.” yönündeki hüküm ile emniyet kemeri kullanılması zorunlu kılınmıştır. Ancak görüldüğü gibi çocuklar için hiçbir ayrıntıya değinilmemiştir. Yasalarımıza göre (md.78.1.a) emniyet kemeri takması zorunlu olanların takmaması halinde halen 41 milyon 200 bin TL. para cezasına çarptırılır. Ayrıca 5 ceza puanı verilir. Araç İçi Çocuk Koruma Sistemleri Emniyet kemeri boyun ile omuz arasından geçecek şeklinde göğüsü çaprazlamalı ve hiçbir zaman da çocuğun sırtına ya da kolunun alt/ üstüne konulmamalıdır. Adölesanlarda emniyet kemeri kullanım oranı tüm yaş grupları değerlendirildiğinde en düşüktür. Amerika’da 2003 yılında yapılan bir çalışmada lise öğrencilerinin %18”i seyahat esnasında emniyet kemeri kullanmadığını belirtmiştir. Erkek ve alkol kullanan adölesanlarda kız ve alkol kullanmayanlara göre emniyet kemeri kullanımı daha düşük olarak saptanmıştır (27). KAYNAKLAR 1. Department of Transportation (US), National Highway Traffic Safety Administration (NHTSA), Traffic safety facts 2005: Children. Washington (DC): NHTSA. www-nrd.nhtsa.dot.gov/pdf/nrd-30/ncsa/tsf2005/809906.pdf. Erişim tarihi 14.12. 2006. 2. Trafik Araştırma Merkezi, http://www.trafik.gov.tr/ Erişim tarihi 10.04.2008. 3. Koçak A, Aktaş E.Ö., Zeyfeoğlu Y. Tıp fakültesi öğretim üyeleri arasında çocuk koltuğu ve emniyet kemeri kullanım yaygınlığı. Erişim adresi:http://www.trafik.gov.tr/icerik/bildiriler/A5-14.doc. Erişim tarihi 13.05.2008. 4. Winston FK, Durbin DR, Kallan MJ, Moll EK. The danger of premature graduation to seat belts for young children. Pediatrics 2000; 105: 1179-83. 5. Durbin DR, Elliott, MR, Winston, FK. Belt-positioning booster seats and reduction in risk of injury among children in vehicle crashes. JAMA 2003; 289: 2835-40. 6. European Transportation Safety Council. Priorities for EU http://www.etsc.be/oldsite/mvdesign.pdf. Erişim tarihi: 11.01.2007. motor vehicle safety design. Brussels: ETSC, 2001. 7. http://www.usa.safekids.org/content_documents/ACF15F4.pdf. Erişim tarihi: 01.07.2008. 8. Amerikan Pediatri Akademisi. http://www.aap.org/family/carseatguide.htm. Erişim tarihi 20.06.2008. 9. Bull MJ, Sheese J. Update for the pediatrician on child passenger safety: five principles for safer travel. Pediatrics 2000; 106: 1113-6. 10. Daniels WL, A review of current technology in child safety seats for infants. J Pediatr Health Care 2006; 20: 419-23. 11. http://www.usa.safekids.org/tier3_cd.cfm?content_item_id=2530&folder_id=680. Erişim tarihi: 01.07.2008. 12. Elliott MR, Kallan MJ, Durbin DR. Winston FK. Effectiveness of child safety seats vs seat belts in reducing risk for death in children in passenger vehicle crashes. Arch Pediatr Adolesc Med. 2006; 160: 617-21. 13. Durbin DR, Kallan MJ, Winston FK. Trends in booster seat use among young children in crashes. Pediatrics 2001; 108: 9. 14. Kunkel NC, Nelson DS, Schunk JE. Do parents choose appropriate automotive restraint devices for their children? Clin Pediatr. 2001; 40: 35-40. 15. Lapidus JA, Smith NH, Ebel BE, Romero FC. Restraint use among northwest American Indian children traveling in motor vehicles. Am J Public Health. 2005; 95: 1982-8. 16. Davies KL. Buckled-up children: understanding the mechanism, injuries, management, and prevention of seat belt related injuries. J Trauma Nurs. 2004; 11: 16-24. 17. Santschi M, Echave V, Laflamme S, McFadden N, Cyr C. Seat-belt injuries in children involved in motor vehicle crashes. Can J Surg. 2005; 48: 373-6. 18. Arbogast KB, Durbin DR, Kallan MJ, Menon RA, Lincoln AE, Winston FK. The Role of Restraint and Seat Position in Pediatric Facial Fractures. J Trauma. 2002; 52: 693-8. 19. Rivara FP, Bennet E, Crispin B, Kruger K, Ebel B, Sarewitz A. Booster seats for child passengers: lessons for increasing their use. Inj Prev. 2001; 7: 210-3. 20. Ramsey A, Simpson E, Rivara FP. Booster Seat Use and Reasons for Nonuse. Pediatrics 2000; 106: 20. 21. Gittelman MA, Pomerantz WJ, Laurence S. An Emergency Department Intervention to Increase Booster Seat Use for Lower Socioeconomic Families. Acad Emerg Med. 2006; 13: 396-400. 22. Ebel BE, Koepsel TD, Bennet EE, Rıvara FP. Use of child booster seats in motor vehicles following a community campaign: a controlled trial. JAMA.2003; 19; 289: 879-84. 23. Louis B, Lewis M. Increasing car seat use for toddlers from inner-city families. Am J Public Health. 1997; 87:1044-5. 24. Apsler R, Formica SW, Rosenthal AF, Robinson K. Increases in booster seat use among children of low income families and variation with age. Inj Prev. 2003; 9: 322-5. 51 Saz ve Akşit 25. National Center for Injury Prevention and Control. WISQARS leading causes of death reports, 1999-2003. http://webappa.cdc.gov/sasweb/ncipc/leadcaus.html. Erişimtarihi: 11.01.2007. 26. National Center for Injury Prevention and Control.WISQARS non fatal injuries reports.URL: http://webappa.cdc.gov/sasweb/ncipc/nfilead.html. Erişim tarihi: 11.01.2007 27. Centers for Disease Control and Prevention, National Center Injury Prevention and Control 2004b. Motor- Vehicle Related Crashes among Teenagers. http://www.cdc.gov/ncipc/factsheets/teenmvh.htm. Erişim Tarihi: 11.01. 2007. 28. Smith KM, Cummings P. Passenger seating position and the risk of passenger death or injury in traffic crashes. Accid Anal Prev. 2004; 36: 257-60. 29. US Department of Transportation, National Highway Traffic Safety Administration. Traffic Safety Facts 1999: Occupant Protection. Washington, DC: US Department of Transportation, National Highway Traffic Safety Administration; 2005: Uygun URL http://wwwnrd.nhtsa.dot.gov/pdf/nrd-30/ncsa/tdf2005/Overviewtsf05.pdf. Erişim Tarihi 17.01.2007. Yazışma Adresi: E. Ulaş SAZ Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Bornova - İzmir Tel : 232-390 10 21 E-mail : ulas.saz@ege.edu.tr 52 DERLEME EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 53-58 GENÇLERDE CİNSELLİK VE CİNSEL BİLGİ KAYNAKLARI Saniye KORKMAZ ÇETİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Psikiyatrisi Anabilim Dalı, İzmir Sexuality in the Youth and the Sources of Sexual Information ÖZET E rgenlik fiziksel ve ruhsal değişikliklerin olduğu bir gelişim dönemidir. Bu dönemde kimlik duygusu oluşmaktadır. Kimlik duygusunun cinsel, sosyal ve mesleki öğeleri bulunmaktadır. Bu dönemde cinselliğin nasıl yaşandığı ve cinsel bilgi kaynakları önemlidir. Gençler edindikleri bilgileri yorumlayıp, günlük yaşamlarına uyarlayabilme ve içinde yaşadıkları aile ve toplumun değer yargılarıyla birleştirebilmelidir. Bu makalenin amacı ergenlik döneminde cinsel davranışları ve ergenlerin cinsel bilgi kaynaklarını gözden geçirmektir. Ülkemiz gençlerinin özelliklerini ve gereksinimlerini belirlemek, buna uygun hizmetler sunmak ve cinsel eğitim programları oluşturmak hem gençlerin hem de toplumun sağlığına katkıda bulunacaktır. Anahtar Sözcükler: Ergen, cinsellik, cinsel bilgi SUMMARY A dolescence is a development period in which lots of physical and psychological changes occur. Identity phenomenon comes into being in this term. There are sexual, social and occupational elements of the identity. It is of great importance how the sexuality is experienced and where the sexual information is obtained. The young should be able to comment on the information they have acquired, adapt it into their daily lives and unite into the values of their families and society in which they exist. The purpose of this article is to review the sexual behavior in the adolescent period and the sexual information sources of the teenagers. Determining the characteristics and the needs of the youth, providing services accordingly, composing sexual education programs contribute to both the health of adolescents and society. Key Words: Adolescent, sexuality, sexual knowledge Geliş tarihi: 26.05.2008 Kabul tarihi: 30.06.2008 GİRİŞ Ergenlik fiziksel ve ruhsal değişikliklerin olduğu, “Ben kimim?” sorusuna yanıt arandığı bir dönemdir. Bu dönemde kimlik duygusu oluşmaktadır. Kimlik duygusunun cinsel, sosyal ve mesleki öğeleri bulunmaktadır (1). Cinsel kimlik bireyin kendi bedenini ve benliğini belli bir eşeylilik içinde algılayışı ve kabullenişidir. Cinsel kimliğin oluşmasında kişinin biyolojik özellikleri, cinsel yönelim ve davranışlar yanında toplumsal ve kültürel değerler de etkilidir. Cinsellik, genellikle cinsel yönelim ve davranışlar olarak anlaşılmasına rağmen, bir gencin cinselliği birbiri ile ilişkili dört etkene bağlıdır; seksüel kimlik, cinsel kimlik, cinsel yönelim ve cinsel davranış. Bu etkenler, kişiliğin gelişimini ve işlevselliğini etkiler ve bunların tümü psikoseksüel etkenler olarak adlandırılır (2). Bu dönemde cinsellik ve güvenli cinsel yakınlaşma ile ilgili bilgilendirme önem kazanmaktadır (3). 15 -17 yaş arasındaki orta ergenlik döneminde beden gelişimiyle birlikte her iki cins de kendilerini kız veya erkek olarak tanımaya, tanımlamaya, buna uygun sosyal roller edinmeye ve karşı cinsten kişilerle romantik arkadaşlıklar kurmaya başlar. Ancak akran baskısı, risk alıcı davranışlar ve ailesinden duygusal olarak ayrılma gereksiniminden kaynaklanan çatışmalar nedeniyle cinsel davranışlar konusunda tam ve sağlıklı bir tutum gösteremeyebilirler. Bu durumun istenmeyen sonuçlarıyla karşılaşabilirler. 53 Korkmaz Çetin CİNSELLİK VE CİNSEL DAVRANIŞLAR Cinsellik ergenlik çağının önemli sağlık konularındandır ve fiziksel, ruhsal ve toplumsal iyilik halinin önemli bir unsurudur. Sağlıklı cinsel gelişim gösteren ergenlerin özellikleri, cinsellik danışma ve eğitim konseyi tarafından şu şekilde tanımlamıştır (4). 1- Kendilik duygusu: Normal ergenlik değişimlerini anlamayı, beğenmeyi ve kabullenmeyi içerir. Aynı zamanda kız erkek kimliği ve cinsel yönelimle ilgili konuları da anlamalı ve normal olarak kabul edebilmelidir. Kişisel değerlerle ilgili tutum ve davranışlarının sorumluluğunu alabilmelidir. 2- Aile ve akranlarıyla ilişkiler: Cinsel sağlık, ergenin ailesiyle cinsellik de dahil tüm konular hakkında ilişki- etkileşim içinde olmasıyla yakından ilgilidir. Kız ya da erkek kendi değer sistemi gelişirken ailesinin değerlerini dikkate almaya ve anlamaya çalışmalıdır. Ergenler, akranlarıyla ilişki halinde iken onlara saygılı, akran baskısının farkında ve her iki cinsle arkadaşça etkin ilişki içinde bulunmalıdır. 3- Duygusal ilişki: Bu durum cinsel gelişimin son safhasıdır. Cinsel olarak sağlıklı bir ergen, sevgi ve yakınlığı gelişimsel olarak uygun yollarla ifade edebilmeli, sevgi ve cinsel çekimi ayırt ederek daha olgun bir cinsel etkileşimde bulunabilmelidir. Karşı cinsi yeterli değerlendirme becerisi yanı sıra eşit hak ve sorumlulukları olduğu inanç ve bilincine sahip olmalıdır. Cinsel sınırlarını, doğum kontrolü yöntemlerini, cinsel ilişki öncesi cinsel yolla bulaşan hastalıklardan korunmayı tartışıp konuşabilmelidir. Türkiye Nüfus ve Sağlık Araştırması 2003’e göre, ülkemizde yaşayan nüfusun % 19.7’sini 10-19 yaşlar arasındaki ergenler oluşturmaktadır (5). Dünya da olduğu gibi ülkemizde de gençler arasında cinsel ilişkide bulunma geçmişe göre giderek artmakta ve ilk cinsel ilişki yaşı ise 54 düşmektedir (6). Ülkemizde ilk cinsel ilişkinin 15-19 yaşları arasında yaşandığı belirtilmektedir (7, 8). Lise çağındaki ergenlerle yapılan çalışmalarda gençlerin cinsel olarak aktif olduklarını bildirme oranları %18 ile % 22 arasındadır (9,10). Yakın zamanlarda İzmir ilinde bir lisenin 10. sınıf öğrencileri arasında yapılan bir çalışmada gençler arasında tam cinsel birliktelik yaşanma % 31.2 gibi yüksek oranda saptanmıştır (11). Cinsel ilişki yaşama üniversiteli gençler arasında olduğu gibi lise öğrencileri arasında da artmıştır (12,13). Cinsel ilişki yaşama konusundaki cinsiyet dağılımına bakıldığında erkek ergenler kızlara göre daha yüksek orandadır. Kültürel değerler ve toplumsal yaklaşımlar erkek ergenlere evlilik öncesi cinsel ilişki yaşama konusunda daha hoşgörülü yaklaşmaktadır. Ayrıca erkek ergenlerde ilk cinsel ilişkiyi parayla ya da kendisiyle romantik ilişkisi olmayan biriyle yaşama oranlarının yüksek olduğu belirtilmektedir (12,13). Ülkemizde lise çağında erkek ergenlerle yapılan bir çalışmada 1996 ile 2004 yılları arasında cinsel ilişkide bulunma olasılığının 1.704 kat arttığı gösterilmiştir (14). Gençler arasında cinsel davranışların artışı ve cinsel aktivitenin daha erken yaşta başlamasına karşın cinsel eğitimde yetersizlikler bulunmaktadır. Gençler cinsellik, korunma yöntemleri ve cinsel yolla bulaşan hastalıklar konusunda yeterli bilgiye sahip değildir. Bu nedenle yüksek oranda istenmeyen gebelik ve cinsel yolla bulaşan enfeksiyon riskine maruz kalmaktadırlar. Özellikle korunmasız cinsel ilişki, cinsel yolla bulaşan hastalıklar ve istenmeyen gebelikler için risk faktörüdür. Günümüz şartlarında ergenlerin, istenmeyen gebelik ve cinsel yolla bulaşan enfeksiyonlar nedeniyle çok ciddi fiziksel, ekonomik ve psikososyal sorunlarla karşı karşıya kaldıkları bilinmektedir (15,16). Dünyada ilk cinsel deneyimin 12-13 yaşlara kadar düştüğü ve istenmeyen gebeliklerin bu yaş döneminde giderek arttığı da vurgulanmaktadır (17). Gençlerde Cinsellik ve Cinsel Bilgi Kaynakları Mastürbasyon gençler arasında toplumsal kabul gören bir cinsel tutumdur. Mastürbasyon yapma, 70’li yıllarda % 45-60 olarak bildirilirken, ülkemizde yakın zamanda yapılan çalışmalarda bu oran % 83.5 ile %93.9 gibi yüksek oranlarda belirlenmiştir (14,18,19). Ayrıca bu çalışmalarda mastürbasyona karşı gençlerin duygusal tepkilerinde doğal karşılama ve hoşlanma gibi duygu ve düşünceler yanı sıra mastürbasyon sonrası rahatlama ve mutluluk gibi duyguların ön planda olduğu da vurgulanmaktadır. KİTLE İLETİŞİM ARAÇLARI VE CİNSEL BİLGİ Gençlik döneminde cinsel bilgi edinme ve cinsel merak normal gelişim özellikleri arasındadır. Ancak Türkiye’de cinsellik, başka birçok ülkede olduğu gibi, üstü kapalı bir konu olarak kalmaktadır. Ergenlere yönelik yapılandırılmış bir cinsel eğitim programı bulunmamaktadır. Cinsel bilgiler aile üyelerinden, gazete-dergi, televizyon gibi görsel ve yazılı basından, pornografik filmlerden ve arkadaşlardan edinilmektedir. Bilgi kaynakları gençlerin cinsel tutum ve davranışlarını etkilemektedir. Günümüzde kitle iletişim olanaklarının artmasıyla her türlü bilgiye kolay ulaşılabilmektedir. Bu durum yararları yanı sıra bazı riskleri de beraberinde getirmektedir. Son 20 yıldır çocuklar için yoğun cinsel bilgi edinme ya da cinsel içerikli programları izleme daha kolaylaşmıştır (20). Bir ergen televizyonda yılda ortalama olarak cinselliğe gönderme yapan 14000 programla karşılaşmaktadır (21). Medyanın, değer yargılarının oluşumu ve toplumu etkilemede ki rolü ergen cinselliğinde de görülmektedir. Medyadaki cinselliğe gönderme yapan programlarla karşılaşma ergenlerde cinsel etkinliği ve erken yaşta cinsel ilişkiye girmeyi arttırdığı gösterilmiştir (22, 23). Ancak medyanın cinsel davranışları arttırma yanı sıra eğitici etkisinin de olabildiği dikkate alınmalıdır. Gençlere yönelik eğitici programların riskli davranışları ve cinsel yolla geçen hastalıkları azalttığı da bilinmektedir (24, 25). Bu nedenle medyanın ulusal ve uluslararası boyutta yazılı ve sözel ilkelere uygun ve özdenetiminin sağlandığı yayınlar yapması gençlerin sağlıklı cinsel gelişimi açısından oldukça önemlidir. Kitle iletişim araçları içerisinde “internet kafe” olarak adlandırılan ticari merkezlerin giderek yaygınlaşması ve denetimlerinin yetersizliği pornografik sitelerden bilgi alınmasını arttırmaktadır. İnternet ortamında genç insanların en fazla ilgi duyduğu konular arasında cinsellik ilk sıralarda yer almaktadır (26). Ülkemizde yapılan bir araştırmada cinsel bilgileri pornografik filmlerden edinmenin yıllar içerisinde 2.9 kat arttığı belirlenmiştir (14). Pornografik filmlerden bilgi edinmenin giderek artmasında evlerde internet yayıncılığının ve internet kafelerin hızla artmasının etkili olduğu düşünülmüştür. Gençlerin pornografiyi izleme nedeninin kızlar için meraklarını gidermek, erkekler için uyarılmak ve mastürbasyon yapmak olduğu belirtilmektedir (27). Ancak, pornografinin ve internet ağında pornografinin çocuk ve gençleri örseleme ya da sapkın davranışları arttırma riski bulunmaktadır. Ciddi sapkın davranışlar ve internet bağımlılığı ergen cinselliğinin sağlıklı yaşanmasını zorlaştırdığı dikkate alındığında cinsel eğitimin önemi bir kez daha anlaşılmaktadır. Bu eğitimde cinsellik hakkında doğru bilgileri vererek pornografide sunulan mesajların etkisi azaltmak önemlidir (28). AİLE VE CİNSEL BİLGİ Gençlerin aileleriyle cinsellik de dahil tüm konuları açıkça ve rahat bir biçimde konuşabildikleri bir ilişki ortamı bulabilmeleri ve kendi değer sistemi gelişirken ailelerinin de değerlerini anlamaya çalışmaları önemlidir. Ancak sosyal ve kültürel faktörler nedeniyle cinsel konuların ailede konuşulması halen tabu konumunu korumaktadır (15). Ayrıca ailelerin cinsel eğitim vermekten sıklıkla kaçındığı, cinsellikle ilgili bilgi verseler bile, mastürbasyon, homoseksüellik, cinsel haz gibi gençlerin çok meraklı olduğu, 55 Korkmaz Çetin akran bilgisinin de yetersiz kaldığı konuları gündeme getirmedikleri bilinmektedir (29). Gençlerin sağlıklı cinsel davranışlarında ana baba tutumlarının önemli olduğu ve ana babalarına kendini yakın hisseden ve ana babalarının değerlerini paylaşan ergenlerin erken yaşlarda cinsel deneyim yaşamalarına daha az rastlandığı bilinmektedir (30,31). Sağlıklı cinsel gelişim açısından, gençler ile ana babaları arasında cinsel konuların konuşulabilmesi ve bu alanda ebeveynlere yönelik eğitim programları geliştirilmesi yararlı olacaktır. ARKADAŞ-AKRAN VE CİNSEL BİLGİ Cinsel bilgi kaynağı olarak arkadaşların ve akran gruplarının önemi birçok araştırmada vurgulanmaktadır (12, 32, 33). Arkadaştan bilgi alma zaman içerisinde değişmemekte ve önemini korumaktadır (14). Ancak akran bilgilerinin de yetersiz kaldığı konular vardır. Gençlerin birbirlerini olumsuz etkileme, yanlış – eksik bilgilendirme olasılığı bulunmaktadır. Bu nedenle bir grup ergenin eğitici olarak eğitildiği Akran Eğitimi Modeli gibi eğitim tekniklerinin kullanılması yararlı olacaktır (34,35). Orta öğretim okullarındaki öğrencilerin cinsel eğitime ilişkin görüşlerinin belirlendiği bir çalışmada gençlere yönelik cinsel eğitim programlarının okullarda, konu ile ilgili uzman kişiler tarafından verilmesi gerektiği ve kız-erkek öğrencilerin aynı sınıfta cinsel eğitim almaya henüz hazır olmadıkları ortaya konmuştur (36). Ayrıca bu çalışmada gençlerin okullarda verilecek cinsel eğitim kap- samında öncelikli olarak ergenlik konusunun yer almasını istemeleri ergenlikle ilgili bilgi edinme ve kendilerini tanıma gereksinimlerini ortaya koymuştur. SONUÇ VE ÖNERİLER Gençlerin cinsel konularla ilgili sağlıklı bilgi edinebilmeleri hem cinsel kimlik gelişimi hem de cinsel tutum ve davranışların olumsuz sonuçlarıyla karşılaşmamaları açısından önemlidir. Ülkemizde ergenlerin cinselliği olduğu kabul edilerek bu konuya gereken önem verilmelidir. Geniş çaplı ve yeterli sayıda araştırma yapılarak, bu bulgular ışığında içeriği ve yöntemi çocuk ve gençlerin gelişim dönemlerine göre yapılandırılmış cinsel eğitim programları oluşturulmalıdır. Ayrıca ülkemiz gençlerinin özelliklerini ve gereksinimlerini belirleyip buna uygun hizmetler sunulmalıdır. Gençlerle çalışan meslek elemanlarına ve kurumlara bu konuda duyarlılık kazandırılması yararlı olacaktır. Televizyon, gazete, dergi, internet gibi iletişim kaynakların gençlerin değer yargılarını şekillendirdiği düşünüldüğünde pornografiyle mücadele ve medyanın öz denetimi olan eğitici yayınlar yapması sağlanmalıdır. Ailelerin ergenlik döneminde ortaya çıkan bedensel ve ruhsal değişiklikler konularında bilgilendirilmesi önemlidir. Gençlerin edindikleri bilgileri yorumlayıp, günlük yaşamlarına uyarlamaları ve içinde yaşadıkları aile ve toplumun değer yargılarıyla birleştirebilmeleri hem gençlerin hem de toplumun sağlığına katkıda bulunacaktır. KAYNAKLAR 1. Öztürk OM. Ruh Sağlığı ve Bozuklukları. Ankara: Nobel Tıp Kitapevleri, 2004: 89-9. 2. Kaplan HI, Sadock BJ. İnsan Cinselliği, Klinik Psikiyatri içinde, E Abay (çev ed), Ankara: Nobel Tıp Kitapevleri, 2004: 243-67. 3. Adolescent Medicine: Teen sexuality. Patient Care 2003; 1: 41-8. 4. SIECUS 22.Report: Characteristics of a Sexually Healthy Adolescent 1995. 5. Türkiye Nüfus ve Sağlık Araştırması -2003. Hacettepe Üniversitesi Nüfus Etütleri Enstitüsü. Ankara 2004. 6. Pedersen W, Samuelsen SO. New patterns of sexual behaviour among adolescents. Tidsskr Nor Laegeforen 2003; 123: 3006-9. 7. Bulut A, Nalbant H, Çokar M. Ergenlerin sağlık bilincini geliştirilmesi projesi. Kadın ve Çocuk Sağlığı Eğitim ve Araştırma Birimi İÜ İstanbul Tıp Fakültesi, 2002: Proje No: Tur / 03 /01.07/ P07. 56 Gençlerde Cinsellik ve Cinsel Bilgi Kaynakları 8. Kaya F, Serin Ö, Genç A. Eğitim fakültesi birinci sınıf öğrencilerinin cinsel yaşamlarına ilişkin yaklaşımlarının belirlenmesi. TSK Koruyucu Hekimlik Bülteni 2007; 6: 441-8. 9. Ercan O, Alikaşifoğlu M, Erginöz ve ark. İstanbul lise gençlerinde riskli davranışların sıklığı ve cinsiyete göre dağılımı. Türk Pediatri Arşivi 2001; 36: 199-211. 10. Kara B,Hatun Ş,Aydoğan M, Babaoğlu K, Gökalp AS. Kocaeli ilindeki lise öğrencilerinde sağlık açısından riskli davranışların değerlendirilmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2003; 46: 30-7. 11. S. Korkmaz Çetin, Nağehan Büküşoğlu, Tezan Bildik, Müge Tamar, Meryem Dalkılıç, Serpil Erermiş, Burcu Özbaran, Cahide Aydın. İnvestigation of relationship between sexual behavior and psychological features of one group adolescents in Turkey. 18th World congress of the international assocıatıon for child and adolescent psychiatry and allied professions (IACAPAP) Kongresi İstanbul, 2008, 70. poster. 12. Orçun E, Aras Ş, Açık R. Üniversiteli gençlerin cinsel tutum ve davranışları. Jinekoloji ve Obstetrik Dergisi 2003; 17: 169-74. 13. Özan S, Aras Ş, Şemin S, Orcun E. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi öğrencilerinin cinsel tutum ve davranış özellikleri. Dokuz Eylül Üniversitesi Dergisi 2004; 18: 27-39. 14. Korkmaz Çetin S, Bildik T, Erermiş S, Büküşoğlu N, Özbaran B, Tamar M, Aydın C. Erkek ergenlerde cinsel bilgi kaynakları: sekiz yıl arayla değerlendirme. Türk Psikiyatri Dergisi. 2008- (Basımda). 15. Akın A, Özvarış ŞB. Adolesanların/gençlerin cinsel ve üreme sağlığını etkileyen faktörler projesi (özet rapor). HÜTF Halk Sağlığı Anabilim Dalı 2004. 16. Klanger B, Tyden T, Ruusuvaara L. Sexual behavior among adolescents in Uppsala, Swedwn. J Adolesc Health 1993; 14: 464-78. 17. Burack R. Teenage sexual behaviour: attitudes towards and declared sexual activity. Br J Fam Plann 1999; 24: 145-8. 18. Sorenson RC. Adolescent sexuality in contemporary America. New York: World Publishing, 1973. 19. Aras Ş, Orçın E, Özan S, Şemin S Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi öğrencilerinin cinsel tutum ve davranış özellikleri. 13. Ulusal Çocuk ve Ergen Ruh sağlığı ve Hastalıkları Kongresi Ankara, 2003, 50.Poster 20. Volbert R. Sexual knowledge of preschool children. Child Abuse Negl 2000; 24: 5-26. 21. Villani S. Impact of media on children and adolescents: A 10-year review of the research. J Am Acad Child Adolesc Pscyhiatry 2001; 40: 392-401. 22. Neinstein LS, Kaufman FR. Normal Physical Growth and Development. Neinstein LS (ed.) In: Adolescent Health Care, Baltimore: Williams & Wilkins,1996: 328-40. 23. Brown JD, L'Engle KL, Pardun CJ, Guo G, Kenneavy K, Jackson C. Sexy media matter: exposure to sexual content in music, movies, television, and magazines predicts black and white adolescents' sexual behavior. Pediatrics 2006; 117: 1018-25. 24. Main DS, İverson DC, Mc Gloin. Preventing HIV infection among adolescents: evaluation of a school – based education program. Prev Med 1994; 23: 409-17. 25. Coates TJ, Feldman MD. An Overview of HIV prevention in the United States. J Acquir Immune Defic Syndr 1997; 14(Suppl 2): 13-6. 26. Goodson P, McCormick D, Evans A.Sex and internet: a survey instrument to assess college student’ behavior and attitudes. Cyber Psych. Behav 2000; 3: 129-49. 27. Wallmyr G, Welin C. Young people, pornography, and sexuality: sources and attitudes. J Sch Nurs 2006; 22: 290-5. 28. Hayez JY. Confrontation of children and adolescents with pornography. Arch Pediatr 2002; 9: 1183-8. 29. Ryan G. Childhood sexuality: A decate of study. Part I: research and curriculum development. Child Abuse Negl 2000; 24: 33-48. 30. Huerta - Franco R, Malacara JM. Factors associated with the sexual experiences of underprivileged Mexican adolescents. Adolescence 1999; 34: 389-401. 31. Yates A. Childhood Sexuality. In: Child and Adolescent Psychatry 3th. . Melvın Lewıs, eds. Philadelphia-USA: Lippincott Wılliams & Wılkins,2002: 274-86. 32. Kaya S. Gençlerin cinsel bilgi, tutum, davranışları üzerine bir inceleme [uzmanlık tezi]. Dokuz Eylül Üniversitesi, İzmir 1991. 33. Gökengin D, Yamazhan T, Özkaya D ve ark . Sexual knowledge, attitudes, and risk behaviors of students in Turkey. J Sch Health 2003; 73: 258-63. 34. Özcebe H, Akın L.Effects of peer education on reproductive health knowledge for adolescents living in rural areas of Turkey. J Adolesc Health 2003; 33: 217-8. 35. Shıner M. Defining peer education. J Adolesc 1999; 22: 555-6. 57 Korkmaz Çetin 36. Gölbaşı Z, Eroğlu K. Ankara il merkezi ortaöğretim okullarındaki öğrencilerin cinsel eğitime ilişkin görüşleri.HeMN-Klinik Bilimler ve Doktor 2003; 9: 759-65.Administration; 2005: Uygun URL http: //www-nrd.nhtsa.dot.gov/pdf/nrd-30/ncsa/tdf2005/Overviewtsf05.pdf. Erişim Tarihi 17.01.2007. Yazışma Adresi: Saniye KORKMAZ ÇETİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Psikiyatrisi Anabilim Dalı Bornova, İzmir Tel : 390 45 09 (iş) E-mail : sankork@yahoo.com GSM : 0.505.5033951 58 EGE PEDİATRİ BÜLTENİ YAYIN KURALLARI YAZARLARA AÇIKLAMA Ege Pediatri Bülteni, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı ve Ege Sağlık Vakfının yayın organı olup, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ile ilgili konularda özgün klinik ve laboratuvar araştırmaları, olgu sunumları, derleme yazıları ve literatür özetleri yayınlar. Derginin yayın dili Türkçe'dir. Yayın için dergiye yollanan her yazı yayın kurulu ve danışma kurulunu oluşturan en az iki danışman tarafından denetlenecek, uygun görülenler yayınlanacaktır. Dergiye gönderilen yazıların daha önce yayınlanmamış veya aynı anda yayın amacıyla başka bir dergiye gönderilmemiş olması gereklidir. Yazıların etik ve bilimsel sorumluluğu yazarlara aittir. Editör veya yayıncı kurum hiç bir şekilde sorumlu değildir. Yayına kabul edilen yazıların her türlü yayın hakkı Ege Pediatri Bültenine aittir. Tüm yazılar için ilk yazar tarafından Editöre hitaben "Başvuru Mektubu" yazılması gereklidir. Bu mektupta, gönderilen yazının daha önce başka bir dergide yayınlanmadığı veya yayın için aynı anda başka bir dergiye gönderilmediği vurgulanmalıdır. Mektubun sonunda tüm yazarların isimleri ve imzaları eksiksiz olarak yer almalıdır. YAZILARIN GÖNDERİLECEĞİ ADRES: Prof. Dr. Sadık Akşit Ege Pediatri Bülteni Editörü Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Bornova, 35100, İzmir (Danışma için tel: 0 232-390 10 21, Fax : 0 232 388 99 00 E-posta: sadik.aksit@ege.edu.tr YAZILARIN HAZIRLANMASI Dergiye gönderilen tüm yazılar IBM uyumlu bilgisayarda Word programı ile en az 10 punto ile yazılmalı ve diskete kaydedilmiş olarak 1 asıl ve 2 fotokopisiyle birlikte teslim edilmelidir. Yazıdaki tablo, şekil ve resimlerin de 2 kopyaları takım halinde iletilmeli ve yayın kurallarına titizlikle uyulmalıdır. Basılı sayfa sayısı Araştırma yazılarında 15, Olgu sunumlarında 7, Derlemelerde 15 daktilo sayfasını aşmamalıdır. Yazılar A4 ebatındaki beyaz kağıdın bir yüzüne, yanlardan 2'şer cm. bırakılarak 2 satır arayla basılmalıdır. Yazının metni aşağıda belirtilen sırada ve formatta hazırlanmalıdır. 1. Sayfa (Başlık Sayfası): Bu sayfada yazının başlığı, kısa başlığı, yazarların isimleri, görevleri, akademik ünvanları ve çalıştıkları kurum yazılmalıdır. Yazı kongrelerde sunulmuşsa bu sayfada belirtilmelidir. Yazı ile ilgili yazışmalardan sorumlu yazarın ismi, adresi, telefon, faks ve varsa e-mail adresleri belirtilmelidir. 2. Sayfa: Türkçe Özet ve "Anahtar kelimeler" (en az 3, en çok 5) yazılmalıdır. Toplam kelime sayısı araştırmalarda 200, olgu sunumlarında 50'yi geçmemeli ve yazı ile ilgili sonuçlar kapsamlı bir şekilde verilmelidir. Özette herhangibir kısaltma kullanılmamalıdır. 3. Sayfa: İngilizce başlık, İngilizce Özet ve "Key Words" yazılmalıdır. Diğer Sayfalar: Araştırma yazılarında sırasıyla Giriş, Gereç ve Yöntem, Bulgular, Tartışma; Olgu sunumlarında Giriş, Olgu(ların) sunumu, Tartışma şeklinde ardarda yazılabilir. Tablo ve Şekiller: Her biri ayrı sayfaya yazılmalıdır. Tablolar yazıda geçiş sıralamasına göre romen rakamlarıyla (I, II) sıralandırılmalı ve başlık taşımalıdır. Şekiller de geçiş sıralamasına göre arap harfleri (1,2) ile sıralanmalıdır. Fotoğraflar mat kağıda basılı halde teslim edilmeli ve orijinal filmler, EKG kayıtları gibi belgeler kesinlikle yollanmamalıdır. Resim ve şekillerin arkasına kurşun kalemle yönleri ve yazı başlıkları not edilmelidir. Şekil ve resimlerin alt yazıları ayrı bir sayfaya yazılmalıdır. Olgu sunumlarında en çok 2 şekil veya resim kullanılmalıdır. Renkli resimlerin masrafları yazarlar tarafından bizzat karşılanacaktır. Kaynaklar Sayfası: Kaynaklar metindeki geçiş sırasına göre ayrı bir sayfaya aşağıda belirtilen formatta yazılmalı ve metinde parantez içinde belirtilmelidir. Dergilerdeki makaleler için örnek: Çağlayan S, Candemir H, Akşit S, Kansoy S, Yaprak I. Superiority of oral agar and phototherapy combination in the treatment of neonatal hyperbilirubinemia. Pediatrics 1993;92:86-89. Kitaptan alınan bir bölüm için örnek: Gringeri A. Modern Hemophilia Therapy. In: Mannucci PM and Federici A, eds. Hemophilia. Milano: Tutto spA, 1994: 62-68. Kitaplar için örnek: Mannucci PM. Thrombosis in the young. London: Benjamin Press, 1992: 152-165. Bütün kaynaklar için tüm yazarların adı yazılmalıdır. Ancak yazar sayısı 6'dan fazla olan çalışmalarda ilk 3 yazarın adı yazılmalı, daha sonra Türkçe makalede (ve ark.), İngilizce makalede (et al) eki yapılmalıdır. Tüm dergi kısaltmaları (Index Medicus) formatına uygun yapılmalıdır. Olgu sunumları için en fazla 10 kaynak kullanılmalıdır. Tüm yazılarda Türk yazarlarca yapılmış yerli veya yabancı yayınların kullanılmasına özellikle dikkat edilmeli ve Türkçe dil kurallarına uyulmasına özen gösterilmelidir. DİĞER BÖLÜMLER * Editöre mektup: Dergide yayınlanmış makaleler veya diğer konular hakkında mektup yazılabilir. Bu yazıların yayınlanması tamamen editörün yetki ve sorumluluğundadır. * Literatür özetleri: Pediatri alanında diğer yerli ve yabancı dergilerde yayınlanmış olan ilginç makaleler özet olarak yayınlanacaktır. Söz konusu özetlerde yerli yazarlarca yapılmış olanlara öncelik tanınacaktır. * Duyurular bölümü: Pediatri alanında yapılacak bilimsel toplantı ve kongrelerle ilgili duyuruların yapılması sağlanacaktır. Ayrıca Pediatri ile ilgili yazılmış kitapların da duyurusu yapılabilecektir. Bu konularla ilgili verilerin Editöre yollanması gereklidir. * "Pediatriye Emek Verenler": Pediatriye uzun yıllar emek vermiş, değerli hocalarımız kısaca tanıtılarak, tıp literatürüne yaptıkları katkılar vurgulanacaktır. ABONELİK Ege Pediatri Bülteni yılda 3 kez yayınlanır. Üç sayı bir cildi oluşturmaktadır. 2007 yılında 14. cilt yayınlanacaktır. 2007 yılı için abonelik ücreti 3 sayı için 30 YTL’dir. Abone istekleri için Editör adresine başvurulmalıdır. Abone bedeli Ziraat Bankası Ege Tıp Şubesindeki 7216949-5001 nolu hesaba yatırılmalı ve makbuzun fotokopisi yollanmalıdır. REKLAMLAR Reklamlar için Editör ile görüşülmelidir. Derginin dış ve iç kapakları ile iç sayfalarında renkli reklam yayınlanması mümkündür. YAYIN HAKKI Ege Pediatri Bülteni, Ege Çocuk Vakfı (EÇV) tarafından desteklenen, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalının yayın organıdır. Derginin her türlü yayın hakkı söz konusu kurumlara aittir.
© Copyright 2024 Paperzz