Pitriyasis Likenoides Kronika Hodgkin Lenfoma Birlikteliği

http://www.dermatoz.org/makaleler/dox/Pitriyasis_Likenoides_Kronika_Hodgkin_Lenfoma_Birlikteligi.pdf
OLGU SUNUMU
Pitriyasis Likenoides Kronika Hodgkin Lenfoma Birlikteliği
Yard. Doç. Dr. Emine Nur Rifaioğlu1, Yard. Doç. Dr. Özlem Ekiz1, Yard. Doç. Dr. Bilge Bülbül Şen1,
Doç. Dr. Esin Atik Doğan2, Yard. Doç. Dr Tümay Özgür2, Dr. Tuba Şen1, Prof. Dr. Hasan Kaya3,
Doç. Dr. Asena Çiğdem Doğramacı1
1 Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim dalı, Antakya, Hatay
2 Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim dalı, Antakya, Hatay
3 Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Anabilim dalı, Antakya, Hatay,
Yazışma Adresi: Dr. Emine Nur Rifaioğlu, Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim dalı, Antakya, Hatay E-mail: eminenurrifai@gmail.com
Özet
Abstract
Pitriyasis Likenoides Kronika Hodgkin Lenfoma
Birlikteliği
Coexistence of Pityriasis Lichenoides Chronica and
Hodgkin Lymphoma
Hodgkin lenfoma genç erişkinlerde ortaya
çıkan nodal bir lenfomadır. Ekzema ve kaşıntı
Hodgkin lenfomanın en sık deri bulgularıdır.
Pitriyazis likenoides kronika ise nadir görülen
benign kaşıntılı, skuamlı papül ve plaklarla
karakterize lenfoproliferatif bir deri hastalığıdır.
Hodgkin lymphoma is a nodal lymphoma which
occurs in young adults. Eczema and pruritus are
the most common cutaneous findings of Hodgkin lymphoma. Pityriasis lichenoides chronica is
an uncommon, benign skin disorder with
pruritic, erythematous or skin-colored, hypopigmented scaly papules and plaques. A 51 year old
woman was admitted to our clinic with pruritus
over the past 6 months. On dermatological
examination, papulonodular lesions with hyperkeratotic scales were detected on her extremities. Meanwhile, on physical examination a 4x5
cm mass was detected in the left axilla. Histopathological investigation of a biopsy from the
skin lesion was consistent with pityriasis
lichenoides chronica while histopathological
investigation of excisional biopsy from the
axillary mass showed the characteristics of
Hodgkin lymphoma. PLC lesions healed after
five session of chemotherapy for Hodgkin
lymphoma. In conclusion skin lesions can be a
sign of internal disease. We present the case to
show the importance of the systemic examination in patients with pityriasis lichenoides
chronica.
51 yaşında kadın 6 aydır olan kaşıntı şikayeti ile
kliniğimize başvurdu. Dermatolojik muayenesinde ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde
hiperkeratotik skuamlı papulonodüler lezyonlar
tespit edildi. Aynı zamanda fizik muayenesinde
sol aksillada 4x5 cm çapında kitle izlendi. Deri
lezyonundan alınan biyopsinin histopatolojik
incelemesi pitriyazis likenoides kronika ile
uyumlu olarak geldi. Sol aksilladaki kitleden
alınan biyopsinin histopatolojik incelemesi ise
Hodgkin lenfoma ile uyumlu olarak bulundu.
Pitriyazis likenoides kronika lezyonları Hodgkin lenfoma için verilen kemoterapinin beşinci
seansında geriledi.
Sonuç olarak deri lezyonları sistemik
hastalıkların bir belirtisi olabilir. Pitriyazis
likenoides kronikalı hastalarda sistemik muayenenin
önemini
göstermesi
açısından
olgumuzu sunmayı uygun bulduk.
Anahtar kelimeler: Lenfoma, Hodgkin hastalığı,
kaşıntı, pitriyazis likenoides
Key words: Lymphoma, Hodgkin disease, pruritus,
pityriasis lichenoides
Dermatoz 2014; 5(2): 1452o3
Sayfa 1/4
http://www.dermatoz.org/makaleler/dox/Pitriyasis_Likenoides_
Kronika_Hodgkin_Lenfoma_Birlikteligi.pdf
Rifaioğlu EN. ve ark. Hodgkin Lenfoma Pitriazis Likenoides Kronika
Giriş
Hodgkin lenfoma (HL) genç erişkinlerde görülen nodal bir
lenfomadır (1). Etyolojisi açıklığa kavuşmamış olmakla beraber
viral ajanlar sorumlu tutulmaktadır (2). Karakteristik hücreleri
Reed-Sternberg hücreleridir. Bu hücreler geniş polinükleuslu,
bazofilik nükleoluslu hücrelerdir (1). HL sıklıkla süperfisyel lenf
nodlarında ağrısız şişlik ve göğüs grafisinde asemptomatik kitle ile
bulgu verir (1). 2008 yılında yayınlanan WHO sınıflandırmasına
göre HL noduler lenfosit baskın HL ve klasik HL olarak 2 gruba
ayrılmıştır. Klasik HL de noduler sklerozan, lenfositten zengin, miks
selüler, lenfositten fakir, ve klasifiye edilemeyen olarak 5 alt grupta
sınıflandırılmıştır (3). En sık klasik HL, %75-80 oranında görülen
noduler sklerozan tipidir (1). HL’de evreleme Ann Arbor evreleme
sistemine göre yapılır (1). Ekzema ve pruritus HL’nin en sık görülen
deri bulgularıdır (4).
Pitriyasis likenoides (PL) iki klinik alt tipi olan nadir bir T hücreli
lenfoproliferatif hastalıktır. Akut formu pitriyazis likenoides et
varioliformis akuta (PLEVA), kronik formu pitriyasis likenoides
kronika (PLK) olarak isimlendirilmiştir (5). Pitriyasis likenoides
kronika deri lezyonları kaşıntılı, eritemli, hipopigmente yada deri
renginde skuamlı papül ve plaklarla karakterizedir. Etyolojisi bilinmemekle birlikte viral ajanlar sorumlu tutulmaktadır (6).
Resim 2. Ortokeratotik hiperkeratoz, intrakorneal nötrofil
birikimi, epidermis altında çok sayıda endotelleri belirgin
dilate damar yapıları, bazal tabakada interfaz reaksiyonu,
perivasküler az miktarda lenfositik infiltrasyon.
Olgu
Olgumuz 6 aydır süren kaşıntı şikayeti ile polikliniğimize başvurdu.
Dermatolojik muayenesinde ekstremitelerde yaygın, hiperkeratotik
skuamlı papülonodüler lezyonlar izlendi (Resim 1). Hiperkeratotik
skuamlı lezyonlardan alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde
ortokeratotik hiperkeratoz, intrakorneal nötrofil infiltrasyonu, bazal
tabakada interfaz dermatiti ve dermiste dilate damarlar izlendi
(Resim 2).
Resim 3. Yer yer CD 30 boyanma gösteren hipersellüler
lenf nodu (C 30 X 200).
Resim 1. Alt ekstremitelerde üzeri hiperkeratotik skuamlı papüller
Laboratuvar bulguları, tam kan sayımı, karaciğer, böbrek
fonksiyon testleri, idrar tetkiki normaldi, hepatit ve HIV
serolojisi negatifti. Bu bulgular ile hastamıza PLK tanısı
konuldu. Haftada 3 kez olmak üzere dar bant UVB tedavisi
başlandı. Hastamızın fizik muayenesinde sağ aksillada 4x5 cm
çapında kitle saptandı. Kitleden alınan insizyonel biyopinin
histopatolojik incelemesinde yapısı bozulmuş lenf nodu,
fibrozis ve Reed-Sternberg hücreleri saptandı. Fibröz lakünlerle
bölünmüş lenf nodu izlendi. İmmun-histokimyasal boyamalarda CD 15 ve CD 30 pozitif saptandı (Resim 3, 4).
Resim 4. Belirgin CD 15 boyanma gösteren hiperselüler lenf
nodu, yer yer Reed-Sternberg hücreleri (CD 15 X 200).
Bu bulgular ile hastamıza HL tanısı kondu. Yapılan toraks ve
tüm batın bilgisayarlı tomografisi normaldi. Periferik yayma ve
kemik iliği biyopsisi normaldi. Alkalen fosfataz ve LDH,
sedimentasyon ve C reaktif protein düzeyleri normaldi. Ann
Arbor evreleme sistemine göre evre 1 olarak kabul edildi. HL
tanısı için gereken tüm tetkikler sonuçlanıncaya kadar geçen
süre zarfında toplam 22 seans dar bant UVB tedavisi sürdürüldü.
Hastanın PLK lezyonlarında gerileme olmadı. HL tanısı ile
Sayfa 2/4
Rifaioğlu EN. ve ark. Hodgkin Lenfoma Pitriazis Likenoides Kronika
hastamıza Hematoloji Anabilim dalında doksorubisin, bleomisin, vinblastin ve dakarbazinden oluşan (CHOP) kemoterapi
protokolü başlandı. Beş kür kemoterapi sonrası sağ aksiler kitle
küçülerek kaybolurken PLK lezyonları da postinflamatuvar
hipopigmentasyon bırakarak geriledi (Resim 5).
Ayrıca PLK lezyonları normalde gövde ve proksimal
ekstremite yerleşimli olurken bizim olgumuzda ekstremitelere sınırlı idi. Bu şekilde distal ekstemite yerleşimli
PLK olgusu nadiren bildirilmiştir (11).
Tablo I. Pitriasis likenoides kronika ile Hodgkin Lenfoma ilişkisi
Primer
Hastalık
Tartışma
Paraneoplastik dermatozlar altta yatan bir maligniteye
eşlik eden, neoplastik olmayan deri lezyonlarıdır. En sık
görülen paraneoplastik dermatozlar akantozis nigrikans,
Bazex’in akrokeratozu, eritema giratum repens, nekrolitik
migratuar eritem, edinilmiş hipertrikozis lanuginosa ve
Laser-Trelat bulgusudur (7). Bu klasik paraneoplastik
dermatozlara ek olarak lenfomalarla birlikte görülen başka
dermatolojik durumlar da vardır. HL‘de görülen cilt
lezyonları histopatolojik olarak ise HL bulguları gösteren
deri lezyonları ve diğer non spesifik paraneoplastik deri
lezyonları şeklinde görülür. Bunlar da en sık iktiyozis
benzeri deri lezyonları ve prurigo şeklinde karşımıza çıkar
(8, 9). HL’de ürtiker, eritrodermi, eritema nodosum,
prurigo nodularis ve perforan kollajenöz de bildirilmiştir
(8, 9). Bizim olgumuzun deri lezyonları histopatolojik
olarak HL histopatolojisi göstermiyordu.
PLEVA ile mikozis fungoides birlikteliği birçok kez
bildirilmişken (10) PLK ile HL birlikteliği ise literatürde
sadece 1 yayında izlendi (Tablo 1) (5). Yazıda, yazar 3
olgudan bahsetmiş. Olgulardan birincisi PLEVA ve
akciğerin malign lenfoması birlikteliği iken, diğer ikisi
bizim olgumuzdaki gibi Hodgkin lenfoma ve PLK
birlikteliği idi. Bu iki olguda birinci hastalıktan sonra
ikinci hastalığın ortaya çıkışına kadar sırasıyla 3 ve 9 yıl
geçmişti (5). Bizim olgumuz başlangıç olarak her iki
hastalığın birbirine yakın zamanlarda ortaya çıkması ile
diğer olgulardan ayrılıyordu.
Hodgkin Lenfoma ve PLK her ikisi de etyolojilerinde viral
antijenlerin tartışıldığı hastalıklardır. Biz olgumuzda viral
etyolojiye ait delil bulmadık. Bu tip olgularda patogenez
olarak tümör antijenlerinin reaktif olarak PLK gelişimini
tetiklemiş olduğu tartışılabilir.
İkinci hastalık
PLK’dan nonçıkana kadar Hodgkin lenfomaya
geçen zaman
transforasyon
Akciğerin
malign lenfoması
1 Yıl
-
HL
PLK
3 Yıl
+
PLK
Hodgkin
Lenfoma
9 Yıl
+
Nodüler sklerozan
Hodgkin lenfoma
Birlikte
-
Olgu 1
PLEVA
Olgu 2
Olgu 3
PLK
Bizim
olgumuz
Resim 5. Alt ekstremitede, beş kür CHOP kemoterapisi sonrası
postenflamatuar hipopigmentasyonla gerileyen deri lezyonları.
Sekonder
Hastalık
Pitriyasis likenoides kronika tedavisi topikal ajanlar, oral
ajanlar, ve UV ışığı içermekle beraber asıl tedavi altta
yatan hastalığın tedavisidir (12). Bizim olgumuzda da
kemoterapi başlanana kadar 22 seans dar bant UVB
tedavisi uygulandı. Ancak lezyonlarda ve kaşıntıda anlamlı
düzelme görülmedi. Kemoterapi sonrası cilt lezyonlarında ve
kaşıntıda anlamlı düzelme görüldü.
Sonuç olarak deri lezyonları sistemik bir hastalığın
belirtisi olabilir. Sistemik muayene dermatolojik şikayet ile
başvuran hastalarda önem taşımaktadır. Kronik pruritus
ile başvuran hastalarda altta yatan bir malignite olabileceği
akıldan çıkarılmamalıdır.
Kaynaklar
1.Gobbi PG, Ferreri AJ, Ponzoni M, Levis A. Hodgkin
lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol 2013; 85: 216-37.
2.Hjalgrim H, Engels EA. Infectious aetiology of Hodgkin and
non-Hodgkin lymphomas: a review of the epidemiological
evidence. J Intern Med 2008; 264: 537–48.
3.Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphomas:
implications for clinical practice and translational research.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2009: 523-31.
4.Rubenstein M, Duvic M. Cutaneous manifestations of
Hodgkin's disease. Int J Dermatol 2006; 45: 251-6.
5.Panizzon RG, Speich R, Dazzi H. Atypical manifestations of
pityriasis lichenoides chronica. development into paraneoplasia
and non-Hodgkin lymphomas of the skin. Dermatology 1992;
184: 65-9.
6. Kim JE, Yun WJ, Mun SK, Yoon GS, Huh J, Choi JH, Chang S.
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and pityriasis
lichenoides chronica: comparison of lesional T-cell subsets and
investigation of viral associations. J Cutan Pathol 2011; 38: 649-56.
7. Kempf W, Kutzner H, Kettelhack N, Palmedo G, Burg G.
Paraneoplastic pityriasis lichenoides in cutaneous lymphoma.
Sayfa 3/4
http://www.dermatoz.org/makaleler/dox/Pitriyasis_Likenoides_
Kronika_Hodgkin_Lenfoma_Birlikteligi.pdf
Rifaioğlu EN. ve ark. Hodgkin Lenfoma Pitriazis Likenoides Kronika
case report and review of the literature on paraneoplastic
reactions of the skin in lymphoma and leukaemia. Br J Dermatol
2005; 152:1327-31.
10. Gül Ü, Kılıç A, Demiriz M. Mikozis Fungoides ve Pitriazis
Likenoides Varioliformis Akuta Birlikteliği. Turkiye Klinikleri J
Dermatol 2008;18:237-41
8. Kapilin U, Thestrup-Pedersen K, Steiniche T, Lomholt H.
Skin markers for Hodgkin’s disease. Acta Derm Venereol 2005;
85:345-6.
11. Halbesleben JJ, Swick BL. Localized acral pityriasis
lichenoides chronica. report of a case. J Dermatol 2011;
38:832-4.
9. Eigentler TK, Metzler G, Brossart P, Fierlbeck G. Acquired
perforating collagenosis in Hodgkin’s disease. J Am Acad Dermatol 2005; 52:922.
12. LeVine MJ. Phototherapy of pityriasis lichenoides. Arch
Dermatol 1983; 119: 378-80.
Sayfa 4/4

Download Report