OLGU SUNUMU Genel Tıp Dergisi İnvajinasyon nedeniyle opere olan Henoch-Schönlein purpuralı bir olgu sunumu Tamer Sekmenli1, Hikmet Akbulut2, Halil Haldun Emiroğlu3 Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi1, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları2 Anabilim Dalları ve Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı3, Konya Henoch-Schönlein purpurası karın ağrısı, kusma, melena, artralji, purpurik döküntü ve hematüri ile seyreden; çocukluk çağında en sık görülen, küçük damar vasküliti ile karakterize bir hastalıktır. İlkbahar ve sonbahar aylarında daha sık görülen bu hastalığın tanısı klinik verilerle konulur ancak nadiren tanı için biyopsi gerekebilir. Hastalığın akut dönemde seyrini gastrointestinal tutulum belirlerken kronik dönemde böbrek tutulumu belirler. Hastalık çoğu kez kendini sınırlasa da invajinasyon gibi operasyona neden olabilecek durumlara da yol açabilir. Bu olgu; Henoch-Schönlein purpurası tanısı alan hastalarda gelişebilecek, çoğu zaman cerrahi gerektiren bir bulgu olan invajinasyona dikkat çekmek amacıyla yazılmıştır. Anahtar kelimeler: Henoch-Schönlein purpurası, çocuk, invajinasyon, melena A case report of Henoch-Schönlein purpura who was operated for intussusception Henoch-Schönlein purpura is characterized by small vessel vasculitis and generally associated with abdominal pain, vomiting, melena, artralgia, purpuric rash and hematuria. This disease is more common in the spring and autoimmune months and diagnosis is based on clinical data. During the acute phase, the clinical course of the disease is determined by gastrointestinal involvement, in the chronic phase by kidney involvement. Although it is usually self limited, it can sometimes causes intussusceptions making surgical intervention necessary. The aim of the present case study is to remind surgeons that possible intussusceptions might require most of the time a surgical intervention in Henoch-Schönlein purpura patients. Key words: Henoch-Schönlein purpura, child, intussusception, melena Giriş Olgu Henoch-Schönlein purpurası (HSP) çocuklarda nadir görülen sistemik vaskülitlerin en sık görülenidir (1). Hastalıkta uzun dönem prognoz böbrek tutulumu ile ilgili iken, akut dönemde GİS tutulumu morbidite ve mortaliteyi etkilemektedir (2). Karın ağrısı ve kanlı gaita GİS tutulumunun en yaygın bulguları olmakla beraber, invajinasyon ve perforasyona kadar ilerleyen vakalar bildirilmektedir (3). Bu çalışmada HSP nedeniyle üç buçuk yaşında erkek hastanın GİS tutulumu ve klinik yansımaları sunulmaya çalışılacaktır. Üç buçuk yaşında erkek hasta karın ağrısı ve vücutta döküntü şikâyetiyle başvurduğu acil servisimizde gluteal ve alt ekstremitelerde tipik döküntülerinin olması üzerine HSP tanısı ile izleme alındı. Palpasyonla epigastrik ve periumblikal bölgede yaygın karın ağrısının devam etmesi üzerine çocuk gastroenteroloji servisimize kabul edildi. Hastanın öz ve soy geçmişinde alerjik astım dışında özellik yoktu. Fizik muayenede genel durum iyi, kan basıncı 90/60 mm/Hg, kalp tepe atımı 96/dk, vücut sıcaklığı 36,8 0C derece idi. Sistemik muayenelerinden ise her iki alt ektremitede, genital ve gluteal bölgede tipik purpurik döküntülerinin haricinde özellik yoktu. Rutin tam kan, kan biyokimyası ve tam idrar tetkiki incelemeleri normal olarak değerlendirildi. C3, C4, PT, PTT, IgA, viral hepatit markırlarında patolojik özellik saptanmadı. Dışkıda gizli kan negatif, anti nükleer antikor 1/100 (granüler + Yazışma Adresi: Hikmet Akbulut Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya E-posta: hikmetakbulut@hotmail.com Genel Tıp Derg 2014;24(Ek 2):43-44 Henoch-Schönlein purpurası - Sekmenli ve ark. Ek-43 granüler kromozomal) pozitif bulundu. Yapılan tüm batın ultrasonografik incelemesi normal olarak değerlendirildi. Gastrointestinal semptomlara yönelik olarak 2 mg/kg/gün dozunda intravenöz prednizolona eşdeğer metilprednizolon başlandı. Ayrıca ranitidin, sukralfat, hidroksizin tedavileri eklendi. Takiplerinde karın ağrısı şikâyetleri gerileyen hastanın prednizolon dozu kademeli olarak azaltılmaya başlandı. Yatışının sekizinci gününde ani başlayan kusma ishal ve karın ağrısı şikâyetleri olan hastadan gönderilen dışkı rutin tetkikleri ve dışkıda gizli kan incelemeleri negatif sonuçlandı. Çekilen ayakta direkt batın grafisinde ileusla uyumlu bulgu saptanmayan hastanın rektal tuşesinde de pasajın açık olduğu görüldü. Batın ultrasonografisinde bağırsak segmentinde invajinasyon ve barsak duvar kalınlığında artma tespit edilen hasta çocuk cerrahisi tarafından yapılan konsültasyonda rektal tuşede çilek jölesi dışkı gözlenmesi üzerine acil operasyona alındı. Operasyonda invajine olmuş jejunal segment manüel dezinvajine edilerek oluşmuş seroza defekti primer sutüre edildi. Operasyon sonrası 1. gününde barsak pasajı başlayan hasta 3. gününde cerrahi takipten çıkarıldı. celeme ultrasonografidir. Gerekirse daha sonra yapılacak bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans, endoskopik inceleme ve biyopsi ile de tutulumun şiddeti değerlendirilir (9). Sonuç olarak HSP tanısı almış hastalarda karın ağrısı önemli bir bulgudur. Şiddetli bulantı, kusma ve karın ağrısı yakınmaları; dışkıda gizli kan ve ultrasonografi ile değerlendirilmelidir. Hastada oluşabilecek invajinasyon, intestinal perforasyon, akut apandisit gibi cerrahi gerektiren problemler, ilgili cerrahi branşla yakından takip edilerek olası komplikasyonların önüne multidisipliner yaklaşımla geçilmelidir. Kaynaklar 1. Coppo R, Amore A. Henoch-Schonlein purpura. In: Avner AD, Harmon WE, Niaudet P, Editors. Pediatric Nephrology, 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins 2004:851-63. 2. Mir S, Yavascan O, Mutlubas F, Yeniay B, Sonmez F. Clinical outcome in children with Henoch-Schonlein nephritis. Pediatr Nephrol 2007;22:64-70. HSP cilt (purpurik döküntü), gastrointestinal sistem (karın ağrısı, kusma, melena), böbrek (hematüri, proteinüri), eklem (artrit, artralji) tutulumuyla karakterize çocukluk çağında sık görülen, etyolojisi tam olarak bilinmeyen ve tanısı genellikle klinik olarak konabilen vaskülitik bir hastalıktır. Klinik tanıda purpurik cilt döküntüsünün yanında gastrointestinal, eklem, böbrek tutulumunu gösteren en az bir bulgunun olması gerekmektedir (4). İnsidansı, yılda 14- 18/100 000 çocuk olarak bildirilmiştir (5). Başlangıç yaşı genellikle 5- 6 yaş olan bu hastalıkta erkek/kız oranı da 1.5/1’dir (6). Hastalık daha çok sonbahar ve ilkbahar aylarında ortaya çıkmaktadır ki bu da hastalığı tetikleyen nedenlerin bir kısmının infeksiyöz etkenlere bağlı olabileceğini düşündürmektedir (7). Yiğiter ve arkadaşlarının çalışmasında da olduğu gibi, HSP; cilt döküntülerinden multipl intestisnal perforasyona gidebilen, ağır gastrointestinal sistem tutuluma neden olabilecek, semptom yelpazesi geniş bir hastalıktır (8). 3. Aksu N, Akın M, Yavaşcan Ö, Erdoğan H, ve ark. Henoch-Schönlein sendromlu çocuklarda gastrointestinal sistemin endoskopi ve radyolojik yöntemlerle değerlendirilmesi. Nefroloji Derg 2001;10;98-102. 4. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798-806. 5. Peru H, Soylemezoglu O, Bakkaloglu SA, et al. Henoch-Schönlein purpura in chilhood: clinical analysis of 254 cases over a 3-year period. Clin Rheumatol 2008;27:1087-92. 6. İnal A, Yılmaz M, Kendirli SG, et al. Henoch-Schönlein purpurası tanısı olan çocukların klinik özellikleri. Erciyes Tıp Derg 2009;31:153-61. 7. Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura in children: Report of 100 patients and review of the literature. Medicine 1999; 78:395409. 8. Yigiter M, Bosnali O, Sekmenli T, Oral A, Salman AB. Multiple and recurrent intestinal perforations: an unusual complication of Henoch-Schonlein purpura. Eur J Pediatr Surg 2005;15:125-7. Bizim olgumuzda da HSP tanısı öncesi geçirilmiş enfeksiyon vardı. Gastrointestinal sistem tutulumu dışkıda gizli kan testi ile tanınır ve yapılması gereken ilk radyolojik in- 9. Tabel Y, Çetin M. Çocuklarda Henoch Schönlein purpurası, gastrointestinal sistem tutulumu ve tedavisi. ADÜ Tıp Derg 2008;9:17-20. Tartışma Henoch-Schönlein purpurası - Sekmenli ve ark. Ek-44 Genel Tıp Derg 2014;24(Ek 2):43-44