Organo Ufficiale Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria ANNO XIII NUMERO UNO GENNAIO-APRILE 2014 in questo numero Puff, aerosol e... il fisioterapista Periodico quadrimestrale Sped. in A.P. 45% - art. 2 comma 20/B - legge 662/96 - Filiale di Milano - Aut. Trib. Monza n. 1552 del 13/12/2001 Il Direttivo ARIR La rivoluzione scientifica del paziente neuromuscolare e... il fisioterapista M. Paneroni, M. Lazzeri, S. Gambazza C’era una volta... adesso c’è V. Donizetti Sclerosi laterale amiotrofica: differenze di genere nell’andamento dei parametri respiratori in una popolazione di pazienti in ventilazione meccanica E. De Mattia, B. Garabelli, F. Rao, C. Lunetta, V. Sansone, N. Barbarito, P. Banfi, M. Corbo Open Mouthpiece Ventilation (OMV) nei pazienti con malattie neuromuscolari A. Nicolini, D. Russo, B. Grechi La presa in carico respiratoria del bambino con malattia neuromuscolare (NMD) F. Rao, M. Iatomasi, E. Falcier, E. Roma, K. Gorni, V. Sansone Questo numero ha ricevuto un supporto finanziario da: Vivisol Immagini scintigrafiche del polmone registrate prima (fig.1) e dopo l’impiego di UNIKO® (fig.2) in un paziente ipersecretivo. Le immagini mostrano un significativo aumento delle superfici polmonari ventilate. Sia il paziente che l’operatore hanno un immediato feedback circa l’esito positivo dell’atto respiratorio. Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Anno XIII Gennaio-Aprile 2014 - NUMERO 1 Editor-in-Chief Direttore Responsabile Mara Paneroni Fisioterapista, Lumezzane (BS) Direttore Scientifico Gabriela Ferreyra Fisioterapista, Torino Deputy Editor Simone Gambazza Fisioterapista, Milano Associate Editors Enrico Clini Pneumologo, Modena Vincenzo Squadrone Intensivista, Torino Michele Vitacca Pneumologo, Lumezzane (BS) Editorial Office Giancarlo Garuti Pneumologo, Correggio (RE) Giuseppe Gaudiello Fisioterapista, Milano Maurizio Grandi Pneumologo, Costa Masnaga (CO) Cesare Gregoretti Intensivista, Torino Salvatore Maggiore Intensivista, Roma Sara Mariani Fisioterapista, Milano Lino Nobili Neurologo, Milano Elisa De Mattia Fisioterapista, Milano Giovanni Oliva Fisioterapista, Milano Barbara Garabelli Fisioterapista, Milano Franco Pasqua Pneumologo, Roma Carla Simonelli Fisioterapista, Lumezzane (BS) Vincenzo Patruno Pneumologo, Udine Paolo Banfi Pneumologo, Milano Francesco Blasi Pneumologo, Milano Cesare Braggion Pediatra, Firenze Annalisa Carlucci Pneumologo, Pavia Direzione Redazione Mario Nosotti Chirurgo, Milano Sergio Arlati Intensivista, Milano Spedizione in A.P. 45% art. 2 comma 20/B legge 662/96 Filiale di Milano Stefano Nava Pneumologo, Bologna Francesco D’Abrosca Fisioterapista, Veruno (NO) Nicolino Ambrosino Pneumologo, Pisa Periodico quadrimestrale Reg. Tribunale di Monza n° 1552 del 13 dicembre 2001 Via F.lli Kennedy, 1L 25080 Mazzano (BS) marapaneroni@arirassociazione.org Rita Maria Nobili Psicologa, Milano Roberto Adone Fisiatra, Milano Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Cristina Martorana Fisioterapista, Milano Stefania Brogi Fisioterapista, Pisa Editorial Board Organo Ufficiale Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria Luciana Ptacinski Fisioterapista, Milano Paola Quadrelli Fisioterapista, Massa Mario Ravini Chirurgo, Milano c/o MIDIA Edizioni Progetto Grafico MidiaDesign Grafica e stampa Artestampa srl Galliate Lombardo (VA) Pubblicità e Marketing Midia srl Edizione Midia srl Via Cesare Beccaria, 3 34133 Trieste Tel. +39 040 3720456 Fax +39 040 3721012 midia@midiaonline.it www.midiaonline.it Elena Repossini Fisioterapista, Busto Arsizio (VA) Luigi Santambrogio Chirurgo, Milano Debora Scorsone Fisioterapista, Genova Maurizio Sommariva Fisioterapista, Milano Piero Ceriana Pneumologo, Pavia Antonio Spanevello Pneumologo, Tradate (VA) Roberto Cosentini Pneumologo, Milano Soo-kyung Strambi Fisioterapista, Pisa Diana Costantini Pediatra, Milano Tartali Chiara Fisioterapista, Verona Erminia D’Amanzio Fisioterapista, Varese Andrea Vianello Pneumologo, Padova Pamela Frigerio Fisioterapista, Milano Elisabetta Zampogna Fisioterapista, Tradate (VA) Questo periodico viene spedito in abbonamento postale Prezzo copia e 10,00 Abbonamento a 3 numeri e 30,00 da versare sul C/C postale n° 34827204 intestato a Midia srl Via Cesare Beccaria, 3 - 34133 Trieste L’abbonamento è gratuito per i soci ARIR. Tutti i diritti sono riservati. È vietata la riproduzione di testi e immagini senza il permesso scritto dell’Editore. L’EDITORIA DELLE MALATTIE RESPIRATORIE Cultura e Comunicazione ISSN 1970-4917 Physicians A m e r i c a n Co l l e g e o f C h e s t Official publication of the EDITORIALI NAC, piccole vie aeree ed air trapping Claudio Micheletto |1 Second Opinion | 3 ARTICOLI ORIGINALI BPCO Le alterazioni cognitive nei pazienti ospedalizzati e con riacutizzazione di BPCO | 4 James W. Dodd e Coll. More with less: the ACCP lesso n ▶ IL DIBATTITO / F. Polverino Io vorrei, non vorre i, ma se vuoi ▶ L’OPINIONE / S. Amaducci Luci ed ombre sul concentratore port atile ▶ LA VOCE DEL FISIOTERAPISTA / V. Donizzetti Una sfida a dir poco ... martellante ▶ I COMMENTI / S. Aiolfi - S. Baglio ChEST 2013 www.midiaonlin e.it ni - M. Bezzi - P. - art. 2 comma 20/B - legge 662/96 - Ro ▶ IL DIRETTORE / A. Potena 2013 Santus ����� Periodico trimestrale Sped. in A.P. 45% IN questo NuMe Filiale di Milano - Aut. trib. Monza n. Chicago, CHEST Thoracic Surgery Cardiorespiratory Interactions and related disciplines N-acetilcisteina ad alte dosi in BPCO stabilizzata. HIACE: uno studio clinico di un anno, in doppio cieco, randomizzato, placebo verso controllo | 13 Hoi Nam Tse e Coll. RESPIRO Anno VI Numero 24 Inverno 2013-2014 di Monza registrazione tribunale 2007 n.1896 del 17 settembre ALe PeRIOdICO tRImestR e , AmBIeNte e sALut zIONe RIVIstA d’INfORmA POSTGRADUATE EDUCATION CORNER Pulmonary and Critical Care Pearls Una donna di 57 anni con obesità, insufficienza respiratoria ed uno stato in questo numero mentale rallentato | 73 Natascha Troester e Coll. Sollevamento delle braccia e strategie di coordinamento del respiro nei pazienti con BPCO | 26 Thomas E. Dolmage e Coll. Disturbi del sonno Test di Epworth. Convenzionale autosomministrazione versus somministrazione da parte del medico | 34 Mario Francesco Damiani e Coll. Cancro del polmone Identificazione dei pazienti affetti cellule da cancro polmonare non a piccole locale allo stadio I ad alto rischio di recidiva SELEZIONE DI ARTICOLI DA CHEST Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria ANNO XII NUMERO DUE MAGGIO-AGOSTO 2013 I biomarcatori nell’ipertensione polmonare. Cosa ne sappiamo? | 62 Vasile Foris e Coll. dopo resezione sublobare | 41 John M. Varlotto e Coll. MIDIA Edizioni Via Cesare Beccaria, 3 34133 Trieste www.midiaonline.it Dalla formazione all’organizzazione: ARIR scende in campo per dare forma all’azione Il Direttivo ARIR Pensare positivo E. Repossini, S. Zuffo Precoce mobilizzazione dei pazienti ventilati meccanicamente e ricoverati in terapia un approccio innovativo fattibile, sicuro intensiva: ed efficace. Revisione narrativa M. Lazzeri, S. Rossi, C. Tognozzi Il device EzPAP® per la riabilitazione polmonare in età pediatrica: esperienza preliminar e E. Cavalleri, L. Conforti, A. Fogazzi, F. Timelli, A. Zorzi, C. Brun, C. Sottini, S. Timpano, R. Padoan in A.P. 45% - art. 2 comma 20/B 1566 del 02/01/2002 Sleep Medicine Paul A. Kirkham e Coll. RECENT ADVANCES IN CHEST MEDICINE Rob Rogers Critical Care TRANSLATING BASIC RESEARCH INTO CLINICAL PRACTICE Lo stress ossidativo nella BPCO | 54 - Aut. Trib. Monza n. 1552 del 13/12/2001 n. 1116 del 2/10/95 Pulmonology Organo Ufficiale Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria - legge 662/96 - Filiale di Milano For specialists in: - Aut. trib. Monza - Filiale di Milano - legge 662/96 2 comma 20/B in A.P. 45% - art. Periodico trimestr ale Sped. CHEST � � � � � � � � � � � � � � � � journal.publications.chestnet.org Protocollo clinico pratico per l’utilizzo del presidio EzPAP® A. Brivio, M. Lazzeri, E. Privitera, E. Repossini, Questo numero ha ricevuto un supporto finanziario da: M. Sommariva, S. Zuffo ia oMaggio e gratuita CoP Rivista Italiana di Medicina Respiratoria Anno XIX Numero 73 ® Distribuzion 4 | 2013 Edizione Italiana Periodico quadrimestrale Sped. ISSN 1970-492 5 PNEUMORAM A CHEST Edizione Italiana | ANNO XV NUMERO 3 | LUGLIO-SETTEMBRE 2013 www.chest.it anche d’inverno? Gli allergeni ci sono osciuta” diffusa ma poco “ricon BPCO: una patologia polmoni L’aria sporca e i tuoi a nelle scuole Raccontare la guerr Influenza, laviamoci le mani Vivisol Tel. +39 040 3720456 - midia@midiaonline.it - www.midiaonline.it Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Sommario Comunicato del direttivo Puff, aerosol e... il fisioterapista Il Direttivo ARIR ........................................................................................................... 6 Editoriale La rivoluzione scientifica del paziente neuromuscolare e... il fisioterapista M. Paneroni, M. Lazzeri, S. Gambazza ........................................................................... 8 C’era una volta... adesso c’è V. Donizetti . .................................................................................................................. 10 Lavoro originale Sclerosi laterale amiotrofica: differenze di genere nell’andamento dei parametri respiratori in una popolazione di pazienti in ventilazione meccanica E. De Mattia, B. Garabelli, F. Rao, C. Lunetta, V. Sansone, N. Barbarito, P. Banfi, M. Corbo ...................................................................................................................... 12 Open Mouthpiece Ventilation (OMV) nei pazienti con malattie neuromuscolari A. Nicolini, D. Russo, B. Grechi ..................................................................................... 20 Contributi La presa in carico respiratoria del bambino con malattia neuromuscolare (NMD) F. Rao, M. Iatomasi, E. Falcier, E. Roma, K. Gorni, V. Sansone . ...................................... 26 Eventi ................................................................................................................ 35 Informazioni generali . .............................................................................. 37 Scheda di iscrizione .................................................................................. 38 Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 3 40 anni di esperienza nella gestione delle patologie respiratorie Pulsar cough Falco 202 Divisione Home Care Gruppo SIARE www.siare.it 22nd European Conference on General Thoracic Surgery European Society of Thoracic Surgeons www.ests.org Copenhagen, Denmark | 15 – 18 June 2014 ARIR Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria Sede A.O. Ospedale Niguarda Ca’Granda c/o Unità Spinale P.zza Ospedale Maggiore, 3 20162 Milano Segreteria c/o Anna Brivio Via Abetone, 14 - Milano Cell.: 347 8044525 Fax: 02 700557594 E-mail: segreteria@arirassociazione.org Sito: www.arirassociazione.org Consiglio direttivo Presidente Marta Lazzeri Vice Presidente Andrea Lanza Segretario Anna Brivio Tesoriere Alessia Colombo Consiglieri Elisa De Mattia Francesco D’Abrosca Simone Gambazza Giancarlo Piaggi Emilia Privitera Sergio Zuffo DALLO STATUTO DELL’ASSOCIAZIONE Art. 1È costituita l’Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria (A.R.I.R.). Art. 3L’Associazione non ha finalità di lucro e intende promuovere la prevenzione e la riabilitazione delle patologie respiratorie. Per il conseguimento dei suoi scopi l’Associazione concorre a: • diffondere in campo clinico, terapeutico e home care, la pratica della fisioterapia e riabilitazione respiratoria; • organizzare la formazione, l’aggiornamento, il coordinamento, la promozione dello sviluppo professionale dei fisioterapisti con specifiche competenze in ambito respiratorio; • sostenere in campo scientifico e sociale l’educazione e l’igiene respiratoria; • promuovere la ricerca scientifica nel campo della fisioterapia e della riabilitazione respiratoria. Art. 4Sono soci le persone e gli enti che verranno ammessi dal Consiglio e che verseranno la quota di Associazione. Art. 5I soci si dividono in quattro categorie: a – Soci fondatori, b – Soci ordinari, c – Soci sostenitori, d – Soci onorari. Sono Soci fondatori coloro che hanno sottoscritto l’atto costitutivo dell’Associazione e coloro ai quali, pur non avendo sottoscritto l’atto costitutivo, sia attribuita dal Consiglio tale qualifica Sono Soci ordinari i fisioterapisti accettati dal Consiglio direttivo e che versano annualmente la quota associativa stabilita. Sono Soci sostenitori persone fisiche o giuridiche che, intendono soste nere gli scopi che l’Associazione si prefigge Sono Soci onorari le persone e gli enti ai quali il Direttivo attribuisce tale qualifica, ritenendole in grado, per qualità, titoli o attività, di dare all’Associazione un contributo di opera o di prestigio. Art. 6L’Associazione trae i mezzi per conseguire i propri scopi dai contributi dei soci e da ogni altro provento che le affluisca. Art. 9 I soci hanno diritto: • di partecipare alle assemblee, • di usufruire del materiale tecnico e didattico dell’Associazione, così come, in via prioritaria, di beneficiare delle iniziative promosse dall’Associazione, • di essere informati sulle attività in essere e allo studio dell’Associazione, • di richiedere all’Associazione, nei limiti degli scopi istituzionali della stessa, collaborazione per la soluzione di problemi concreti, • di richiedere al Consiglio Direttivo o al Presidente di inserire problemi di carattere generale all’ordine del giorno della successiva assemblea, • di richiedere al Presidente, in casi di estrema urgenza ed importanza, la convocazione di un’assemblea straordinaria per la trattazione di problemi di carattere generale. Detta richiesta dovrà essere sottoscritta da almeno il 10% dei soci iscritti. Consiglieri Onorari Roberto Adone Andrea Bellone Italo Brambilla Giovanni Oliva Commissione Scientifica Paolo Banfi Cesare Braggion Luigi Olper Luciana Ptacinsky Elena Repossini Elisabetta Roma Antonella Sanniti Maurizio Sommariva ISCRIZIONE ALL’ASSOCIAZIONE Ora anche online! Iscrizione all’Associazione ARIR: e 55,00. Iscrizione congiunta ARIR-AIPO: e 75,00. Iscrizione per i soci AIFI: e 45,00 Può essere effettuato tramite bonifico bancario o versamento su conto corrente postale a favore di ARIR, specificando nome e causale Banca Intesa BCI filiale 2690 – Paderno Dugnano (MI) IBAN IT79P0306933521000032494100 – C/C 32494\1 – ABI: 03069 – CAB: 33521 – CIN: P Conto corrente postale n° 76542463 – IBAN IT43V0760101600000076542463 Nota bene: L’iscrizione congiunta non consente di usufruire di tutte le prerogative derivate dall’iscrizione all’AIPO; per ulteriori dettagli consultare i siti www.arirassociazione.org o www.aiponet.it Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 5 comunicato del direttivo Puff, aerosol e... il fisioterapista Il 24-25 febbraio, presso l’auditorium GlaxoSmithKline di Verona, si è svolto il convegno “Pneumo14: dalla teoria alla pratica”. Per il terzo anno consecutivo i maggiori esperti italiani di patologie dell’apparato respiratorio si sono ritrovati a fare il punto sulle terapie farmacologiche e le tecnologie di somministrazione. Oltre 250 pneumologi, provenienti da tutta Italia, hanno partecipato ai lavori, coordinati dai chairman dell’evento, i professori Francesco Blasi dell’Università Statale di Milano, Giorgio Walter Canonica dell’Università di Genova e Mario Cazzola dell’Università Tor Vergata di Roma. Il tema di quest’anno era la gestione farmacologica di patologie respiratorie croniche, come asma e BPCO, con particolare attenzione a come le terapie attualmente disponibili vengono utilizzate nella “real life”. A tal proposito, nella sessione dedicata alla gestione della cronicità, si è tenuta una tavola rotonda sul tema del continuum delle cure. Per la prima volta in un evento medico che si occupa di terapia farmacologica, a fianco di Pneumologo, MMG e Cardiologo, è stato invitato a portare il proprio contributo la presidente ARIR Marta Lazzeri, in rappresentanza dei Fisioterapisti Respiratori italiani. Un invito che è stato anche il riconoscimento della ricchezza di una partnership sempre più indispensabile tra medici e fisioterapisti nella care delle persone affette da patologia respiratoria cronica. Sono, infatti, circa sette milioni gli italiani colpiti da asma e BPCO: ogni anno si registrano 300mila nuovi casi. In particolare, si calcola che circa quattro milioni di italiani 6 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 soffrano di asma e tre milioni, di cui la maggioranza sopra i 65 anni, di BPCO. Numeri destinati ad aumentare a causa dell'invecchiamento della popolazione. La diagnosi di malattia avviene spesso tardivamente; si stima infatti che attualmente tre persone su quattro non ricevano diagnosi di malattia e che di conseguenza non assumano una terapia adeguata. Questo comporta un’inevitabile e, spesso rapida, progressione della malattia, con maggiori sofferenze per il paziente, ma anche con un aumento della spesa per il sistema sanitario e la società. Lo studio PAP [1], ricerca condotta da Doxa per SIMeR (Società Italiana di Medicina Respiratoria), SIAIC (Società Italiana di Allergologia e Immunologia Clinica) e AAITO (Associazione Allergologi Immunologi Territoriali e Ospedalieri) su un campione di 2008 persone, rappresentativo della popolazione italiana, ha dimostrato che la maggior parte degli italiani ignora l’esistenza di tali patologie o ne sottovaluta l’impatto. Solo il 52% della popolazione ha sentito parlare di asma, solo il 14% ha idea di che cosa sia la BPCO e comunque non la considera una malattia grave, pur essendo candidata ad essere la terza causa di morte nel 2020 a livello mondiale. Una volta diagnosticata la patologia un’altra importante criticità, che emerge dall’indagine, è la scarsa aderenza alla terapia; infatti, anche se il 65% dei pazienti utilizza correntemente i farmaci prescritti, solo il 25% li usa regolarmente. Questo significa che i farmaci prescritti per la cura continuativa, vengono assunti solo “al bisogno” e che gran parte della popolazione malata assume solo due mesi effettivi di terapia all’anno. Inoltre la terapia medica, avendo le vie aeree come target d’azione, viene somministrata preferenzialmente per via inalatoria attraverso appositi device che erogano polveri o spray-dosati (i cosiddetti “puff”): la deposizione del principio attivo a livello polmonare dipende essenzialmente dalla corretta tecnica di assunzione. È dunque fondamentale migliorare il livello di informazione ed educazione sulle malattie respiratorie croniche, favorire la comprensione dei meccanismi di azione dei farmaci deputati alla cura, istruire i pazienti al corretto utilizzo dei dispositivi, assisterli e motivarli perché seguano con costanza le terapie prescritte. Ciò significa dedicare più tempo al paziente e alle famiglie che lo assistono. Non basta, infatti, identificare il farmaco adeguato, ma va insegnata la modalità di assunzione, devono essere valutate le capacità del paziente di usare correttamente il dispositivo, va verificata l’aderenza alla terapia nel tempo e che l’assunzione continui con le giuste modalità; infine, al mutare delle condizioni cliniche (ad EGALLI – GRAZIA GUGLIELMO MER es. durante episodi di riacutizzazione della malattia, al sopraggiungere di altre patologie, durante la fase postoperatoria per coloro che si sottopongono ad interventi di chirurgia, ecc.) deve essere rivalutata l’appropriatezza del device e l’eventuale necessità di adeguare il metodo di somministrazione alle nuove condizioni [2]. In tutti questi processi il medico prescrittore può trovare oggi un valido alleato proprio nel fisioterapista respiratorio, professionista sanitario in possesso di specifica formazione alla gestione delle malattie respiratorie, ed in particolare nell’educazione e nella gestione della terapia inalatoria ed aerosolica [3]. Si tratta, come sempre, di saper raccogliere la sfida del nostro tempo in cui all’efficacia si deve coniugare l’efficienza del sistema delle cure, attraverso l’integrazione delle competenze e la condivisione della responsabilità tra i professionisti, in un modello di gestione “transdisciplinare” che si è già dimostrato vincente in molti ambiti. ARIR ringrazia gli organizzatori dell’evento per aver colto le potenzialità e contribuito a promuovere la collaborazione con la nostra figura professionale anche in ambito di terapia medica. Bibliografia [1] Fulvio Braido, Ilaria Baiardini, Massimo Sumberesi, Francesco Blasi, Giorgio Walter Canonica. Obstructive Lung Diseases and Inhaler Treatment. Results From a National Public Pragmatic Survey. Respiratory Research. 2013;14(94). [2] Crompton GK, Barnes PJ, Broeders M, Corrigan C, Corbetta L, Dekhuijzen R, Dubus JC, Magnan A, Massone F, Sanchish J, Viejoi JL, Voshaarj T. The need to improve inhalation technique in Europe: A report from the Aerosol Drug Management Improvement Team. Respiratory Medicine (2006) 100,1479-1494. [3] “Guida ai Dispositivi per l’Aerosolterapia per i Terapisti Respiratori, 2a Edizione” di Arzu Ari, Dean Hess, Timothy R. Myers, Joseph L. Rau, Copyright ©2009 by the American Association for Respiratory Care. Traduzione in italiano a cura di ARIR consultabile in www.arirassociazione.org/spazio-arir-aarc/. MESSINESI E VENTILAZIONA NON INVASIV ieri rm Manuale per infe one di Casali Con la collaborazi sella Ratti, Walter zia Colombo, Ros Chetti Zulian, Leti Direttamente a casa tua Acquista online sul sito www.midiaonline.it Midia Edizioni, 2010 64 pagine e 24,00 Disponibile nelle migliori librerie scientifiche Midia srl - Tel. 040 3720456 - Fax 040 3721012 midia@midiaonline.it - www.midiaonline.it Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 7 editoriale La rivoluzione scientifica del paziente neuromuscolare e... il fisioterapista Mara Paneroni, PT Unità di Pneumologia, Fondazione Salvatore Maugeri IRCCS Lumezzane (BS) Marta Lazzeri, PT Ospedale Azienda Ospedaliera Ospedale Niguarda Cà Granda, Milano Simone Gambazza, PT Centro Fibrosi Cistica, Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano Il filosofo della scienza Thomas Samuel Kuhn (Cincinnati, 1922-1996) ne La struttura delle rivoluzioni scientifiche (1962) [1] sostiene che il progresso scientifico non è un cumulo di conoscenze verso la verità ma un'alternanza tra scienza normale e rivoluzioni scientifiche, a partire da strumenti (paradigmi) che tendono ad articolarsi e specializzarsi. Il paradigma indica l'insieme di teorie, leggi e strumenti che definiscono una tradizione di ricerca in cui le teorie sono accettate universalmente, la scienza normale denota invece lavoro di routine degli scienziati, ricercatori e studiosi che seguono un determinato paradigma. Le “rivoluzioni scientifiche” rappresentano il momento in cui cambia il paradigma di riferimento. Il criterio con cui un paradigma risulta vincitore sugli altri consiste nella sua forza persuasiva e nel grado di consenso all'interno della comunità scientifica. L’insufficienza respiratoria è la prima causa di morte nei pazienti affetti da patologia neuromuscolare. Essa insorge in seguito alla debolezza dei muscoli respiratori, causando da un lato una progressiva ipoventilazione alveolare e dall’altro l’incapacità di preservare il meccanismo della tosse, che diviene dunque inefficace. Approssimativamente il 90% degli episodi di insufficienza respiratoria si verifica dopo l’instaurarsi di infezioni alle alte vie aeree, cui segue un accumulo di secrezioni, fatica respiratoria, ulteriore peggioramento della performance dei muscoli respiratori e infezioni polmonari che possono divenire fatali [2]. La presa in carico dei pazienti neuromuscolari ha subito all’inizio degli anni 2000 un’importante rivoluzione con cambio del paradigma di cura. Il vecchio paradigma di riferimento comprendeva una gestione di solito tardiva delle infezioni polmonari, con osTabella 1 Alternanza dei paradigmi secondo Khun. Fase 0: Periodo pre-paradigmatico Fase 1: Accettazione del paradigma Fase 2: Scienza normale Fase 3: Nascita delle anomalie Fase 4: Crisi del paradigma Fase 5: Rivoluzione Scientifica 8 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 sigenoterapia – che non è in grado di risolvere ex se la causa dell’insufficienza respiratoria – frequenti ospedalizzazioni e infine l’adozione di una strategia necessariamente invasiva, con intubazione endotracheale, tracheostomia e uso di ventilazione meccanica invasiva prolungata. Ricerche successive, svolte per lo più dal gruppo americano di J. Bach [3-7], hanno dimostrato in una vasta coorte di pazienti con distrofia muscolare di Duchenne, poliomielite, traumi midollari e altre condizioni con associata debolezza muscolare respiratoria o paralisi, che l’utilizzo della ventilazione meccanica non invasiva tramite boccaglio o maschere, unito all’uso di tecniche manuali o meccaniche di assistenza alla tosse, era in grado di ritardare o evitare il ricorso alla tracheostomia. Il nuovo paradigma di cura, nel tempo divenuto largamente accettato, consiste quindi nella gestione completamente non invasiva dell’insufficienza respiratoria del paziente neuromuscolare, anche in condizioni di gravissimo deficit restrittivo. Un approccio dunque rivoluzionario, impensabile fino a qualche anno prima. Le uniche situazioni in cui l’indicazione alla tracheostomia resta necesaria sono la presenza di una disfunzione bulbare che non permetta, con manovre di assistenza alla tosse, un aumento del flusso tussigeno al di sopra di 160 l/ min (condizione tipica nella Sclerosi Laterale Amiotrofica), e la presenza di grave alterazione della collaborazione, che non rende eseguibili le manovre di tosse assistita [8]. Questo modello di presa in carico del paziente neuromuscolare rispecchia sicuramente il modo in cui l’Organizzazione Mondiale della Sanità descrive l’atto riabilitativo, definendolo come “un processo che ha lo scopo di garantire alle persone con disabilità di raggiungere e mantenere la migliore condizione fisica, sensoriale, intellettuale, psicologica e sociale e che garantisce strumenti che permettano di raggiungere l’indipendenza e l’auto-gestione” [9]. Avviare un paziente neuromuscolare alla ventilazione meccanica non invasiva e all’assistenza alla tosse manuale o meccanica delinea infatti un intervento non solo volto a promuove l’obiettivo primario del vecchio paradigma – la sopravvivenza del paziente – ma anche a preservare la miglior condizione bio-psico-sociale, facilitando la domiciliarizzazione, la gestione dell’alimentazione, della comunicazione e della mobilizzazione del paziente [10]. In tale contesto, il fisioterapista respiratorio in Europa e il terapista respiratorio negli Stati Uniti hanno avuto un ruolo peculiare: da spettatori marginali nel processo di presa in carico del paziente nel vecchio paradigma a protagonisti della valutazione, gestione e impostazione del trattamento nel nuovo paradigma. Visti gli outcome e dunque l’importanza di questa rivoluzione, sarebbe auspicabile che tale approccio entrasse di diritto nel core curriculum di tutti i piani formativi di base, sia del fisioterapista sia del medico, affinché ogni realtà italiana che si occupa di queste patologie possa parlare la stessa lingua e garantire interventi con i medesimi obiettivi, sia in fase acuta sia in fase cronica. In questo numero della rivista l’articolo originale della collega Garabelli e coll. descrive un’interessante valutazione relativa alla differenza di sesso nella manifestazione e nel trattamento dell’insufficienza respiratoria del paziente affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica, e rinforza l’importanza della valutazione precoce dei pazienti, soprattutto di sesso femminile, al fine di favorire una miglior adesione al trattamento. Nel presente numero troviamo inoltre due interessanti articoli di revisione. Rau e collaboratori ci descrivono le fasi della presa in carico del bambino con malattie neuromuscolari e la necessità, che si evidenzia con forza in ambito pediatrico, di integrazione multidisciplinare tra figure professionali quali pediatra, neurologo, fisiatra, pneumologo, fisioterapista respiratorio, fisioterapista motorio e terapista occupazionale. L’articolo di Nicolini e collaboratori descrive invece la modalità di ventilazione non invasiva mediante boccaglio presente nel nuovo paradigma di cura che, sebbene ancora poco diffusa in Italia, può rappresentare la chiave di volta nell’impostazione del trattamento di ventilazione non invasiva del paziente neuromuscolare. La conoscenza di questa modalità di ventilazione passa dal razionale del suo utilizzo, agli aspetti metodologici e tecnici di applicazione, che ben vengono documentati in questo articolo. Per concludere, vorremmo sottolineare come il cambio di paradigma sia stato in grado non solo di rivoluzionare la vita dei pazienti neuromuscolari ma come abbia involontariamente prodotto anche una rivoluzione del ruolo e delle responsabilità del fisioterapista. Spetta a noi ora sostenere questa nuova conquista nel saper fare e affrontarne le responsabilità, professionali e morali, investendo con entusiasmo nella formazione dei futuri colleghi. Bibliografia [1] Kuhn TK. La struttura delle rivoluzioni scientifiche. Il Mulino, 2008. [2] B ach JR. Conventional approaches to managing neuromuscular ventilatory failure. In: Bach JR (ed). Pulmonary rehabilitation: the obstructive and paralytic conditions. Philadelphia: Hanley & Belfus 1996;285-301. [3] C hatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polche MI, Simonds AK. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J 2003;21:502-508. [4] B ach JR, Alba AS, Saporito LR. Intermittent positive pressure ventilation via the mouth as an alternative to tracheostomy for 257 ventilator users. Chest 1993;103:174-182. [5] G omez-Merino E, Bach JR. Duchenne muscular dystrophy: prolongation of life by non invasive respiratory muscle aids. Am J Phys Med Rehabil 2002;81:411-415. [6] B ach JR, Baird JS, Plosky D, Nevado J, Weaver B. Spinal muscular atrophy type 1: management and outcomes. Pediatr Pulmonol 2002;34:16-22. [7] B ach JR. Amyotrophic lateral sclerosis: prolongation of life by noninvasive respiratory aids. Chest 2002;122:92-98. [8] B ach JR. Mechanical insufflation/exsufflation: has it come of age? A commentary. Eur Respir J 2003;21:385-386. [9] World Health Organization. Health Topics, Rehabilitation. http://www.who.int/topics/rehabilitation/en. Consultato il 09/04/2014. [10] M cKim DA, Road J, Avendano M et al; Canadian Thoracic Society Home Mechanical Ventilation Committee. Home mechanical ventilation: A Canadian Thoracic Society clinical practice guideline. Can Respir J 2011;18(4): 197-215. Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 9 editoriale C’era una volta... adesso c’è Vilma Donizetti, PT Divisione riabilitativa “Villa Beretta”, Ospedale Valduce-Como, Costa Masnaga (LC) C’era una volta il viaggio della speranza, la preghiera di una madre in lacrime per un figlio che nessuno voleva ricoverare nel proprio reparto non sapendo che fare per aiutarlo se non al massimo ospitarlo in rianimazione proponendo una tracheotomia... c’erano i viaggi, lunghi intere giornate, in automobili stracariche (di abiti, viveri ma soprattutto di speranza) che, controcorrente agli esodi estivi e alla ricerca di chi (o cosa) potesse dare aiuto, risalivano l’Italia guidate per ore ed ore, facendo tappa nei vari autogrill per ricaricare le batterie (di durata sempre troppo breve) dei primi ventilatori domiciliari... c’era “IL” cassetto delle maschere per la ventilazione che conteneva appunto ben pochi modelli: la Contour Reausable a flangia di taglia L, M, S e P e, solo dopo alcuni anni, il vecchio e caro circuito Adams (che niente aveva a che fare con la famiglia Addams della TV... o forse sì, vista l’alternativa originale e fuori dagli schemi che dava rispetto alla classica interfaccia nasale fino ad allora conosciuta), progenitore di tutti i sistemi endonasali e rimedio per tanti nasi ulcerati e deformati da escare. C’erano una volta gli inverni spesi fra una stanza e l’altra a cercare di disostruire al meglio i pazienti con l’aiuto delle sole mani: le nostre sul torace del paziente, quelle dei familiari, giunte, per chiedere la grazia. C’era una volta, ma non è tanto tempo fa, l’uso “illegale”di un device, allora/ancora senza marchio CEE, che a volte ci ha fatto sentire dei fuorilegge buoni, una sorta di Robin Hood della riabilitazione, additati dai più come utilizzatori di macchine pericolose e osannati da chi se l’era passata proprio brutta e ne era uscito grazie a queste. C’era una volta quando il massimo della portatilità per un ventilatore domiciliare era uno scatolone da 60 x 50 cm, di 30kg di peso, montato su un carrello, con 30’ di batteria ed esclusivamente utilizzabile in bitubo. C’era una volta in cui la prima vera riacutizzazione del paziente spesso coincideva o con la tracheotomia o con la fine. Dove ad una certa età (15-16 anni?) la scelta era appunto fra la tracheotomia d’elezione o l’attesa della morte. E l’aspettativa di vita era comunque limitata al primo ventennio di vita, per alcune patologie. Dove la ventilazione non invasiva non veniva vista di buon occhio, o comunque utile solo come ponte per la tracheotomia. C’era una volta in cui il paziente neuromuscolare in ospedale era una sorta di rarità, la cui modalità di cura era sconosciuta o limitata (sbagliando!) all’ossigeno. 10 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Adesso c’è solo l’imbarazzo della scelta: da nord a sud, dalle isole alla terraferma, negli ultimi anni sono fioccate nuove strutture ovunque e il neuromuscolare è curato, studiato, quasi conteso oserei dire. In pochi anni l’aspettativa di vita di questi pazienti è raddoppiata grazie anche alla ventilazione non invasiva; in nessun’altra patologia c’è stata questa evoluzione positiva e questo grazie anche al nostro intervento di fisioterapisti respiratori. In quale altro campo la ventilazione non invasiva è riuscita a raddoppiare l’aspettativa di vita? Dove la presenza del fisioterapista nell’equipe ha fatto veramente la differenza? Scelta dell’interfaccia, gestione delle fughe, riduzione del rischio delle lesioni da decubito. Siamo partiti da lì per arrivare alla scelta del ventilatore, della modalità di ventilazione e ora alla gestione del paziente ventilato non invasivamente 24 h/24 in ospedale e a domicilio. La tracheotomia spesso non è più un obbligo ma eventualmente una scelta, e la nostra sfida è sempre più la miglior gestione possibile del paziente neuromuscolare in modalità non invasiva. Ventilazione e disostruzione in maschera, ma anche con boccaglio ed eventualmente pneumobelt o ogni altro mezzo pur di evitare il tubo. E se è proprio necessario? In quel caso allora TOV, tracheo open ventilation: ventilazione invasiva continua da scuffiati, senza rinunciare quindi a parlare! Nessuno ci avrebbe scommesso eppure siamo arrivati qua. Grazie anche a tanti terapisti che insieme ad altrettanti medici ed infermieri hanno creduto nella possibilità di migliorare la vita ( e non solo di allungarla) a tante persone. Le teste sono piene di pensieri, di ricerche, di raccolte dati, di prove, di tentativi e l’attenzione nei confronti di queste patologie è notevolmente incrementata in questi ultimi anni. Adesso i cassetti sono pieni di maschere di foggia, colore, materiali e consistenze diverse, per uomo donna e bambino, ventilate e non. I cassetti sono anche pieni di soldi: soldi di rimborsi ben pagati dalle regioni per certe patologie neuromuscolari ma non per altre, per cui a volte sembra esserci la rincorsa per accaparrarsi questo o quel paziente, una sorta di rubamazzo con in palio il DRG più alto. Ora vi è un crescente interesse verso questa tipologia di pazienti. Una riflessione è doverosa: dopo tanto lottare, tanto lavorare, scrivere, provare, che questo interesse da parte dei piani alti non offuschi però il vero significato del nostro compito. Lavorare con il paziente neuromuscolare deve anzitutto rimanere un connubio, un matrimonio, fra sapere ed aspettative, fra quotidianità e tecnologia; mai come in queste patolo- gie croniche e a medio/lenta evoluzione conta il rapporto operatorepaziente. Non dimentichiamolo. La ricerca vada sempre di pari passo con l’umanità dell’operatore. Che il nostro cuore sia riscaldato da forti strette di mano compiacenti di colleghi esperti come da lievi carezze delle mani gelide e deboli, dei corpi atrofizzati e immobilizzati dalla malattia ma con menti brillanti e cuori pieni di calore, una sorta di farfalle rinchiuse in crisalidi immobili, impossibilitate a finire il loro bozzolo. Lavoriamo per loro e grazie a loro, ricordiamocelo. y Thomas L. Pett AVVENTURE SIGOExyN-phOile) IN OS res of an O2 (Adventu e traduzione Presentazione ambilla Br lo a cura di Ita Direttamente a casa tua Acquista online sul sito www.midiaonline.it Midia Edizioni, 2006 124 pagine e 13,00 Disponibile nelle migliori librerie scientifiche Midia srl - Tel. 040 3720456 - Fax 040 3721012 midia@midiaonline.it - www.midiaonline.it Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 11 lavoro originale Sclerosi laterale amiotrofica: differenze di genere nell’andamento dei parametri respiratori in una popolazione di pazienti in ventilazione meccanica Elisa De Mattia, RPT; Barbara Garabelli, RPT; Fabrizio Rao, MD; Christian Lunetta, MD; Valeria Sansone, MD Centro Clinico NeMo, Fondazione Serena, Ospedale Niguarda Ca’ Granda, Milano Nicola Barbarito, MD Azienda Ospedaliera Salvini, ospedale di Rho Paolo Banfi,MD Fondazione Don Carlo Gnocchi, Milano Massimo Corbo, MD, PhD Dipartimento di Scienze Neuroriabilitative, Casa di Cura Policlinico, Milano Riassunto La diagnosi precoce, l’utilizzo della ventilazione meccanica non invasiva (NIV), la presa in carico globale aumentano la sopravvivenza nei pazienti affetti da SLA. Molti studi hanno indagato le differenze esistenti tra maschi e femmine rispetto alla prevalenza dei diversi fenotipi clinici, la sopravvivenza, l’utilizzo della NIV, ma nessuno ha ancora analizzato eventuali diversità nel manifestarsi del quadro di Insufficienza Respiratoria in questa tipologia di pazienti. Questo studio retrospettivo analizza e confronta l’andamento dei parametri respiratori ed i tempi del percorso di ventilazione meccanica (VM) evidenziando differenze di genere nel manifestarsi e nel trattamento dell’insufficienza respiratoria. Alla prima valutazione le donne mostrano valori di picco di flusso espiratorio durante tosse (PcEF) inferiori rispetto agli uomini (235,14 ± 89,53 vs 316,8 ± 104). All’adattamento alla NIV gli uomini presentano una FVC% in ortostatismo pari a 63,98 ± 24, le donne di 49,51 ± 19,89 (p = 0,04). Le donne giungono alla massima dipendenza dalla NIV (> 16 h) con una FVC% media uguale al 13,6% ± 7,13, gli uomini con valori medi di 40,2% ± 27,01 (p = 0,03). Le donne vengono adattate alla NIV più tardivamente (T prima valutazione respiratoria-adattamento: F = 7,11 ± 8,07; M = 3,7 ± 3,9 mesi; p = 0,02). Nelle donne, al momento dell’adattamento alla NIV il valore di FVC% risulta significativamente ridotto rispetto ai maschi e questa maggiore compromissione risulta una costante in tutti i momenti di follow-up, con una maggiore mortalità per il sesso femminile. Il 56,3% degli uomini ed il 35,4% delle donne arrivano alla massima dipendenza dalla NIV prima dell’exitus o della tracheotomia (p = 0,01). Nei pazienti deceduti la sopravvivenza media per gli uomini è di 449,14 giorni contro 331,17 giorni per le donne (p = 0,08). Se di questo sottogruppo di pazienti consideriamo coloro che mostrano una graduale dipendenza dalla NIV, passando progressivamente dal solo utilizzo notturno a quello di massima dipendenza, la sopravvivenza media è pari a 614,4 giorni per gli uomini e a 412,3 giorni per le donne (p = 0,05). Il nostro studio rinforza la raccomandazione ad una valutazione della funzione respiratoria globale già nelle primissime fasi di malattia. Potrebbe essere utile incrementare i momenti di follow up clinico nella popolazione femminile, ricercando la massima aderenza al trattamento. Summary Early diagnosis, Non Invasive Ventilation (NIV) use, overall care increase survival in ALS patients. Many studies investigated the differences between males and females in terms of prevalence of clinical phenotypes, survival, NIV use, but not in the occurrence of respiratory failure in this population. This retrospective study analyzes and compares the trend of respiratory parameters and the different phases of Mechanical Ventilation (MV), highlighting gender differences in the manifestation and treatment of respiratory failure. At the first assessment of PcEF women show lower values than men (235,14 ± 89,53 vs 316,8 ± 104). At NIV adaptation men Corrispondenza PAROLE CHIAVE Keywords elisa.demattia@centrocliniconemo.it SLA, ventilazione non invasiva, parametri respiratori, genere, sopravvivenza. ALS, non invasive ventilation, respiratory parameters, gender, survival. 12 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 have a FVC% in upright position of 63.98 ± 24, while womens’ FVC is 49.51 ± 19.89 (p = 0.04). Women have to rely on NIV for more than 16 hours a day when FVC% is 13.6% ± 7.13, while men have to rely on NIV (> 16 hours a day) when FVC% is 40.2 ± 27.01% (p = 0.03). Women adapte to NIV later than men (latency between first respiratory assessment and adaptation to NIV: F = 7.11 ± 8.07, M = 3.7 ± 3.9 months, p = 0.02). In women, at the time of NIV initiation, FVC% value is significantly reduced compared to males, and this greater impairment is maintained during follow-up, with a higher mortality in females. 56.3% of men and 35.4% of women arrive at the maximum reliance on NIV before exitus or tracheotomy (p = 0.01). In deceased patients the median survival for men is 449.14 days versus 331.17 for women (p = 0.08). In patients who show a gradual reliance on NIV the average survival is 614.4 days for men and 412.3 days for women (p = 0.05). Our study reinforces the recommendation that global assessment of respiratory function is mandatory in the earliest stages of the disease. Given the gender differences our results suggest closer followups may improve adherence to treatment in women and have a positive impact on the care of these patients. Introduzione La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa a carattere progressivo, che interessa principalmente il sistema piramidale. In Italia l’incidenza della SLA è di 2-3 casi/100.000 abitanti e la prevalenza di 7 casi/100.000 abitanti. Recenti studi condotti sui registri della Popolazione Europea (anni 1988-1999) segnalano che il rapporto M:F è prossimo all’unità in tutta Europa (M:F = 1.3:1 in Piemonte, 1.6:1 in Puglia) [1]. Il 50% dei pazienti muore entro 30 mesi dall’esordio dei sintomi e circa il 20% sopravvive tra i 5 e i 10 anni dopo l’esordio [2,3]. Lo spettro clinico della SLA include numerosi fenotipi clinici, caratterizzati da diversi gradi di compromissione dei motoneuroni spinali degli arti superiori, inferiori e bulbari. L’insufficienza respiratoria è la causa di morte più comune nei pazienti affetti da SLA; nei pazienti non trattati con Ventilazione Meccanica (VM), la sopravvivenza va dai 2 ai 4 anni, in entrambi i sessi [1,3,4]. In letteratura è stato ampiamente dimostrato come l’utilizzo della Ventilazione Non Invasiva (NIV) nella SLA aumenti la sopravvivenza, migliori la qualità della vita e rallenti il declino della funzionalità respiratoria [5,6]. Inoltre, l’afferenza in un centro multispecialistico, che offra al malato cure altamente specializzate, assicurando una presa in carico globale nelle diverse fasi di malattia, aumenta la sopravvivenza del malato stesso [7,8,9,10]. Molti studi hanno indagato le differenze esistenti tra maschi e femmine rispetto alla prevalenza dei diversi fenotipi clinici, la sopravvivenza, l’utilizzo della NIV nella SLA [1,2,4,11]. Nei confronti tra genere le donne presentano frequentemente una minor aderenza al trattamento, minore utilizzo di cure ad alta intensità e maggiore mortalità [4,12-16]. Questo studio retrospettivo offre un’analisi ed un confronto dell’andamento dei parametri respiratori (FVC ed FVC%, PCEF) e delle tempistiche del percorso di NIV di una popolazione di pazienti SLA in VM, evidenziando differenze di genere nel declino dei volumi polmonari e nella sopravvivenza. L’analisi condotta in questo studio fornisce elementi utili per ottimizzare la presa in carico del paziente. Materiali e metodi Pazienti Abbiamo analizzato il database di tutti i 535 pazienti affetti da SLA afferenti al Centro Clinico Nemo dall’anno di apertura (2008) fino a dicembre 2011. 294 (55%) erano uomini, 241 (45%) donne. I criteri di inclusione per la nostra analisi sono stati: >D iagnosi di SLA. > Proposta di adattamento alla NIV e prosecuzione dell’iter di cure in NIV eseguite c/o il nostro centro. > Storia di NIV conclusa (paziente tracheostomizzato o deceduto al momento della raccolta dati). Applicando i criteri d’inclusione alla totalità del database, 147 pazienti su 535 risultavano reclutabili (Tabella 1). Al fine di definire le caratteristiche generali dei 147 pazienti reclutabili sono stati raccolti i seguenti dati demografici: età all’esordio, sito d’esordio, tempo in mesi trascorso tra l’esordio e la diagnosi, tra l’esordio e la prima valutazione respiratoria, tra la diagnosi e la prima valutazione respiratoria, tra l’esordio e l’esecuzione della tracheostomia o la morte. Per ottimizzare i tempi dello studio è stata raccolta ed analizzata la storia respiratoria di 78/147 pazienti (53%) scelti in maniera casuale. La distribuzione secondo i dati demografici del campione raccolto (78 pazienti) e della popolazione di appartenenza (147 pazienti) sono corrispondenti. Tabella 1 Pazienti del data-base del Centro clinico NeMO esclusi dallo studio. N° pazienti esclusi 94 Motivazione Pazienti attualmente vivi in fase di NIV 186 Mancanza di dati esaurienti sulla storia respiratoria dei pazienti 108 31 5 Pazienti deceduti o tracheostomizzati, ma non includibili per: Solo storia di respiro spontaneo Pazienti tracheostomizzati in seguito a crisi respiratoria acuta senza essere adattati alla NIV Pazienti senza nessuna valutazione respiratoria Assenza della valutazione alla presa in carico respiratoria Pazienti con prima valutazione c/o il nostro centro ma adattati alla NIV presso altri centri Già in NIV al primo accesso al centro Pazienti già tracheostomizzati al primo accesso al centro 7 2 7 24 32 Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 13 Tabella 2 Dati demografici del campione. Pazienti totali, n 78 Età all’esordio, media (DS) 63,94 (10,34) Esordio bulbare, n (%) 20 (25,64%) Esordio arti superiori (AASS), n (%) 24 (30,77%) Esordio arti inferiori (AAII), n (%) 33 (42,3%) Esordio respiratorio, n (%) 1 (1,28%) Latenza tra esordio e diagnosi in mesi, media (DS) 10,69 (7,48) Tempo in mesi tra esordio e prima valutazione respiratoria, media (DS) 21,60 (16,69) Tempo in mesi tra diagnosi e prima valutazione respiratoria, media (DS) 10,88 (13,00) Tempo in mesi tra esordio e tracheostomia, media (DS) 38,25 (19,31) Tempo in mesi tra esordio ed exitus, media (DS) 40,50 (19,03) Pazienti con mesi di malattia alla prima valutazione <36, n (%) 66 (84,62%) Pazienti con mesi di malattia alla prima valutazione >36, n (%) 12 (15,38%) Le donne rappresentano il 47% (37) del campione raccolto ed il 44% (65) della popolazione totale. Nella Tabella 2 sono rappresentati i dati demografici del campione di 78 pazienti di cui è stata studiata l’intera storia respiratoria. Valutazione respiratoria All’interno del nostro centro, in regime di ricovero o di Day Hospital (DH), la valutazione respiratoria prevede l’esecuzione di una saturimetria o poligrafia notturna, l’emogasanalisi arteriosa (EGA), le prove di funzionalità respiratoria (PFR) misurate in posizione seduta ed in clinostatismo e la valutazione del picco di flusso espiratorio (PEF) durante una manovra di tosse, eseguita in maschera (PcEF). Criteri di adattamento a NIV e assistenza alla tosse I criteri di adattamento NIV, utilizzati nella nostra pratica clinica, prevedono la valutazione integrata di diverse variabili: presenza di PCO2 > 45 mmHg, rialzo dei bicarbonati superiore a 30 mEq, ipoventilazione generalizzata (SpO2 media < 90%) o desaturazioni significative durante il sonno (SpO2 < 88% per almeno 5 min consecutivi, indice di desaturazione ODI > 5 eventi/ora), FVC in ortostatismo o in clinostatismo < 50%, perdita 14 di CV tra posizione ortostatica e clinostatica superiore al 20%, un punteggio superiore a 10 alla Epworth Sleepiness Scale (ESS), presenza di sintomi suggestivi di debolezza dei muscoli respiratori [6,17-21]. La presenza anche di uno solo di questi criteri pone l’indicazione all’adattamento alla NIV. L’assistenza alla tosse viene garantita quando il PcEF raggiunto dal paziente risulta inferiore a 270 l/min [22,23]. Percorso respiratorio Il percorso respiratorio dei nostri pazienti è stato suddiviso in 6 momenti, in base al grado di dipendenza dalla NIV: >P resa in carico respiratoria: respiro spontaneo. > Adattamento alla NIV (valutazione pre e post-adattamento). > Utilizzo NIV < 10 h/die (solo notturno). > Utilizzo NIV tra 10 e 16 h/die. > Utilizzo NIV oltre 16 h/die (massima dipendenza). > Data di tracheostomia e/o morte. Visto che per alcuni pazienti vi erano più valutazioni in una stessa fase, si è deciso di analizzare i dati relativi alla nostra prima valutazione respiratoria, eseguita per ognuno dei 6 periodi sopra elencati. Per ogni fase sono stati raccolti i seguenti parametri: data di ricovero, Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 altezza, peso, BMI, saturimetria notturna (SpO2 media, SpO2 minima nadir, T90, ODI), FVC eseguita in ortostatismo, PcEF, EGA (pH, PO2, PO2/ FiO2, PCO2). Nei momenti precedenti all’adattamento alla NIV abbiamo registrato anche la FVC eseguita in clinostatismo. Nelle fasi di utilizzo della NIV sono stati raccolti i dati inerenti ai parametri di ventilazione (pressione di supporto - PS, pressione di fine espirazione - EPAP, tempo inspiratorio - TI, frequenza respiratoria - RR). Analisi statistica L’analisi dei dati ha lo scopo di descrivere la distribuzione dell’intero campione rispetto ai parametri demografici e l’andamento dei parametri clinici nelle varie fasi di utilizzo della NIV. All’analisi del campione totale segue la suddivisione in sottogruppi M vs F. Il confronto tra i differenti sottogruppi è stato condotto utilizzando test parametrici per campioni indipendenti (t-student) per i dati con distribuzione normale, test non parametrici (U di Mann-Whitney e ANOVA secondo Kruskal-Wallis) per i dati non gaussiani. La sopravvivenza del campione e dei sottogruppi è stata indagata tramite test di rango logaritmico (Kaplan-Meier). Le analisi statistiche sono state effettuate con il pacchetto SPSS 20; la significatività statistica è stata assunta per p < 0,05. Risultati Campione totale Dati demografici I risultati ottenuti tramite l’analisi descrittiva di tutti i pazienti reclutati (78) sono in linea con la letteratura per età media all’esordio (63,94 ± 10,34 anni), rappresentazione per sito d’esordio (bulbare 25,64%; appendicolare 74,36%), delay tra esordio dei primi sintomi e diagnosi (T = 10,69 ± 7,48) e rapporto F/M (1:1,08) [3,24]. Parametri respiratori Alla presa in carico respiratoria, che avviene mediamente dopo 21,6 ± 16,6 mesi dall’esordio e dopo 10,8 ± 13 mesi dalla diagnosi, il campione presenta una FVC% in ortostatismo pari a 76,6 ± 24,7, con una caduta dei volumi in clinostatismo, che appaiono pari al 66,16 ± 25. Perdita in volume mosso pari a 15,48 ± 15,68. Il PcEF medio risulta pari a 278 ± 105 l/ min. La saturimetria media notturna risulta pari a 92,9 ± 3%, con un ODI di 13,1 ± 16,6% ed un T90 (tempo trascorso con una SpO2 al di sotto del 90%) di 10,7 ± 20,4%. I valori medi di PO 2 risultano pari a 80,5 ± 11,5 mmHg, quelli di PCO2 pari a 42,6 ± 6,79 mmHg. Percorso di NIV A tutti i pazienti (78) è stato proposto l’adattamento alla NIV qualora diagnosticato lo stato di insufficienza respiratoria secondo i criteri ATS/ ERS [6,25]. 74 pazienti (94,8%) hanno accettato, 4 (5,12%) hanno rifiutato. L’adattamento alla NIV avviene mediamente dopo 5,34 ± 6,46 mesi dalla prima valutazione respiratoria, in regime di ricovero o di DH. Tutti i pazienti reclutati vengono ventilati in modalità pressometrica spontanea temporizzata (S/T) o assistita controllata (P A/C). Analizzando i parametri di ventilazione, al momento dell’adattamento sono state utilizzate una PS media di 10,27 ± 2,37 cmH2O ed una EPAP media di 5,73 ± 1,53 cmH2O. Nella fase di NIV notturna tali pressioni si mantengono invariate, mentre aumentano con il progredire dell’insufficienza ventilatoria, nelle fasi di utilizzo > 10 h/die (PS 11,74 ± 2,39, EPAP 5,77 ± 1,29) e Tabella 3 Parametri respiratori alla prima valutazione. Campione totale n = 78 Sottogruppo M n = 41 (53%) Sottogruppo F n = 37 (47%) 63,9 (10,3) 64,1 (8,2) 63,7 (12) 26% 31% 43% 25% 35% 40% 27,02% 27,02% 45,94% Prima valutazione respiratoria Età, media, (DS) 64,8 (10,2) 65,04 (8,2) 65,6 (14,2) FVC% ortostatismo, media (DS) 76,59 (24,7) 77,98 (22,36) 75,06 (27,3) PcEF media, (DS) 278,49 (105) 316,8 (104)§ 235,14 (89,53)§ 10,8 (13) 9,32 (8,02) 12,5 (16,7) Adattamento NIV, n° pz, % tot 74 (94,8%) 40 (97,5%) 34 (91,9%) FVC% ortostatismo media, (DS) 55,5 (22,5) 63,98 (24)§ 49,51 (19,89)§ PcEF m, (DS) 181,5 (95,3) 221,5 (106)π 145,95 (68,56)π D T Esordio-Adattamento Niv media, (DS) 25,9 (15,8) 25,43 (16,9) 26,4 (14,7) D T 1° valutazione resp-adattam Niv media, (DS) 5,34 (6,46) 3,7 (3,9)π 7,11 (8,07)π NIV diurna < 16 H, n° pz, % tot 35 (44,8%) 23 (56%) 12 (35,3%) FVC% ortostatismo media, (DS) 35,6 (21,8) 43,74 (21,49)η 26,31 (14,29)η 191,29 (96,9) 256,89 (75,85)§ 125,7 (70,30)§ D T adattamento-utilizzo diurno < 16h media, (DS) 8,9 (6,13) 8,52 (4,8) 9,6 (8,28) NIV diurna > 16 H, n° pz, % tot 34 (45,9%) 22 (53,6%) 12 (35,4%) FVC% ortostatismo media, (DS) 26,91 (25,95) 40,22 (27,01)η 13,6 (7,13)η PcEF media, (DS) 147, 37 (80) 196,4 (75)§ 98,35 (70)§ D T adattamento-utilizzo diurno >16 h media, (DS) 10,14 (6,54) 9,82 (5,82) 10,7 (7,9) D T Esordio-exitus media, (DS) 39,4 (19,6) 39,3 (19,8) 41,7 (18,6) D T Esordio-tracheostomia media, (DS) 38,25 (19,31) 39,5 (15,12) 36,8 (23,5) D T Adattamento Niv-exitus media, (DS) 13,16 (9,3) 14,97 (8,9) 11,03 (8,9) D T Adattamento Niv-tracheostomia media, (DS) 10,97 (5,5) 11,34 (6,21) 10,5 (4,9) Età all’esordio m, (DS) Sito d’esordio Bulbare AASS AAII D T diagnosi-1° valutazione respiratoria media, (DS) PcEF media, (DS) Legenda m = Media; DS = Deviazione standard; D T = differenza espressa in mesi; * = significatività per p < 0,001; § = significatività per p = 0,04; η = significatività per p = 0,03; π = significatività per p = 0,002. Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 15 Sopravvivenza I mesi di sopravvivenza in NIV successivi all’adattamento sono maggiori nei pazienti che hanno percorso più fasi della storia respiratoria (oltrepassando il solo utilizzo notturno o diurno < 16 h), arrivando all’utilizzo diurno della NIV ≥ 16 h prima dell’exitus (p = 0,02) o della tracheostomia (p = 0,000). La sopravvivenza media risulta maggiore rispetto a quanto riportato negli studi effettuati sulla popolazione generale (41,13 vs 30 mesi) e in linea con i dati di pazienti afferenti a centri multi specialistici, in cui il tasso di mortalità a un anno dall’esordio risulta ridotto del 30% [8,9]. I pazienti “long survivor”, definiti dalla presenza di uno scarto temporale maggiore di 36 mesi (ovvero > 3 anni) tra l’esordio dei sintomi e la presa in carico globale delle funzioni compromesse [10], rappresentano inoltre il 15,38% del totale, in accordo con gli studi di popolazione [24,26]. In tal modo il sottogruppo di pazienti definiti “long survivors” (12 pz) dimostra una sopravvivenza media maggiore rispetto alla popolazione totale (78 pz) con una significatività per p < 0,0001 (Tabella 1). Sottogruppo Maschi vs Femmine Nel nostro campione, M ed F presentano una distribuzione sovrapponibile per tipo di esordio (AAII > AASS > Bulbare), età all’esordio e velocità di progressione. Attraverso i dati raccolti nel nostro studio è stato possibile riconoscere e descrivere alcune differenze nell’andamento dei parametri respiratori al momento dell’adattamento e nelle fasi successive di utilizzo della NIV, come mostrato nella Tabella 2. Alla prima valutazione le donne mostrano valori di PcEF inferiori rispetto 16 agli uomini (235,14 ± 89,53 vs 316,8 ± 104) (p = 0,00), e al di sotto dei valori riportati in letteratura come efficaci (270 l/min). Al momento dell’adattamento alla NIV, gli uomini presentano una FVC% in ortostatismo superiore al 50% (63,98 ± 24), mentre l’FVC% media della popolazione femminile è 49,51 ± 19,89 (p = 0,04). La differenza in capacità vitale fra i due gruppi si mantiene per tutta la loro storia respiratoria: le donne giungono alla massima dipendenza dalla NIV (> 16 h) con una FVC% pari in media al 13,6% ± 7,13, mentre la popolazione maschile presenta valori notevolmente superiori (40,2% ± 27,01; p = 0,03). Il Grafico 1 mostra l’andamento della FVC% nei sottogruppi M ed F dalla presa in carico respiratoria alla morte/tracheostomia. Le donne vengono adattate alla NIV più tardivamente, con significatività statistica (T prima valutazione respiratoria-adattamento: 7,11 ± 8,07 mesi vs 3,7 ± 3,9 mesi; p = 0,02). Questo ritardo potrebbe in parte spiegare la loro ridotta capacità vitale. Esiste inoltre una differenza non trascurabile tra coloro che giungono alla massi- FVC (% pred) 100 femmine 90 maschi 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Adattamento NIV Prima valutazione NIV 10-16 h/die NIV > 16 h/die Grafico 1 FVC% per maschi e femmine nelle successive fasi di NIV percorse. SESSO F M 1,0 0,8 Sopravvivenza > 16 h/die (PS 12,3 ± 2,45, EPAP 5,67 ± 1,27). Con il progredire della malattia si osserva una diminuzione della sopravvivenza. Solo 45 pazienti (60,8%) attraversano più fasi della storia respiratoria arrivando all’utilizzo diurno della NIV, e solo 34 pazienti (45,94%) giungono alla fase di dipendenza assoluta dalla NIV (≥ 16 h) prima dell’exitus o della tracheostomia. 0,6 0,4 0,2 0,0 0 200 400 600 800 1000 Giorni trascorsi tra adattamento NIV ed exitus Grafico 2 Sopravvivenza dei pazienti maschi (M) e femmine (F) in NIV che giungono alla fase di massima dipendenza prima dell’exitus. Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 ma dipendenza dalla NIV (56,3% per gli uomini e al 35,4% per le donne) (p = 0,01). Gli uomini tendono a sopravvivere più a lungo delle donne (p = 0,1). Nei pazienti deceduti la sopravvivenza media per gli uomini è di 449,14 giorni (IC 95% compreso tra 331,7 e 566,5 giorni) contro 331,17 giorni per le donne (IC 95% compreso tra 203,6 e 458,65 giorni) (p = 0,08). Se di questo sottogruppo di pazienti consideriamo coloro che mostrano una graduale dipendenza dalla NIV, passando progressivamente dal solo utilizzo notturno a quello di massima dipendenza, osserviamo che la sopravvivenza media è pari a 614,4 giorni per gli uomini (IC 95% compreso tra 419,6 e 809,2 giorni) e a 412,3 giorni per le donne (IC 95% compreso tra 182,65 e 642,1 giorni) (p = 0,05). Il Grafico 2 mostra le curve di sopravvivenza per il sottogruppo appena descritto, suddiviso per M ed F) (p = 0,05). 17 donne su 37 (45,94%) e 19 uomini su 41 (46,34%) proseguono la ventilazione per via invasiva. Nel gruppo dei pazienti tracheostomizzati osserviamo una prevalenza dei giovani sugli anziani: l’82% delle F e il 63% dei M tracheostomizzati ha età inferiore alla media del campione. I M tendono ad avere una storia di NIV maggiore (mesi trascorsi tra l’adattamento alla NIV e il confezionamento della tracheotomia), anche se il dato non risulta statisticamente significativo (p = 0,4). Discussione La popolazione del Centro NeMO risulta in linea con quanto pubblicato in letteratura per rappresentazione di sito d’esordio, età media, ritardo tra la manifestazione clinica della malattia e la diagnosi, percentuale di pazienti “long survivor”, rapporto M/F. Rinforzando quanto pubblicato a favore dei presidi multispecialistici, la popolazione del Centro Clinico Nemo presenta una sopravvivenza media superiore (41,13 mesi) rispetto alla popolazione generale (30 mesi). La progressiva debolezza dei muscoli inspiratori, espiratori e bulbari porta nella SLA ad insorgenza di disturbi re- spiratori del sonno, polmoniti, insufficienza respiratoria diurna [27,28]. È stato lungamente dimostrato come l’introduzione della ventilazione non invasiva aumenti la sopravvivenza e la qualità della vita in pazienti con malattia neuromuscolare complicata da debolezza dei muscoli respiratori [5,27,29-34]. Il concetto di “prima è meglio” nella diagnosi e cura della SLA comporta importanti implicazioni nella possibilità di accesso a interventi appropriati. Oltre alla terapia farmacologica, un percorso di adeguato supporto delle funzioni vitali o di cure palliative ha dimostrato un impatto positivo sul decorso di malattia, nonché sulla qualità della vita e sopravvivenza del malato [35]. Nella popolazione di questo studio, al momento della prima presa in carico pneumologica, la valutazione della funzione respiratoria mostra già la presenza di uno stato di insufficienza respiratoria notturna. Nonostante negli ultimi anni il progresso scientifico abbia permesso una riduzione del ritardo diagnostico (9-13 mesi, in media) [34,36,37] l’introduzione della NIV, successiva alla constatazione di uno stato di IR, è subordinata ad ulteriori ritardi. Il nostro studio rinforza la raccomandazione ad una valutazione della funzione respiratoria globale già nelle primissime fasi di malattia [38], con necessità di costanti e periodici controlli anche nei centri territoriali di primo e secondo livello. Il percorso attraverso cui la posizione socio-economica, l’etnia, la razza, il sesso influenzano l’accesso alle cure sanitarie è complesso. Vengono coinvolti lo stato economico e sociale, la zona di residenza, le possibilità di trasporto, il livello culturale, le attitudini e le preferenze del paziente, gli impegni personali (lavoro, cura dei figli...), le propensioni del medico. Il valore di ogni fattore varia da paziente a paziente e da medico a medico [16]. Nessun lavoro fin ora pubblicato nell’ambito della malattia del motoneurone si è soffermato sulla descrizione dell'andamento dei parametri respiratori di M e F al momento dell’adat- tamento e nelle fasi successive di utilizzo della NIV [4,12-16]. I nostri due gruppi sono omogenei per età all’esordio, ed il BMI non presenta differenze significative nelle varie fasi di dipendenza dalla NIV. La presa in carico respiratoria avviene mediamente allo stesso tempo dall’esordio clinico della malattia. Alla I valutazione respiratoria, però, nelle donne l’efficacia della tosse risulta compromessa, e il PcEF diventa significativamente diverso rispetto ai M al momento dell’adattamento alla NIV. Nelle donne, al momento dell’adattamento alla NIV il valore di FVC% risulta significativamente ridotto rispetto ai maschi, e questa maggiore compromissione risulta una costante in tutti i momenti di follow up, con una maggiore mortalità per il sesso femminile. Potrebbe essere utile incrementare i momenti di follow up clinico nella popolazione femminile, al fine di proporre l’adattamento alla ventilazione meccanica più precocemente riducendo il declino della FVC e migliorando la sopravvivenza. Si evidenzia, inoltre, una differenza significativa nel tempo trascorso tra la prima valutazione respiratoria e l’adattamento alla NIV, che risulta inferiore nei maschi. Questo dato conferma quanto fin ora pubblicato sulle differenze tra genere. La migliore sopravvivenza nel sesso maschile potrebbe, almeno in parte, essere spiegata da una maggiore aderenza al trattamento ventilatorio, con conseguente rallentamento del declino della funzionalità respiratoria. Il ritardo nell’introduzione della NIV e la ridotta sopravvivenza nella popolazione femminile riscontrati in questo studio risultano in accordo con il lavoro del gruppo di Tollefsen del 2010 [4]. Gli autori, attraverso la consultazione dei registri nazionali di Svezia e Norvegia condotta per gli anni 20022007, hanno indagato le differenze esistenti rispetto all’utilizzo della NIV tra M e F e sottolineato una netta prevalenza degli uomini sulle donne (p = 0,0084). Lechtzin e coll., attraverso l’analisi di dati di pazienti appartenenti all’ALS Patient Care Database tra settembre Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 17 1996 e novembre 2000, hanno sottolineato come i pazienti posti in VM erano prevalentemente uomini (78,8%) (p < 0,05) [15]. In pazienti non SLA ventilati meccanicamente, uno studio di popolazione condotto a Taiwan, in cui sono stati analizzati tutti i pazienti adulti afferenti in ospedale tra il 2005 ed il 2007, ha mostrato come per le donne esista un minore utilizzo di cure intensive (p < 0,0001) e di VM (p < 0,0001) [12]. In uno studio multicentrico condotto su pazienti in area critica, Andreas Valentin e coll. hanno dimostrato come la sopravvivenza sia minore per le donne e come gli uomini ricevano più alti livelli di cura e maggiori manovre invasive, anche se questa differenza di trattamento per gli uomini non comporta migliori outcome [13]. Nei pazienti affetti da SLA l’aumento delle ore di ventilazione è spesso legato ai sintomi percepiti dal paziente ed al beneficio riscontrato mediante l’utilizzo della NIV, piuttosto che alla prescrizione medica. È stato dimostrato come le donne tendano ad accettare lo stato di malattia più degli uomini [39], e questo potrebbe portarle ad una non curanza o maggiore tolleranza dei sintomi. Inoltre, l’utilizzo della ventilazione meccanica impone sulla famiglia e sui caregiver un elevato carico assistenziale [40] e i due generi potrebbero assumere atteggiamenti diversi riguardo l’impatto della ventilazione meccanica sulla vita quotidiana. Nell’ambito della SLA, come nelle malattie ad alta intensità assistenziale, che prevedano l’utilizzo della ventilazione meccanica, occorre attuare qualsiasi sforzo per eliminare eventuali ostacoli culturali e sociali che potrebbero limitarne l’utilizzo, ricercando la massima aderenza al trattamento, con particolare attenzione al sesso femminile. Conclusione L’adattamento alla NIV risulta più vantaggioso tanto minore è il ritardo tra l’esordio e la presa in carico respiratoria. Nelle donne, caratterizzate da un adattamento più tardivo, assi18 stiamo a minore sopravvivenza e maggior declino dell’FVC nel tempo. Nella gestione dei pazienti SLA, oltre allo sforzo per una riduzione del ritardo inerente la presa in carico globale e respiratoria, potrebbe essere utile incrementare i momenti di follow up clinico nella popolazione femminile al fine di proporre l’adattamento alla ventilazione meccanica più precocemente riducendo il declino della FVC e migliorando la sopravvivenza. Sono necessari ulteriori studi per meglio indagare le cause del ritardo nella presa in carico respiratoria e per determinare quali fattori (culturali, famigliari, sociali, di gestione sanitaria) incidano maggiormente sulle differenze emerse tra uomini e donne. 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Negli anni passati il gruppo del prof. JR Bach, pioniere nell’uso della OMV, ha acquisito una grande esperienza con questa modalità che più di recente ha iniziato a diffondersi anche in Europa. In questi ultimi anni è stata espressamente studiata e recentemente messa in commercio una ventilazione volumetrica con caratteristiche specifiche che dovrebbero facilitare ulteriormente l’utilizzo di questa modalità di ventilazione. Nonostante questo, c’è ancora una relativamente scarsa conoscenza della metodica contrariamente ad esempio per ciò che succede per la ventilazione a pressione positiva delle vie aeree con altri tipi di interfacce. La ventilazione non invasiva (NIV) è in alcuni casi segnalata come inefficace nei soggetti con patologia neuromuscolare causa dell’ingombro di secrezioni nelle vie aeree, di ipercapnia dovuta ad inadeguate impostazioni del ventilatore, o a causa di una scarsa tolleranza dell’interfaccia. Quest’ultima può essere dovuta diversi fattori quali la pressione eccessiva sul viso, perdite d’aria, ansia, e claustrofobia. L’interfaccia gioca un ruolo cruciale nella tolleranza e nella efficacia della NIV. Interfacce che coprono il naso e/o il naso e la bocca sono le più comunemente utilizzate, ma possono causare lesioni della cute e claustrofobia. Numerosi di questi inconvenienti possono essere evitati utilizzando un boccaglio (mouthpiece) per somministrare la NIV. La ventilazione a circuito aperto con boccaglio (open mouthpiece ventilation-OMV) è utilizzata da un buon numero di pazienti come supporto ventilatorio diurno in associazione a qualsiasi altra modalità di ventilazione o interfaccia efficaci per la ventilazione notturna .Esistono comunemente in commercio 2 modelli di mouthpiece di diverse dimensioni : 15 e 22 mm. La NIV viene utilizzata da anni nei pazienti neuromuscolari (NMD) come una valida alternativa al supporto ventilatorio continuo attraverso cannula tracheostomica (TMV) ed è associata ad un ridotto rischio di polmoniti e altre complicazioni respiratori. Il suo utilizzo con la modalità volumetrica permette la manovra di air-stacking per migliorare la tosse, e quando si utilizza un boccaglio come interfaccia facilita la parola e la deglutizione,fattori che conducono ad una migliore qualità di vita dei pazienti. Considerando questi benefici e la disponibilità di nuovi software sui ventilatori di più recente produzione dedicati alla OMV, una più facile applicazione di questa tecnica è ora quanto meno auspicabile come valida alternativa alle modalità convenzionali. Questa revisione vuole mettere in evidenza le indicazioni, i vantaggi e gli svantaggi della OMV. Abstract The Open-Circuit Mouthpiece Ventilation (OMV) is a mode of ventilation which uses a mouthpiece interface that the patient holds with his lips when he wants supports during inspiration. Professor J.R. Bach and his associates have the leading proponents of OMV; in recent years OMV has been used more frequently in Europe. Recently mouthpieces specifically designed to replace other more cumbersome devices have been introduced in the market. These mouthpieces have specific features which should facilitate their use. Despite this, there is still a poor understanding of this method in contrast to positive pressure ventilation (BIPAP) with other types of interfaces. Non-invasive ventilation (NIV) is (in some cases) reported as ineffective in patients with neuromuscular disease due to secretions in the airways, hypercapnia due to inadequate ventilator settings, or because of a lack of tolerance to the interface. This lack of tolerance may be due to several factors such as excessive pressure on the face, air leakage, anxiety, and claustrophobia. The interface plays a crucial role in the tolerance and efficacy of NIV. Interfaces that cover the nose and/or mouth and nose are the most commonly used, but they may cause skin lesions and claustrophobia. Many of these drawbacks can be avoided by using a mouthpiece to administer NIV. The open-circuit mouthpiece ventilation (OMV) is used in a large number of patients as daytime ven- Corrispondenza PAROLE CHIAVE Keywords Nicolini Antonello, MD UO Pneumologia, ASL4 Chiavarese Via Terzi, 43 – 16039 Sestri Levante Tel. +39 018 5329145 – Fax +39 018 5329935 antonello.nicolini@fastwebnet.it Ventilazione non invasive, boccaglio (mouthpiece), ventilazione con boccaglio a circuito aperto (OMV), malattia neuromuscolare, vantaggi e svantaggi, impostazioni ventilatorie. Noninvasive ventilation, mouthpiece, open-circuit mouthpiece ventilation, neuromuscular disease, advantages and disadvantages, ventilator settings. 20 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 tilatory support and in combination with other modes of ventilation or effective interfaces. For nocturnal ventilation masks (mainly nasal or oro-nasal) are utilized. Currently, two mouthpiece models, 15 and 22 mm, are available. NIV has been used for many years in patients with neuromuscular disorders (NMD) as a viable alternative to continuous ventilatory support via tracheostomy tube (TMV) and has been associated with a reduced risk of pneumonia and other respiratory complications. Its use in volumetric mode allows the maneuver of air-stacking to improve cough. The mouthpiece interface facilitates speech and swallowing which provides a better quality of life for these patients. Given these benefits and the availability of new software in newer ventilators dedicated to OMV, there is now a valid alternative to older systems. This review presents the indications, advantages, and disadvantages of OMV. Background Prima del 1953 la ventilazione non invasiva veniva praticata tramite l’uso di ventilatori a pressione negativa, prima fra tutti il “polmone d’acciaio” o la “corazza” di dimensioni più contenute. Nonostante il loro grande successo come supporto ventilatorio continuo, la ventilazione tramite tracheostomia divenne lo standard di riferimento a partire dalla epidemia danese di poliomielite dell’anno 1952, poiché permetteva ai pazienti di essere mobilizzati e ne facilitava la gestione delle secrezioni [1]. Nel 1953 il Dr. John Affeldt in una tavola rotonda sulle attrezzature usate per il trattamento della Poliomielite, tenutasi al Roosevelt Hotel di New York, riportò osservazioni fatte ad alcuni fisioterapisti respiratori del suo team, che in alternativa a questa metodica il paziente poteva essere collegato ad un sistema a pressione positiva tramite un boccaglio in plastica che veniva afferrato dalle sue labbra quando sentiva la necessità di essere ventilato e, talora, rimosso quando il paziente non ne avvertiva più la necessità. Il sistema sembrava funzionare molto bene, poteva ridurre le complicanze della ventilazione invasiva [1,2]. I pazienti che usavano i polmoni d’acciaio o la corazza ini- ziarono ad usare durante il giorno la ventilazione con mouthpiece: molti di loro, però rifiutavano di ritornare nel ventilatore a pressione negativa durante la notte. Ma perdere il boccaglio durante il sonno avrebbe potuto significare la morte. L’avvento della nuova interfaccia lipseal che sostanzialmente consiste in un boccaglio che appoggia sulla superficie esterna della bocca con un nucale che ne assicura la tenuta Bennet impedì questo inconveniente ed inoltre fece ridurre le perdite d’aria [1]. Da allora la ventilazione a pressione positiva intermittente (IPPV) attraverso un boccaglio (mouthpiece diurno e lipseal notturno) fu usata negli Stati Uniti per i pazienti che necessitavano di supporto ventilatorio continuo in alternativa alla ventilazione meccanica per via tracheostomica [1,3]. Con la messa sul mercato del ventilatore portatile Bantam dalla Harris Thompson l’uso della ventilazione con mouthpiece crebbe progressivamente di numero nei pazienti con severo deficit ventilatorio dovuto a malattie di tipo restrittivo (capacità vitale inferiore a 500 ml) e con scarsa capacità di tosse in alternativa alla ventilazione tramite tracheotomia [1,3]. Il risultato conseguito rispetto alla ventilazione invasiva via tracheostomia fu una minore dipendenza dal ventilatore polmonare,e una ridotta ipersecrezione [1,3,4]. La ventilazione non invasiva tramite mouthpiece diurno e lipseal notturno è stata usata in 257 pazienti che necessitavano di un supporto ventilatorio continuo presso il Goldwater Memorial Hospital dal 1968 al 1987 con eccellenti risultati [5]. Nonostante i ragguardevoli risultati ottenuti dal gruppo del prof. Bach [1,2,5] negli Stati Uniti pochi centri hanno regolarmente fatto uso della ventilazione con mouthpiece nei pazienti neuromuscolari e solo sporadiche segnalazioni si sono avute intorno alla meta’ degli anni 2000 con Servera e coll. [6] e Toussaint e coll. [7,8]. Come è noto, la NIV riduce o elimina il lavoro respiratorio, migliora lo scambio dei gas, allevia la dispnea, mette a riposo i muscoli inspiratori, riducendo inoltre l’incidenza delle infezioni nosocomiali e la mortalità e, di conseguenza, aiuta a prolungare la vita così come ad evitare ospedalizzazioni per l’insorgere di quadri di insuffi- cienza respiratoria [9]. Il limite maggiore di questa tecnica è che non può essere tollerata se l’interfaccia è scomoda [10,11]. Fortunatamente, ora ci sono oltre 100 tipi di interfacce, tra cui poter scegliere. Le cause più frequenti di fallimento della NIV con conseguente intubazione dei pazienti sono nella maggior parte dei casi causati da impostazioni inadeguate del ventilatore (ad esempio l’uso di una modalità pressometrica con una pressione inspiratoria troppo bassa), o da ulcere da decubito nei punti dove le interfacce esercitano maggiore pressione, o da mancato utilizzo di tosse assistita manualmente o meccanicamente (MAC) per eliminare le secrezioni delle vie aeree [10-12]. Il fallimento della NIV può verificarsi anche a causa di una grave disfunzione neuro-muscolare bulbare, o per un deficit cognitivo grave che comporti una mancanza di cooperazione nelle manovre di assistenza alla tosse, o per la somministrazione inappropriata di farmaci sedativi o di ossigeno supplementare [12,13]. Per tali motivi la selezione dell’interfaccia appropriata è cruciale per il successo della NIV [14]. Essere in grado di alternare diversi tipi di interfacce per cambiare i punti di pressione della maschera sulla pelle può aiutare ad aumentare la aderenza del paziente alla NIV [14]. Pochi studi clinici, però, hanno confrontato gli effetti prodotti dai diverse tipi di interfacce sugli outcomes clinici, e nessuno ha valutato l’impatto delle interfacce sul lavoro respiratorio [15,16]. Inoltre, come è noto le interfacce nasale o oro-nasale sono i due dei metodi più pratici e più comunemente usati per la somministrazione della NIV durante il sonno [14,17,18]. Essi consentono la ventilazione attraverso il naso o il naso e la bocca: sarebbero interfacce ottimali se il loro uso non fosse limitato da sensazione di claustrofobia, disagio e lesioni cutanee [14,18,19]. Inoltre soprattutto le maschere oro-nasali presentano scarsa praticità per la ventilazione diurna. Interfacce nasali includono anche le olive nasali: hanno il vantaggio di produrre raramente lesioni cutanee e claustrofobia, ma presentano lo svantaggio di poter avere elevate perdite di aria dalla bocca in particolare quando vengono Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 21 somministrate pressioni inspiratorie elevate [14,18]. La tracheostomia, tuttavia, può aumentare i costi dell’assistenza sanitaria, le complicanze, e svantaggi sociali [20]. Inoltre da quanto riportato in uno studio non controllato né randomizzato, quando hanno possibilità di scelta, i pazienti preferiscono solitamente la ventilazione non invasiva a prescindere da quale interfaccia venga proposta od utilizzata [21]. Pazienti con malattie neuromuscolari che solitamente sono ventilati durante la notte con maschere nasali o oronasali, possono arrivare ad un livello di ipostenia dei muscoli inspiratori tale da proseguire la ventilazione anche durante le ore diurne per ridurre la dispnea: l’applicazione di una interfaccia oro-nasale può interferire con l’interazione sociale,rende difficoltose le normali attività quotidiane quali il mangiare, il bere ed il parlare, oltreché modificare l’immagine della persona stessa. L’uso di boccagli angolati (angledmouthpiece) sostenuti da un braccio di supporto flessibile che viene utilizzato per facilitare l’uso e avere sempre a disposizione vicino alla bocca il supporto ventilatorio, sono la soluzione ideale per la ventilazione diurna in questo tipo di pazienti a condizione,che abbiano ancora integri oltre che i muscoli buccali anche alcuni movimenti del collo che consentano almeno la rotazione del capo (Figura 1). Il metodo di somministrazione della ventilazione non invasiva open-circuit mouthpiece ventilation è stato segnalato come sicuro e comodo anche per l’uso in una sedia a rotelle (Figura 2). È facile da applicare, non comporta un significativo incremento dei costi e semplice da utilizzare anche durante le attività della vita quotidiana come mangiare e parlare [22,23]. Figura 1 Paziente in OMV. 22 Figura 2 Sedia a rotelle predisposta per ventilazione con mouthpiece. Nonostante questi evidenti vantaggi, sorprendentemente, questa tipologia ventilatoria non è ancora comunemente usata, anche se la sua efficacia a lungo termine è stata documentata in pazienti con malattie neuromuscolari che necessitavano di supporto ventilatorio 24 ore giorno in una casistica di oltre 500 casi [23]. Bisogna anche rilevare che sulla mouthpiece ventilation non sono mai state pubblicate linee guida basate sull’evidenza, e la sua applicazione si basa principalmente sull’esperienza di pochi centri [20-23]. Questa revisione della letteratura è finalizzata a evidenziare i punti di forza e di debolezza del metodo e dei suoi limiti. Razionale per l’uso del ventilazione con mouthpiece (OMV) L’uso della tracheostomia è considerato assolutamente necessario per la sopravvivenza per pazienti con grave disfunzione della glottide (forme bulbari) i quali hanno elevata possibilità di incorrere in polmonite ab-ingestis, la sua utilità, però, è questionabile per pazienti neuromuscolari senza compromissione bulbare indipendentemente dal grado di severità della insufficienza ventilatoria [24-26]. La pressione sulla parete della trachea prodotta dal tubo tracheostomico può col tempo produrre ulcerazioni della parete tracheale e portare a stenosi tracheale, ectasia tracheale, emorragie, fistole, fino alla perforazione. Inoltre, i danni della cartila- Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 gine e la perdita di collassabilità strutturale riducono l’integrità tracheale portando ad una eccessiva collassibilità del tubo tracheale (tracheomalacia) [27]. Una delle complicanze più comuni della tracheostomia è una maggiore incidenza di infezioni delle vie respiratorie e di polmonite. C’è un rischio maggiore di polmonite di associata alla ventilazione meccanica invasiva nei pazienti con tracheostomia ed esso sembra essere correlato alla colonizzazione di batteri patogeni nella trachea, e nella cannula tracheostomica. Non vi invece è alcun rischio di questo tipo nei pazienti gestiti in maniera non invasiva. La colonizzazione batterica si verifica perché la cannula è l’ambiente ideale per la formazione di biofilm e di colonizzazione batterica. Il tubo tracheostomico provoca anche una diminuzione della clearance mucociliare che compromette l’eliminazione di batteri dalle vie aeree [28-30]. La ventilazione via mouthpiece è maggiormente confortevole e più estetica rispetto alle maschere nasali o facciali, ma richiede una partecipazione molto più attiva da parte del paziente ed un iniziale aumento del tempo impiegato dal personale che si occupa di addestrare il paziente al suo uso. A lungo termine, però comporta i seguenti considerevoli vantaggi: 1) i mpatto meno negativo sul paziente; 2) n essun rischio di decubiti sul viso; 3) m igliore possibilità di parlare rispetto alla maschera oro nasale; 4) p ossibilità di mangiare sempre rispetto alla maschera oro nasale; 5) a spetto migliore “viso che rimane libero”; 6) m aggiore sicurezza (rispetto a tracheotomia) permettendo uso della respirazione glossofaringeo in caso di guasto improvviso del ventilatore o disconnessione accidentale dal ventilatore come qualsiasi altra interfaccia che non comporti l’uso di una cannula tracheale [2022,27]. Queste implicazioni sono molto importanti per i pazienti con una elevata dipendenza dal ventilatore. Esistono vari tipi di mouthpiece in commercio ed in uso per la ventilazione non invasiva[14]: attualmente sono utilizzati più comunemente quelli angolati che permettono una maggior facilitò di presa all’interno della bocca. Esistono 2 tipi di mouthpiece angolato di 15 e 22 mm (Figura 3a, Figura 3b). In pazienti totalmente ventilatoredipendenti è attualmente in uso la ventilazione con boccaglio angolato diurna in combinazione con la ventilazione con maschera nasale per la notte od in alternativa alla maschera nasale l’uso di un boccaglio standard tipo lipseal o altro boccaglio con appoggio sulla superficie esterna della bocca trattenuti da un nucale o di un bite ortodontico dotato di flangia coprente le labbra su misura stampato per l’uso durante la notte [22]. Con il boccaglio è possibile utilizzare qualsiasi modalità di ventilazione compresa la pressione assistita a condizione che si utilizzi un sistema chiuso con l’appoggio continuo dell’interfaccia sulla bocca. Durante il giorno e in particolare quando il paziente è in posizione seduta è consigliabile utilizzare un sistema dove il paziente possa avere il boccaglio sempre a disposizione mantenuto vicino con un braccio regolabile e possa staccarsi dal boccaglio per parlare, mangiare, respirare in autonomia. In questo caso la ventilazione volumetrica appare la più indicata perché i flussi erogati sono lenti e costanti e perché consente l’esecuzione di manovre di air-stacking. Questa modalità è possibile con diversi ventilatori domiciliari che possiedano la modalità volumetrica ed in cui siano disattivabili gli allarmi di volume minimo (per quanto riguarda il problema degli allarmi di pressione minima è superabile inserendo una peep che sia in grado di generare una pressione Figura 3a-b Boccagli angolati per OMV. nel circuito che non faccia scattare l’allarme). Recentissimamente è stato predisposto un particolare software per la modalità Open Mouthpiece Ventilation che facilita l’impostazione degli allarmi e che ha un sistema di triggeraggio dedicato a questa modalità che dovrebbe facilitarne l’utilizzo, attivando la emissione di aria al solo posizionamento delle labbra del paziente sul mouthpiece denominato “kiss trigger” [17,31-33]. La OMV fu inizialmente usata per alleviare la dispnea ai pazienti con esiti di poliomielite ventilatore dipendenti – quando la ventilazione con polmone d’acciaio era interrotta per i trasferimenti, per l’assistenza infermieristica, o la terapia fisica [31,33]. Da allora OMV è stata utilizzata come supporto ventilatorio continuo [34,35] o in alternativa alla tracheostomia [22] e con lo scopo di migliorare la tosse, la funzione vocale, capacità di deglutire alleviando tachipnea, e, quindi, migliorando la qualità della vita [24,36]. Da allora numerosi studi hanno documentato l’efficacia della OMV in questo tipo di pazienti ed in particolare gli studi eseguiti dal gruppo di Bach JR e coll. hanno evidenziato come l’uso della OMV anche in pazienti con capacità vitale ridottissima o nulla riduceva il numero dei ricoveri ospedalieri e se associato alla assistenza meccanica alla tosse (MAC) produceva risultati superiori a quelli forniti dall’uso della tracheostomia [22,34-36]. Pertanto la Consensus Conference dell’American Thoracic Society per l’assistenza respiratoria ai pazienti con Distrofia Muscolare di Duchenne (DMD) ha inserito questo metodo fra quelli con provata efficacia per la prevenzione ed il trattamento della insufficienza respiratoria acuta e cronica [37]. Ishikawa e coll. hanno inoltre dimostrato una sopravvivenza media di 39,6 anni di età per 88 pazienti affetti da DMD trattati in modo non invasivo rispetto ai 28,1 anni di età per 21 trattati con ventilazione attraverso tracheostomia [38]. Nel 2006 uno studio di coorte belga ha riportato l’uso di NIV 24/die con mouthpiece diurno e maschera nasale notturna in un gruppo di 42 pazienti con DMD per un periodo di 9,6 anni [8]. Essi hanno concluso che la NIV è una forma sicura ed efficace di ventilazione per pazienti che neces- sitano un supporto ventilatorio continuo ed hanno riscontrato una sopravvivenza media di 31 anni. Un recentissimo studio canadese [39] presenta 12 pazienti con DMD e severa insufficienza ventilatoria trattati con open mouthpiece ventilation e MAC durante il giorno e ventilazione in maschera (nasale o oronasale) durante la notte: gli autori hanno ottenuto una sopravvivenza media di 5,3 anni. La loro conclusione è stata che la NIV con l’utilizzo di OMV durante le ore diurne è metodica alternativa e sicura alla tracheotomia in assenza di compromissione bulbare. Infine un gruppo di esperti francesi e svizzeri sulle basi della letteratura pubblicata sulla assistenza respiratoria alla sclerosi laterale amiotrofica si chiedono se la tracheotomia sia ancora una opzione primaria in considerazione della efficacia e della sicurezza della ventilazione non-invasiva e fra le modalità di questa ultima viene citata la mouthpiece ventilation [40]. Vantaggi, svantaggi ed effetti collaterali della ventilazione con boccaglio Il vantaggio più significativo rispetto ad una maschera oro nasale nell’utilizzo del boccaglio per ventilazione assistita è che questo produce minor interferenza con il linguaggio, una migliore estetica, e mai claustrofobia. Il più grande svantaggio sta nella difficoltà ad essere utilizzato facilmente nelle ore notturne [22,41]. Un ulteriore svantaggio che potrebbe limitarne l’utilizzo sono le perdite di aria dalla bocca o dal naso [1,14,32,41], le prime possono essere ridotte considerevolmente con l’uso di mouthpiece forniti di guarnizione aderente alle labbra ma presenterebbero l’inconveniente di perdere tutti i vantaggi legati alla possibilità che ha il paziente di disconnettersi dal ventilatore per parlare e mangiare, mentre per le seconde si possono eliminare con l’uso di tamponi nasali o una clips nasali che possono però costituire un fastidio per il paziente [14,32,35]. Tuttavia, in questa maniera l’aria inalata durante la ventilazione può anche essere in- Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 23 ghiottita e provocare distensione gastrica [14]. Inoltre il boccaglio può provocare oltre a distensione gastrica, anche salivazione e ancor più di rado vomito [14] e il suo uso a lungo termine può essere causa di deformità ortodontiche [26,27]. Il fallimento della OMV si osserva, così come per qualsiasi altra modalità o interfaccia che può essere utilizzata con la NIV, se i pazienti sono poco collaborativi, o più spesso in presenza di una disfunzione bulbare grave. Qualora la combinazione tra NIV e MAC non riesca a mantenere una costante saturazione di ossigeno fra il 94-95% la tracheostomia è una opzione da prendersi in considerazione. Inoltre nello specifico la OMV è sconsigliata dallo stesso Bach qualora il paziente non abbia una buona prensione con i muscoli labiali e/o non abbia movimenti di rotazione del collo che consentano di riprendere il boccaglio una volta allontanato [5]. Tipi di ventilatori, impostazioni e settaggio per la ventilazione a circuito aperto boccaglio La ventilazione con mouthpiece è di solito eseguita utilizzando ventilatori portatili in modalità assistita-controllata in volume (ACV) [32] per fornire un supporto ventilatorio adeguato e permettere al paziente di eseguire manovre air-stacking. Di norma non viene usata la modalità assistita controllata in pressione.Con la modalità volumetrica il paziente può scegliere ad ogni inspirazione la quantità di aria che desidera inalare regolando la tenuta con le labbra sul boccaglio: di conseguenza viene impostato sul ventilatore un volume corrente fra 700-1500 ml per i pazienti adulti in modo che, a seconda della quantità di aria che lasciano immettere nei polmoni, oltre che assicurare una corretta ventilazione, possano arrivare anche a parlare, urlare o tossire [17,31,32]. Inoltre, la manovra di airstacking viene fatta prendendo una serie di inspirazioni ad alti volumi correnti senza espirare, cercando di ottenere una insufflazione il più vicino possibile alla capacità polmonare totale in modo da rendere la tosse il più efficace possibile [23,31,32]. 24 In questo modo, un paziente NMD che ha una tosse inefficace può spesso produrre un picco di flusso dopo colpo di tosse sufficiente a eliminare secrezioni come un soggetto normale [42]. Nella nostra esperienza i ventilatori di più comune uso sono i seguenti: Resmed Elisee 150, Breas Vivo 50 e Resmed VS III con la piattaforma boccaglio. Philips Respironics ha prodotto Trilogy e Garbin. Questi ventilatori hanno dedicato alla OMV una particolare funzione chiamata “kiss-trigger” oltre che un braccio dedicato per sostenere il boccaglio e facilitarne l’uso (Figura 3). Non sono molti i ventilatori domiciliari che dispongono della modalità volumetrica in cui è possibile regolare gli allarmi in modo che non si attivino in continuazione [31]. Le modalità pressometriche sono di norma da escludere a causa dei flussi elevati che gli apparecchi continuano ad erogare quando il paziente non è collegato con il mouthpiece e perché non consentono di effettuare l’air-stacking [28,31,32,43]. Nei ventilatori di nuova generazione prodotti da Philips-Respironics non è necessario impostare una pressione espiratoria positiva (EPAP o PEEP) e solitamente questa viene impostata a 0 (Zero PEEP). Gli allarmi per il tempo di apnea, la pressione minima e il volume minimo, possono facilmente essere esclusi per evitarne l’attivazione ed un fastidio inutile. Nella maggior parte degli altri ventilatori volumetrici domiciliari non è possibile escludere l’allarme di pressione minima, di conseguenza è necessario impostare una peep (spesso sono sufficienti 2 cm H2O) che, grazie alle resistenze al flusso di aria create dall’angolatura del boccaglio, genera una pressione che evita la continua attivazione dell’allarme. La modalità di ventilazione più comune è a volume controllato (ACV)con volume corrente compreso tra 0,7 e 1,5 L senza PEEP (EPAP), con allarme di bassa pressione impostata al minimo o se possibile escluso e la durata massima apnea [17,32] (Tabella 1). Il paziente attiva il respiro mettendo la bocca sul boccaglio e creando una piccola pressione negativa nel circuito come sorseggiando o inalando dal boccaglio. Con il “Kiss trigger” la ventilazione viene attivata semplicemen- Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Tabella 1 Esempio di settaggio del ventilatore. ACV (Assistita/controllata in volume) SETTAGGIO VT (Volume corrente): 700-1200 ml PEEP: 0 Rapporto I/E: 1:2 Frequenza respiratoria: 5 atti/minuto Trigger: 1-2 Curva di flusso: 3 ALARMI Frequenza di apnea: 1 Pressione massima: 60 cmH2O Pressione minima: 0 cmH2O od il minimo consentito Volume corrente minimo: 20 ml Legenda VT = volume corrente PEEP = Pressione positive di fine espirazione P max = pressione massima P min = pressione minima VT min = volume corrente minimo te quando il paziente appoggia la bocca sul mouthpiece e quindi nessuno sforzo è richiesto al paziente. Con la ventilazione volumetrica è possibile eseguire manovre di air stacking ed assistere il paziente nel provocare la tosse. Talora la ventilazione volumetrica produce distensione gastrica: è consigliabile passare a ventilazione assistita controllata in pressione [32,33,43]. Conclusione Alcuni autori pensano ancora che la tracheostomia sia la più efficace e più sicura forma di supporto ventilatorio continuo, nonostante vi siano alcuni studi non controllati né randomizzati che mostrano come la sopravvivenza sia significativamente più lunga e con meno complicazioni con NIV [39]. La NIV è una sicura e accettabile alternativa alla ventilazione per via tracheostomica [40]. Vi è ormai un consenso diffuso che NIV sia preferibile a TMV durante le prime fasi iniziali della insufficienza ventilatoria nei pazienti neuromuscolari, ma continua a esservi diffusi pregiudizi sulla sua efficacia. I problemi di deglutizione connessi alla tracheostomia possono essere evitati con NIV. Inoltre ai pazienti con tracheotomia è più difficoltosa la comunicazione ed impossibile il respiro glossofaringeo. Ai pazienti affetti da malattie neuromuscolari di grado severo quando la sola NIV notturna diventa insufficiente, dovrebbe essere impostata quando necessario anche una NIV diurna non dimenticando fra le altre modalità anche la OMV (Figura 3). Speriamo che questa breve rassegna incoraggi molti centri all’uso di questa semplice tecnica. Va inoltre rilevato che l’accesso alle risorse necessarie per sostenere i pazienti che vivono a casa con TMV variano notevolmente in tutta Europa. L’uso della NIV ed eventualmente della OMV può essere particolarmente utile nei paesi in cui queste risorse sono scarse. Ringraziamenti Gli autori ringraziano il dott. Giancarlo Garuti ed il prof. JR Bach per l’aiuto ed i consigli forniti nella stesura di questo articolo. Bibliografia [1] Bach JR, Goncalves MR, Hon A,Ishikawa Y, De Vito EL, Prado F, Dominguez ME.Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure. Am J Phys Med Rehab 2012;91(11):1-1. [2] Affeldt JE. 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I punti chiave nell’assistenza del bambino affetto da NMD sono rappresentati dall’avvio e dal monitoraggio della ventilazione non invasiva (NIV) e dalla gestione delle secrezioni delle vie aeree. Una buona presa in carico di questi aspetti consente un migliore controllo della malattia e la prevenzione di episodi di riacutizzazione respiratoria che, se non riconosciuti e trattati tempestivamente, incidono pesantemente sul decorso clinico di tali patologie. In questo lavoro vengono presi in esame i singoli aspetti relativi alla valutazione diagnostica funzionale respiratoria, ai programmi di monitoraggio periodico della stessa, alle tecniche di gestione delle secrezioni delle vie aeree, nell’ottica di un programma integrato che coinvolga tutte le figure professionali interessate, a partire dal fisioterapista, in collaborazione con il piccolo paziente e la famiglia. Abstract Neuromuscular diseases (NMD) in childhood are the most frequent causes of chronic respiratory failure (CRF), which requires the use of home mechanical ventilation (HMV). The respiratory care of the child with NMD represents a major challenge for professionals involved and for the family. The key points in the treatment of the child with NMD are the introduction and the monitoring of non invasive ventilation (NIV) and the management of airway secretions. A good care of these aspects allows a better control of the disease and the prevention of respiratory exacerbations which, if not recognized and promptly treated, weigh heavily on the clinical course of these illnesses. In this paper we examine every single aspect of the diagnostic respiratory functional assessment and its programs of periodic monitoring, the techniques of airway clearance required and their management, aiming to an integrated program involving all the professionals that work with the patient, starting from the physical therapist, in collaboration with the young patient and family. Introduzione Le patologie neuromuscolari (NMD) rappresentano nell’età evolutiva la più frequente causa d’insufficienza respiratoria cronica (IRC) che richiede il ricorso alla ventilazione meccanica domiciliare (VMD) e rappresentano anche il più calzante esempio di paziente ad elevata complessità assistenziale. L’alterazione della funzione respiratoria nei bambini con NMD è la più importante causa dell’elevata mortalità associata a queste patologie; in particolare, le infezioni respiratorie sono la causa più comune di ospedalizzazione e di morte nei pazienti neuromuscolari con deficit dei muscoli respiratori [1,2]. L’insufficienza respiratoria (IR) può insorgere acutamente, come risultato di un’infezione respiratoria, o lentamente nell’ambito del progressivo peggioramento legato alla malattia di base. Le principali malattie neuromuscolari che portano a compromissione respiratoria sono riassunte in Tabella 1. Di seguito saranno analizzati i punti principali di un programma di valutazione per la gestione del paziente con NMD. 1) Coinvolgimento respiratorio nelle NMD Le NMD possono compromettere lo scambio dei gas e la funzione di pompa del sistema respiratorio, il mantenimento del tono delle alte vie aeree, la loro stessa protezione e l’efficienza della clearance delle secrezioni nelle vie aeree. Le conseguenze della mancata efficienza del sistema sono l’ipoventilazione, l’ostruzione delle alte vie aeree, l’aspirazione polmonare, la ritenzione delle secrezioni con facilità di sviluppo di infezioni respiratorie, associate agli effetti meccanici della progressiva scoliosi. Corrispondenza PAROLE CHIAVE Keywords fabrizio.rao@centrocliniconemo.it Malattie neuromuscolari in età evolutiva, valutazione clinica della funzionalità respiratoria, cura respiratoria, ventilazione non invasiva, clearance delle secrezioni, monitoraggio temporizzato. Neuromuscular diseases in childhood, clinical assessment of respiratory function, respiratory care, non invasive ventilation, secretion clearance, timed monitoring. 26 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Tabella 1 Patologie neuromuscolari. MIDOLLO SPINALE: Lesione midollo cervicale post-traumatica, Siringomielia, Mielite trasversa MOTONEURONE: Atrofie Muscolo Spinali (SMA I, II, III), Poliomielite, S. post-polio NEUROMIOPATIE PERIFERICHE: lesione n. frenico post-intervento cardiochirurgico, S. Charcot-Marie-Tooth, S. Guillain-Barrè GIUNZIONE NEURO-MUSCOLARE: Miastenia MUSCOLO: > Distrofie Muscolari: Duchenne (DMD), Becker, dei cingoli, Fascio-Scapolo-Omerale, Emery-Dreyfuss, Distrofie Muscolari Congenite (CDM merosino-negativa, CDM con s. del rachide rigido, CDM di Ulrich), Distrofia miotonia congenita > Miopatie congenite: Miopatia nemalinica, Miopatia centronucleare, Miopatia miotubulare > Miopatie metaboliche: Miopatie mitocondriali > Dermatomiosite giovanile Queste complicanze spesso coesistono, portando alla progressiva comparsa di IR. L’età di comparsa dei problemi respiratori varia con la malattia di base. Nella Tabella 2, modificata da Je- remy Hull e coll., sono rappresentate le patologie più frequenti [2]. Tabella 2 Progressione dell'IR in diverse patologie neuromuscolari. Patologia SMA Tipo 1 Insufficienza respiratoria Progressione Caratteristiche In tutti i casi entro i due anni Rapida Tutti i casi richiedono supporto ventilatorio h24 Tipo 2 Tipo 3 SMA con distress respiratorio tipo 1 DMD/Distrofia muscolare dei cingoli con grave debolezza in esordio Circa il 40% nell’infanzia Rara nell’infanzia Entro i 6 mesi Lenta Lenta Rapida nel primo anno, poi lenta Distrofia facioscapolo-omerale Quando l’esordio avviene prima dei 20 anni Lenta Qualsiasi età a seconda della severità Lenta L’ipoventilazione può essere presente in bambini ancora deambulanti con CV relativamente conservata Comune nelle forme congenite severe, solitamente in miglioramento Non comune Iniziale miglioramento seguito da un declino lento successivo Difficoltà di apprendimento, sonnolenza diurna, ipoventilazioni centrali Debolezza fluttuante, apnee episodiche, stridore congenito nei pazienti con mutazione DOK7 Possibile deterioramento acuto Stridore, specialmente nella mutazione GDAP1 Distrofia muscolare congenita Tutti i tipi Distrofia miotonica Tipo 1 Tipo 2 Miopatia mitocondriale Charcot-Marie-Tooth Malattia di pompe In seguito alla perdita del cammino Comune Esordio precoce e severo specialmente nella mutazione GDAP1 Esordio infantile o tardivo. Negli esordi più tardivi può verificarsi a deambulazione conservata Tutti richiedono supporto ventilatorio h24 Cardiomiopatia che generalmente compare in seguito alla compromissione respiratoria, ma può anche precederla L’esordio severo in età infantile è spesso associato a sordità neurosensoriale Rapida nell’esordio infantile, lenta nell’esordio tardivo Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 27 Cenni di fisiopatologia In tali patologie vi è tipicamente un quadro restrittivo che può peggiorare in presenza di scoliosi. La scoliosi è presente nelle DMD in circa il 70,9% dei casi e in quasi tutti i pazienti affetti da SMA 1,2 [3] mentre risulta meno frequente nelle restanti patologie neuromuscolari. Nello studio di Robinson D. e Galasko CS. del 1995 [4] è stato dimostrato come la severità della scoliosi valutata come angolo di Cobb sia inversamente proporzionale al valore della capacità vitale (CV) predetta. Un’altra caratteristica patologica delle NMD è la ritenzione delle secrezioni per la presenza di tosse inefficace o parzialmente efficace secondaria alla debolezza muscolare e all’elevata affaticabilità [5]. Con la progressione della debolezza può instaurarsi anche un’alterazione della funzione deglutitoria che, in certi casi, specialmente nelle SMA 1 e nelle miopatie di tipo nemalinico, può portare a malnutrizione e rischio di aspirazione. Le microaspirazioni ripetute associate a reflusso gastroesofageo cronico possono determinare la formazione di atelettasie, bronchiectasie e fibrosi polmonare. Si può facilmente intuire come in questi pazienti la valutazione dello stato nutrizionale sia dunque cruciale. Nei pazienti affetti da DMD, all’età di 13 anni, circa il 50% di essi risulta in sovrappeso; la situazione si capovolge con il progredire della malattia: negli stati più avanzati la percentuale di pazienti sottopeso raggiunge il 50%. In queste patologie con importante compromissione muscolare spesso vi è l’indicazione al posizionamento di SNG o di gastrostomia per mantenere una adeguata nutrizione [6]. Il sonno nei soggetti sani è associato a una riduzione del drive ventilatorio e del tono muscolare delle alte vie aeree, specialmente durante la fase di sonno dei movimenti rapidi oculari (fase REM). Nei bambini con NMD questa riduzione di attività muscolare può determinare ipoventilazione e/o episodi di collasso delle vie aeree superiori con apnea ostruttiva. Nei pazienti con DMD in fase avanzata l’apnea ostruttiva si associa frequentemente all’ipoventilazione [7]. Con il progredire della patologia e con il peggiorare del quadro ventilatorio si può poi sviluppare ipercap28 nia diurna. Solitamente l’ipercapnia in stato di veglia è preceduta da ipoventilazione sonno-correlata ed episodi ricorrenti di riacutizzazione associati ad infezioni polmonari o aspirazione; se non trattata, l’ipercapnia diurna ha prognosi severa [8]. In molti bambini con NMW (neuromuscular weakness), episodi d’insufficienza respiratoria acuta sono associati a infezioni del tratto respiratorio o a ritenzione di secrezioni bronchiali. Un elenco dei più frequenti fattori precipitanti un episodio d’insufficienza respiratoria acuta è riportato nella Tabella 3. Tabella 3 Fattori scatenanti episodio di insufficienza respiratoria acuta. Infezione delle vie aeree superiori Polmoniti Atelettasie Insufficienza cardiaca secondaria a cardiomiopatia o aritmie Farmaci sedativi Aspirazione Pneumotorace Embolia polmonare Distensione gastrica acuta associata all’utilizzo della NIV 2) Identificazione dei bambini a rischio di complicazioni respiratorie Valutazione clinica La valutazione clinica è parte importante e punto di partenza nell’identificazione del rischio di complicanze respiratorie e nell’inquadramento generale della progressione della malattia. È importante quindi la raccolta di dati anamnestici quali la frequenza e la severità delle infezioni, la rilevazione di sintomi predittivi d’ipoventilazione notturna, la valutazione dell’andamento della scoliosi e della postura, la nutrizione e la funzione deglutitoria. Non esistono però al momento studi che abbiano formalmente correlato la valutazione clinica del paziente neuromuscolare con le complicazioni respiratorie. In conclusione è possibile dire che la sola valutazione clinica, pur se indi- Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 spensabile, è scarsamente predittrice di disturbi durante il sonno ed anche della sopravvivenza dei pazienti affetti da DMD [9,10]. Spirometria In bambini sani la spirometria è generalmente eseguibile e ripetibile dai 6 anni di età, utilizzando incentivatori visuali. La capacità vitale può essere attendibilmente misurata nella maggior parte dei soggetti affetti da debolezza muscolare eseguendo una manovra lenta, chiedendo quindi al bambino di eseguire un respiro profondo seguito da una espirazione più lunga possibile attraverso lo spirometro. È stato dimostrato che la CV ha un valore predittivo nei confronti della suscettibilità alle infezioni: una CV inferiore a 1,11 L predice il rischio di infezioni respiratorie con una sensibilità del 90,5% ed una specificità del 70,8% [11]. L’evidenza che la CV possa predire la presenza di disturbi respiratori durante il sonno (DRDS) in pazienti con NMD deriva da numerosi studi: due studi eseguiti su un eterogeneo gruppo di malattie neuromuscolari hanno dimostrato che la capacità vitale inspiratoria (CVI) inferiore al 60% del teorico predice la presenza di DRDS e una CVI inferiore al 40% predice la presenza di ipoventilazione notturna [12]. Un altro studio ha mostrato correlazione tra CV inferiore a 1820 ml ed ipoventilazione notturna [13]. L’evidenza che la CV può predire la sopravvivenza in pazienti con NMD deriva da due studi retrospettivi che coinvolgevano bambini affetti da DMD: in particolare si evidenziava che quando la CV scendeva al di sotto di 1 litro la sopravvivenza media era di 3,1 anni; solo l’8% dei malati era sopravvissuto a 5 anni [14,15]. Ulteriori misure utili nel bambino sono i test di forza MIP (massima pressione inspiratoria), MEP (massima pressione espiratoria) e SNIP (pressione inspiratoria nasale di sniff). La MIP si è dimostrata fortemente correlata alla CV anche nel bambino, con buona predittività di DRDS, ipoventilazione notturna e ipercapnia diurna [16]. In uno studio che indagava un gruppo eterogeneo di NMD è stato dimo- strato come una MIP inferiore a 40 cmH2O fosse associata a DRDS; una MIP inferiore a 25 cmH2O a ipoventilazione notturna [16]. Per valutare l’efficacia della tosse viene misurato il CPF (cough peak flow), utilizzando un misuratore di picco di flusso o uno spirometro. Nell’adulto sano il CPF è normalmente al di sopra di 400 l/min. Un CPF minore di 270 l/min, negli adulti e nei bambini al di sopra dei 12 anni di età, porta ad una maggiore esposizione a episodi infettivi e ad una maggiore ritenzione di secrezioni. Un CPF inferiore a 160 l/min, in pazienti di età maggiore di 12 anni, è indicativo di tosse inefficace [17]. Nella valutazione dell’efficacia della tosse in bambini al di sotto dei 12 anni è possibile utilizzare una tabella pubblicata da Bianchi C. e Baiardi P. con i valori di CPF misurati in bambini sani dai 4 ai 18 anni [18]. Misurazione gas ematici in stato di veglia La misurazione dei gas ematici nei bambini avviene di norma utilizzando campioni di sangue capillare arterializzato. La presenza d’ipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg) è indice di ipoventilazione in veglia; i bambini con ipercapnia diurna sono certamente affetti da ipoventilazione notturna. La presenza di elevati livelli di bicarbonati può indicare, in caso di normocapnia, ipoventilazione notturna. L’evidenza che la presenza di ipercapnia possa predire la sopravvivenza proviene da uno studio longitudinale retrospettivo di 18 pazienti con DMD in cui l’ipercapnia correlava con la CV e la sopravvivenza [14]. Monitoraggio notturno del sonno Il declino della funzione respiratoria nei pazienti con malattia neuromuscolare progressiva determina insufficienza respiratoria ed ipoventilazione diurna. La meccanica respiratoria risulta inizialmente compromessa durante il sonno. La stadiazione del sonno può essere suddivisa in sonno attivo (sonno REM) e sonno tranquillo (non-REM). La forza del diaframma è conservata in tutte le fasi del sonno; i muscoli intercostali, quelli delle alte vie aeree e i muscoli accessori della respirazione sono de- ficitari nelle fasi di sonno attivo a causa dell’ipotonia muscolare. L’ipoventilazione notturna nelle NMD progressive si estrinseca dapprima nelle fasi di sonno attivo. Quando la malattia progredisce la debolezza respiratoria aumenta e l’ipoventilazione si presenta in tutti gli stadi del sonno, prima che si instauri l’ipercapnia diurna. Il monitoraggio notturno del sonno è utile per identificare i pazienti che hanno ipoventilazione notturna [19]. 1. Saturimetria notturna L’esame più semplice per valutare la presenza di DRDS è il monitoraggio notturno della saturazione ossiemoglobinica. La saturimetria notturna è un esame eseguibile a domicilio in bambini con malattia neuromuscolare [20]. La desaturazione ossiemoglobinica può essere conseguenza di eventi apnoici ostruttivi delle alte vie aeree o d’ipoventilazione. Va segnalato che ipoventilazioni clinicamente significative conseguenti a debolezza muscolare è improbabile che occorrano in assenza di desaturazione inferiore a 93%, e che un tracciato saturimetrico tecnicamente soddisfacente è un accettabile metodo di screening per l’ipoventilazione in bambini asintomatici con debolezza muscolare. Tale esame potrebbe non essere però sufficiente ad escludere disturbi respiratori nel sonno in bambini sintomatici. Non ci sono studi che valutino specificamente quando la sola saturimetria notturna sia adeguata o necessaria come metodo di screening per ipoventilazione notturna in pazienti pediatrici con NMD. Esiste un solo studio su 50 bambini (23 con malattia neuromuscolare) in ventilazione non invasiva in cui la sola saturimetria notturna ha fallito nell’identificazione dell’ipercapnia (intesa come CO2 transcutanea > 50 mmHg per il 10% del tempo di registrazione o per almeno 5 minuti consecutivi) [21]. 2. Ossicapnografia Le registrazioni della CO2 possono essere ottenute utilizzando la misurazione transcutanea della CO2 o dell’end-tidal CO2; in uno studio retrospettivo su 609 pazienti pediatrici la rilevazione della CO2 transcutanea correlava significativamente con la misurazione dell’end-tidal CO2 [22]. Al- cuni strumenti transcutanei sono in grado di misurare simultaneamente i valori di CO2 e di saturazione ossiemoglobinica: periodi di desaturazione ossiemoglobinica accoppiati al riscontro d’ipercapnia in sonno REM sono fortemente suggestivi di ipoventilazione. 3. Poligrafia cardio-respiratoria I canali principali per l’esame cardiorespiratorio includono la SpO2 con il segnale pletismografico, il monitoraggio transcutaneo o dell’end-tidal CO2, l’ECG, bande ad induzione toraciche e addominali per la valutazione del pattern respiratorio, sonda per movimento e flusso nasale (termistore o sensore di pressione). Non ci sono studi che valutino specificamente quando la poligrafia cardio-respiratoria sia adeguata o necessaria come metodo di screening per l’ipoventilazione notturna in bambini con NMD. 4. Polisonnografia Due consensus statements per la standardizzazione delle cure in pazienti con DMD e SMA appoggiano la polisonnografia come esame di scelta nei bambini a rischio di disturbi respiratori durante il sonno [23,24]. Punti chiave: > La valutazione della presenza di disturbi respiratori durante il sonno dovrebbe essere eseguita almeno annualmente in pazienti che hanno una CV inferiore al 60% del predetto e nei bambini che hanno perso la capacità di deambulare a causa della progressiva perdita di forza muscolare o che non sono mai stati abili a camminare. > In bambini affetti da NMD con incerta velocità di progressione della malattia, in quelli che hanno evidenziato un peggioramento clinico, sofferto di ripetute infezioni respiratorie o sviluppato sintomi compatibili con ipoventilazione, la valutazione respiratoria del sonno dovrebbe essere eseguita più di una volta all’anno. > Un esame saturimetrico notturno tecnicamente soddisfacente che mostri una saturazione media al di sopra di 93% è considerato sufficiente per escludere significativa ipoventilazione notturna in pazienti asintomatici con NMD. Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 29 > O gniqualvolta persistano dubbi sulla presenza di disturbi respiratori nel sonno dopo un esame saturimetrico, o vi è una SpO2 media inferiore a 93% una poligrafia respiratoria o una polisonnografia dovrebbero essere eseguite. Studi per identificare aspirazione polmonare Nelle NMD sono state ben descritte difficoltà di alimentazione [6]. I problemi di deglutizione incrementano il rischio di aspirazione di materiale alimentare a livello polmonare. I sintomi suggestivi di una progressiva difficoltà nella deglutizione sono rappresentati da tosse, starnuti, aumento del tempo necessario all’alimentazione [25]. L’aspirazione può essere silente e manifestarsi con polmoniti recidivanti. Una valutazione da parte del logopedista è necessaria in caso di sospetto di aspirazione; è inoltre indicato sottoporre il paziente a videofluoroscopia della deglutizione (VFSS) in tutti i casi in cui persistano dubbi riguardo a un’eventuale aspirazione. La postura e il controllo del capo risultano inoltre importanti durante l’alimentazione. Pazienti con severa debolezza muscolare come i bambini con SMA di tipo 1 possono presentare una paralisi delle corde vocali con aspirazione silente [23]. In bambini con DMD, la fase orale della deglutizione è di solito più compromessa, a differenza della fase faringea relativamente preservata [26]. La completa valutazione della deglutizione prevede comunque la combinazione di valutazione clinica e videofluoroscopia. 3) Gestione delle secrezioni delle vie aeree La maggior parte delle tecniche classiche di clearance delle vie aeree iniziano con una profonda inspirazione seguita da un’espirazione forzata (huff); l’inspirazione profonda consente all’aria di penetrare dietro il muco (direttamente o per vie collaterali), allargare le vie aeree, mobilizzare le secrezioni dalle piccole vie aeree fino ai grossi bronchi dai quali saranno rimosse tramite l’espirazione forzata. Nei bambini affetti da NMD le tecniche autonome di clearance delle vie aeree sono spesso inefficaci, in quanto 30 essi non hanno la capacità di generare un volume pre-tussivo adeguato a causa della debolezza muscolare, con conseguente flusso espiratorio forzato inefficace. Tecniche di fisioterapia toracica in bambini con NMD Fisioterapia toracica disostruttiva Non esistono studi controllati che dimostrano il beneficio delle tecniche di fisioterapia toracica disostruttiva (clapping, oscillazioni, compressioni) in bambini con NMD durante episodi respiratori acuti. Anche nel mediolungo termine non esistono studi controllati che dimostrano il beneficio della fisioterapia toracica che utilizza tecniche di disostruzione manuale nel preservare la funzione polmonare o nell’aumentare la sopravvivenza. Studi osservazionali e retrospettivi hanno evidenziato una riduzione delle ospedalizzazioni e un incremento della sopravvivenza in bambini con NMD [27-29]. Ventilazione percussiva intrapolmonare (IPV) La ventilazione percussiva intrapolmonare (IPV) è una metodica di respiro intermittente a pressione positiva (IPPB) che rilascia un’elevata frequenza di micro-volumi di aria (6-8 ml per 100-300 cicli al minuto) che vanno ad inserirsi sul normale pattern respiratorio del paziente; questo crea una vibrazione interna (percussione) nel polmone che promuove la clearance delle secrezioni. Reardon e coll. [30] hanno randomizzato 18 bambini e adolescenti (11-19 anni di età) con malattie neurologiche e neuromuscolari con trattamento profilattico con IPV o spirometria incentivante (IS) per un periodo di 7 mesi: i bambini trattati con IPV non hanno presentato polmoniti e non hanno usato antibiotici comparati con la comparsa media di 3 infezioni e 44 giorni di terapia antibiotica nel gruppo sottoposto a sola IS. Oscillazione toracica ad alta frequenza (HFCWO) L’oscillazione toracica ad alta frequenza (HFCWO) può essere somministrata attraverso compressioni intermittenti della parete toracica utilizzando un giubbotto gonfiabile indossato dal paziente e collegato a un compressore che lavora a pressioni e frequenze modificabili dall’operatore (5-20 Hz). Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 La vibrazione del torace produce un flusso oscillatorio che promuove la mobilizzazione delle secrezioni dalla periferia verso le vie aeree più prossimali. Con IPV e HFCWO è possibile mobilizzare una significativa quantità di secrezioni. È quindi importante assicurare presidi di emergenza (pallone AMBU, aspirazione) disponibili in caso di accumulo delle stesse nelle vie aeree centrali. Ad oggi negli studi pubblicati su questa metodica disostruente non vi sono indicazioni certe in termini di efficacia, ma solo in termini di miglior aderenza alla tecnica rispetto alla fisioterapia toracica tradizionale [31]. Metodiche aumentative della tosse I metodi aumentativi della tosse sono parte essenziale della gestione della clearance delle vie aeree in bambini con malattia neuromuscolare. Queste tecniche presuppongono due momenti: l’aumento del volume inspiratorio e la facilitazione dello svuotamento toracico durante la fase espiratoria. Entrambi determinano l’aumento del flusso espiratorio durante tosse. Quando la funzione bulbare è adeguata a mantenere la chiusura glottica, i volumi inspiratori pretussivi possono essere incrementati utilizzando numerose tecniche. La massima capacità di insufflazione (MIC) è il volume massimo di aria accumulata nei polmoni del paziente oltre la capacità vitale spontanea. La MIC è ottenuta quando il paziente inspira profondamente, trattiene il respiro e aumenta il volume di aria accumulato attraverso l’uso di un pallone AMBU (air-stacking), un ventilatore in modalità volumetrica o attraverso il respiro glossofaringeo. Quando la disfunzione bulbare impedisce il controllo della glottide, può essere utilizzata l’insufflazione passiva attraverso un pallone AMBU dotato di valvola espiratoria chiusa [32], con strumenti di insufflazione-essufflazione meccanica o con ventilazione ciclata a volume [33]. Quando sono utilizzati metodi passivi, il volume inspiratorio raggiunto è chiamato capacità di insufflazione polmonare. Il flusso espiratorio può essere incrementato nei bambini affetti da NMD anche con compressioni della parete toracica o addominale (tosse assistita manualmente); la compressione sincrona dell’addome quando il paziente tossisce deter- mina un aumento immediato della pressione addominale conseguente alla spinta del contenuto addominale sul diaframma, aumentando il flusso espiratorio [34]. Queste tecniche possono essere combinate con l’air-stacking per raggiungere un più elevato flusso espiratorio durante tosse. Gli strumenti d’insufflazione-essufflazione meccanica (MI-E) consentono il miglioramento della clearance delle secrezioni applicando una pressione positiva alle vie aeree (insufflazione), poi rapidamente convertita in pressione negativa (essufflazione); questo rapido passaggio a pressione negativa produce un elevato flusso espiratorio di 6-11 litri al secondo (360-660 litri al minuto) simulando un atto tussigeno. 1. Air-stacking L’air-stacking si è dimostrato capace di aumentare il picco di flusso espiratorio durante tosse (CPF) in bambini affetti da SMA e DMD, comparato alla tosse non assistita [35,36]. 2. Tosse assistita manualmente La tosse assistita manualmente è una tecnica semplice che si è dimostrata efficace nell’aumentare il CPF in bambini e adulti con NMD comparata con la tosse spontanea [35,36]. Toussaint e colleghi hanno studiato 179 pazienti con NMD di età superiore a 8 anni [37], mostrando che le metodiche di tosse assistita manualmente possono da sole aumentare il CPF in pazienti con una capacità vitale tra 1030 e 1910 ml: al di sopra e al di sotto di questi limiti non erano in grado di migliorare il CPF. 3. Air-stacking combinato con tosse assistita manualmente Numerosi studi osservazionali in adulti e bambini affetti da NMD hanno mostrato che la combinazione di airstacking con tecniche manuali può portare a significativi incrementi del CPF comparato all’uso delle stesse tecniche usate singolarmente [35-37]. 4. Insufflazione-essufflazione meccanica (MI-E) Non esistono studi randomizzati controllati che mostrino che l’in-essufflazione meccanica (MI-E) sia più efficace di altre forme di fisioterapia toracica nella prevenzione delle riacutizzazioni respiratorie in bambini o adulti affetti da NMW. Ci sono nume- rosi studi che evidenziano la sua efficacia nell’incrementare il CPF. Uno studio su 17 bambini affetti da malattie neuromuscolari eterogenee [38] ha dimostrato che la MI-E in un range di pressioni tra 15 e 40 cmH2O era ben tollerata e non aveva effetti sulla saturazione ossiemoglobinica durante la manovra. Un significativo aumento del CPF è stato segnalato con l’utilizzo di MI-E con 40 cmH2O. Punti chiave: > Bambini con tosse inefficace (inclusi adolescenti con età > 12 anni con CPF < 270 litri al minuto), in particolare se soggetti a frequenti episodi infettivi respiratori, dovrebbero essere sottoposti a tecniche aumentative della tosse. > L’assistenza manuale alla tosse e l’air-stacking per raggiungere la MIC sono metodi efficaci per incrementare l’efficienza della tosse e dovrebbero essere proposti quando vi è indicazione. > L’in-essufflazione meccanica dovrebbe essere considerata in bambini con forza muscolare molto compromessa, perdita di funzione bulbare e incapacità di cooperare nelle manovre di tosse assistita o air-stacking, o nei casi in cui tali manovre non sono efficaci. > L e tecniche oscillatorie quali l’HFCWO e l’IPV dovrebbero essere considerate nei bambini che hanno difficoltà a mobilizzare le secrezioni o che hanno persistenti fenomeni di atelettasia. > Le tecniche di clearance delle vie aeree dovrebbero essere usate durante le infezioni respiratorie quando la saturazione ossiemoglobinica scende al di sotto del 95% in respiro spontaneo in aria ambiente. > L’in-essufflazione meccanica dovrebbe essere disponibile in acuto in tutti gli ospedali che trattano pazienti affetti da malattie neuromuscolari come alternativa agli altri metodi di clearance delle vie aeree per prevenire il deterioramento e la necessità di intubazione e ventilazione meccanica. 4) Ventilazione assistita Gli obiettivi della ventilazione assistita nei bambini con NMD sono: > T rattamento dei sintomi da ipoventilazione notturna. > T rattamenti dei sintomi da ipoventilazione diurna. >R iduzione della frequenza di ospedalizzazione per infezioni respiratorie. >P revenzione delle deformità toraciche in giovani bambini. >A umento della sopravvivenza. Ventilazione non invasiva La NIV viene utilizzata nelle NMD per supportare il respiro, sia in ospedale che a domicilio. Le maschere nasali e le nasal pillows sono generalmente meglio tollerate, ma possono determinare perdite di aria che rendono la ventilazione meno efficace. L’efficacia della NIV nel correggere l’ipoventilazione notturna può portare anche al miglioramento dell’ipercapnia diurna, quando presente [39]. Nei bambini con severa compromissione funzionale l’ipercapnia è presente anche in stato di veglia. In questi casi la NIV permette di migliorare l’ossigenazione e ridurre i livelli di anidride carbonica notturna e diurna, migliorare l’indice di apnea-ipopnea (AHI) e ridurre i sintomi da ipoventilazione [40]. In bambini con NMD con ipoventilazione sintomatica o ipercapnia diurna la NIV riduce la frequenza delle ospedalizzazioni e le giornate di ricovero per riacutizzazione respiratoria, già nell’anno successivo all’introduzione della ventilazione stessa [41,42]. Utilizzata a pressioni medie di 18 cmH2O, la NIV ha permesso, in bambini SMA [43], di prevenire la comparsa di deformità della gabbia toracica (pectus excavatum), correggere l’ipoventilazione notturna, abolire l’asincronismo dei movimenti di torace e addome contrastando la comparsa di deformità a lungo termine [44]. Infine permette un miglioramento della qualità e dell’aspettativa di vita in bambini affetti da NMD ad andamento progressivo [45]. Ventilatori e modalità di ventilazione Esiste una vasta gamma di ventilatori domiciliari utilizzabili nei bambini affetti da NMW. Negli ultimi anni sono disponibili macchine capaci di operare sia in modalità volumetrica che pressometrica. Il maggiore vantaggio della ventilazione volumetrica tramite l’utilizzo della ventilazione a Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 31 boccaglio è la possibilità di utilizzare il ventilatore anche come assistenza all’air-stacking o come incentivazione della tosse. Il limite più grande delle modalità volumetriche in maschera è quello di non essere in grado di compensare le perdite, esponendo il paziente al rischio di ipoventilazione. AI contrario la modalità pressometrica è disegnata per incrementare il flusso aereo fino alla pressione di picco richiesto, compensando le perdite eventuali. In caso di utilizzo di circuito con valvola per evitare il rischio di rebreathing è necessario mantenere una pressione espiratoria minima di 4 cmH2O [46]. Le due modalità di ventilazione più comuni usate nel paziente neuromuscolare sono la spontanea/temporizzata (S/T), con una frequenza di backup e ciclaggio a caduta di flusso, o assistita/controllata a pressione (P A/C), che prevede un tempo inspiratorio fisso. Lo scopo di avere differenti modalità è quello di raggiungere la massima sincronia tra paziente e ventilatore. Fauroux e colleghi [47] hanno testato le performances di 17 ventilatori utilizzati in NIV domiciliare, dimostrando che la sensibilità del ciclaggio in-espiratorio era inefficace in infanti e bambini quando erano presenti perdite nel circuito; l’incapacità del ventilatore nel determinare lo sforzo espiratorio del paziente determinava un allungamento della fase inspiratoria del tutto sconfortevole. In questi casi la presenza di un tempo inspiratorio predeterminato consente una più efficace presa in carico della ventilazione. Si raccomanda inoltre l’impostazione di una frequenza di back-up durante il sonno. Quando iniziare la NIV Nei bambini clinicamente stabili, la NIV notturna può essere iniziata a domicilio titolando gradualmente in poche notti le impostazioni più adeguate. Per molti bambini le indicazioni alla NIV sono rappresentate dall’ipoventilazione sintomatica e il miglioramento dei sintomi è di solito sufficiente a persuadere sia i bambini che la famiglia della necessità di proseguire il trattamento; è importante quindi iniziare con pressioni o volumi bassi per promuovere una buona tolleranza alla ventilazione. 32 Esiste uno studio che ha comparato l’efficacia della NIV impostata in pazienti ricoverati in ospedale e quelli in cui l’adattamento è stato eseguito a domicilio [48]: dopo due mesi non sono emerse differenze nel miglioramento degli scambi gassosi notturni, nella compliance alla ventilazione o nella qualità della vita tra i due gruppi di pazienti. Le linee guida dell’American Thoracic Society [49] raccomandano l’inizio della ventilazione meccanica domiciliare (VMD) per i pazienti affetti da NMD o malattie della gabbia toracica quando, dopo adeguata terapia medica, persistono sintomi di ipoventilazione notturna o di insufficienza respiratoria associati ad ipercapnia o riduzione della CV a valori inferiori a 15 ml/kg. Lo European NeuroMuscular Centre (ENMC) considera come indicazione all’inizio della NIV notturna la presenza di una delle seguenti situazioni [50]: a. d eterioramento acuto del deficit respiratorio cronico; b. i percapnia (PaCO 2 > 45 mmHg) diurna sintomatica; c. ipoventilazione notturna sintomatica, definendo come ipoventilazione notturna la presenza di una CO2 transcutanea ≥ 50 mmHg per almeno il 50% del sonno oppure la presenza di sintomi associati a desaturazioni notturne < 88% per più di 5 minuti consecutivi; d. la presenza di una CV < 50% del teorico associata a sintomi in presenza di patologia neuromuscolare progressiva; e. la presenza di una significativa ipercapnia diurna o notturna in assenza di sintomi richiede uno stretto monitoraggio; in questi pazienti può essere iniziata la NIV valutando caso per caso, essendo a rischio di deterioramento; f. l a presenza di frequenti infezioni respiratorie (> 3 all’anno) deve far prendere in seria considerazione l’inizio della NIV. Appare comunque ragionevole avviare il paziente affetto da NMD all’utilizzo della NIV in presenza d’ipercapnia diurna. Punti chiave: > I l team clinico che ha in carico il bambino che utilizza la NIV dovreb- Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 be avere familiarità con un piccolo numero di ventilatori; in molti bambini le modalità pressometriche sono ben tollerate e facili da usare. > Le modalità ventilatorie che prevedono un tempo inspiratorio fisso sono di solito le più appropriate in bambini molto compromessi o molto piccoli. > Per i bambini più grandi e negli adolescenti la ventilazione diurna con boccaglio e l’uso di air-stacking come modalità di assistenza alla tosse in ventilazione volumetrica dovrebbe essere preferita. > Quando è utilizzata una maschera oro-nasale o full face dovrebbe essere posizionata una valvola antiasfissia. > I bambini che necessitano di ventilazione per più di 16 ore al giorno dovrebbero essere provvisti di un secondo ventilatore in caso di rottura. Monitoraggio del paziente pediatrico in NIV Una volta che il bambino è in grado di tollerare la NIV domiciliare, dovrebbe essere organizzato un monitoraggio per controllare il grado di correzione dell’ipoventilazione; il minimo strumentale necessario è uno studio del sonno che registri la saturimetria e la capnografia. L’analisi del movimento del torace e dell’addome all’interno di un monitoraggio cardiorespiratorio permette inoltre di correggere gli asincronismi toraco-addominali. Le perdite sono motivo di scarsa efficacia e tolleranza della NIV e sono inevitabili sia in maschera nasale che facciale: diventa estremamente importante la scelta corretta della maschera, particolarmente difficile nel bambino molto piccolo. In tali casi esiste la possibilità di costruire maschere personalizzate. Punti chiave: > A stabilizzazione dell’adattamento alla NIV domiciliare, una ossicapnografia o una poligrafia dovrebbero essere eseguite per controllare che siano aboliti i fenomeni di ipoventilazione associati al sonno. Rivalutazione respiratoria I bambini in VMD dovrebbero essere valutati almeno una volta all’anno per assicurare la persistenza dell’efficacia della NIV notturna nel controllare l’ipoventilazione. Nelle Tabelle 4 e 5 sono riportati i tempi e gli esami strumentali consigliati nei bambini con NMD. Effetti avversi della NIV Le lesioni da decubito, in particolare a livello della radice del naso e della cute frontale, sono frequenti durante l’uso della ventilazione non invasiva. La prevenzione è estremamente importante: è consigliabile tollerare una minima perdita aerea dalla maschera piuttosto che rischiare una lesione cutanea. Nei casi di ventilazione per numerose ore al giorno è essenziale disporre di più interfacce per variare l’appoggio cutaneo. In caso di arrossamento della cute è utile il posizionamento di materiale idrocolloide. La pressione esercitata dalla maschera sul viso del piccolo paziente in crescita, può determinare un ritardo di crescita della struttura ossea del massiccio facciale che può portare a una mal occlusione dentaria. Fauroux e colleghi hanno effettuato una survey su 40 bambini in NIV o CPAP per almeno 4 settimane: l’appiattimento delle ossa facciali era presente nel 68% dei bambini (51). L’alternanza con maschere total face potrebbe ovviare a questo problema. Tabella 4 Follow-up nei pazienti neuromuscolari di età inferiore ai 5 anni. Una volta all’anno o più frequentemente in caso di insufficienza respiratoria incombente: > Anamnesi per sintomi di ipoventilazione notturna, insufficienza respiratoria o disfunzione bulbare > Esame obiettivo cardio-polmonare con SpO2% e CO2 transcutanea + peso e altezza > Saturimetria notturna nei casi dubbi o, se sintomi di ipoventilazione notturna o sospette apnee-ipopnee, polisonnografia con monitoraggio transcutaneo della CO2 > Rx torace + emocromo + elettroliti completi + bicarbonati > EGA capillare arterializzato se: – Saturimetria notturna significativamente alterata – Sintomi di disfunzione respiratoria – Infezione delle vie aeree in atto o storia di infezioni ricorrenti Tabella 5 Follow-up dei pazienti neuromuscolari di età superiore ai 5 anni. Una volta all’anno: > Anamnesi per sintomi di ipoventilazione notturna, insufficienza respiratoria o disfunzione bulbare > Esame obiettivo cardio-polmonare con SpO2% e tCO2 + peso e altezza > FVC seduto e anche supino se FVC seduto < 80% teorico + MIP e MEP > Picco della Tosse > Rx torace + emocromo + elettroliti completi > Saturimetria notturna > Polisonnografia con monitoraggio tCO2 nei casi dubbi o se sintomi di ipoventilazione notturna o sospette apnee-ipopnee EGA arterioso o di sangue capillare arterializzato se: > FVC < 40% predetto > Saturimetria notturna significativamente alterata > Sintomi di disfunzione respiratoria > Infezione delle vie aeree in atto o storia di infezioni ricorrenti I pazienti devono però essere rivalutati ogni 3-4 mesi se: > FVC seduto < 60% teorico o se caduta FVC > 20% da seduto a supino > Picco della tosse < 270 l/min > La saturimetria notturna deve essere rivalutata almeno ogni 6 mesi se FVC < 40% Conclusioni La presa in carico del bambino affetto da patologia neuromuscolare richiede l’integrazione tra numerose figure professionali quali pediatra, neurologo, fisiatra, pneumologo, fisioterapista respiratorio, motorio e occupazionale. È assolutamente necessaria la totale collaborazione tra tutte le professionalità coinvolte per garantire un passaggio dall’età adolescenziale a quella adulta meno traumatico possibile; un ruolo centrale in questo percorso è svolto dal fisioterapista respiratorio, che accompagna il piccolo paziente durante tutto il percorso della malattia, costituendo il punto di riferimento per il bambino e la sua famiglia, anche dal punto di vista educazionale. È verosimile che nei prossimi anni assumerà sempre più importanza l’aspetto multidisciplinare della presa in carico del paziente neuromuscolare, in particolare pediatrico, ad oggi non ancora presente diffusamente su tutto il territorio nazionale. Bibliografia [1] Howards RS, Wiles CM, Hirsch NP, et al. Respiratory involvement in primary muscle disorders: assessment and management. Q J Med 1993;86:175-189. [2] P errin C, Unterborn Jn, Ambrosio CD, et al. Pulmonary complications of chronic neuromuscular diseases and their management. 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Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 33 [9] Brunherotti MA, Sobreira C, Rodrigues-Junior AL, et al. Correlations of Egen Klassifikation and Barthel Index scores with pulmonary function parameters in Duchenne muscular dystrophy. Heart Lung 2007;36:132-139. [10] Katz SL, Gaboury I, Keilty K, et al. Nocturnal hypoventilation: predictors and outcomes in childhood progressive neuromuscular disease. Arch Dis Child 2010;95:998-1003. [11] Dohna-Schawake C, Ragette R, TeschlerH, et al. Predictors of severe chest infections in paediatric neuromuscular disorders. Neuromuscul Disord 2006;16:325-328. [12] Ragette R, Mellies U, Schwake C, et al. Patterns and predictors of sleep disorders breathing in primary myopathies. Thorax 2002;57:724-728. [13] Touissant M, Steens M, Soudon P. Lung function accurately predicts hypercapnia in patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 2007;131:368-375. [14] Phillips MF, Smith PE, Carroll N, et al. 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Intensive Care Med 2005;31:965-969. eventi ASSOCIAZIONE RIABILITATORI dell’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA CORSI ARIR 2014 Potete trovare i programmi dettagliati dei corsi e le modalità di iscrizione sul sito www.arirassociazione.org Manovre di riespansione polmonare nel paziente chirurgico Milano, 16 maggio 2014 Obiettivi La fisioterapia respiratoria è oggi largamente utilizzata nel trattamento di pazienti sottoposti ad interventi di cardiochirurgia, chirurgia toracica ed addominale. Un valido strumento per prevenire o trattare una volta instauratesi le complicanze polmonari, che rappresentano un importante fattore in ambito chirurgico di mortalità e morbilità, è costituito dalla pressione positiva nelle sue varie modalità di utilizzo. Il corso vuol fornire una visione generale dei nuovi orientamenti e delle metodiche di trattamento con utilizzo della pressione positiva in ambito chirurgico. Lo spazio dedicato alle dimostrazioni tecniche, alla presentazione di casi clinici, all’esecuzione diretta da parte di tutti i partecipanti consentirà di tradurre in strumenti operativi di immediata applicabilità le conoscenze acquisite. Orari Ore 8.30 registrazione partecipanti Ore 9.00 inizio corso Ore 18.45 fine corso Docenti Dottor Paolo Taccone, Ft Marta Lazzeri, Ft Sara Mariani, Ft Emilia Privitera Iscrizione >S oci ARIR: € 130,00 (IVA inclusa) >A ziende ospedaliere ed Enti pubblici: € 150,00 esente IVA > Non Soci ARIR, Aziende ed Enti privati: € 170,00 (IVA inclusa) Il corso è stato accreditato presso la Commissione Nazionale ECM per consentire ai partecipanti l’acquisizione di Nr. 9,5 crediti formativi per la figura professionale di Fisioterapista, Medico chirurgo (malattie dell'apparato respiratorio; medicina fisica e riabilitazione; pediatria; chirurgia generale; chirurgia pediatrica; chirurgia toracica; anestesia e rianimazione) Gestione respiratoria del paziente con grave cerebrolesione acquisita Milano, 19-20 settembre 2014 Istituto Don Gnocchi Palazzolo, Milano Obiettivi Le Unità Operative di riabilitazione ad Alta Intensità ricoverano sempre più frequentemente pazienti di età adulta o avanzata, provenienti da reparti per acuti, con esiti di ictus o emorragie cerebrali, talvolta correlate a problematiche cardiache di base, con varie comorbidità pregresse sia polmonari, che cardiache, vascolari o altro. Tutto ciò ha reso la gestione di questa tipologia di pazienti sempre più complessa anche dal punto di vista neurologico. Le comorbilità respiratorie incidono frequentemente sul decorso del paziente cerebroleso nella fase acuta così come nella fase di cronicizzazione influenzando direttamente lo stato di coscienza La letteratura è ancora povera nella gestione di queste problematiche e spesso non ci sono fisioterapisti dedicati o personale adeguatamente formato. Questo corso si propone di affrontare le problematiche respiratorie connesse alle gravi cerebro lesioni acquisite fornendo validi strumenti per la corretta valutazione, gestione e prevenzione. Orari 19 settembre Ore 8.00 registrazione partecipanti Ore 8.30 inizio corso Ore 18.30 fine corso 20 settembre Ore 8.30 inizio corso Ore 18.15 fine corso Iscrizione > Soci ARIR: € 230,00 (IVA inclusa) > Aziende ospedaliere ed Enti pubblici: € 250,00 esente IVA > Non Soci ARIR, Aziende ed Enti privati: € 280,00 (IVA inclusa) Il corso è in fase di accreditamento presso la Commissione Nazionale ECM per le figure professionali di Fisioterapista, Medico Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 35 Giornata ARIR: Falsi miti in Riabilitazione Respiratoria Milano, 11 ottobre 2014 Milano Come ogni anno l'Associazione organizza una giornata monotematica su un argomento di interesse generale, Quest’anno ARIR offre ai propri soci l’occasione di avvicinarsi ad alcuni miti della Riabilitazione Respiratoria, affrontandoli alla luce delle migliori evidenze disponibili. Si tenterà di sfatare alcune credenze e luoghi comuni che spesso accompagnano la realtà professionale del fisioterapista realizzando la mancanza di efficacia dell’intervento riabilitativo respiratorio. Possiamo allenare in terapia intensiva, abbandonare la diaframmatica e insegnare a respirare? Queste e altre domande alle quali tenteremo di rispondere, in una giornata di confronto, offerta gratuitamente a tutti i soci attivi. Orari Ore 8.30 registrazione partecipanti Ore 9.00 inizio corso Ore 18.00 fine corso Iscrizione > Soci ARIR: GRATUITA >A ziende ospedaliere ed Enti pubblici: € 150,00 esente IVA > Non Soci ARIR, Aziende ed Enti privati: € 170,00 (IVA inclusa) La tosse: valutazione dell’efficacia e trattamento in caso di deficit Milano, 7-8 novembre 2014 Obiettivi La tosse è un atto riflesso che può essere riprodotto volontariamente. Fa parte dei meccanismi di difesa dell’apparato respiratorio e ha lo scopo di allontanare le secrezioni bronchiali in eccesso o i corpi estranei che siano accidentalmente introdotti all’interno delle vie aeree. Nelle patologie neuromuscolari e in altri quadri di disabilità complessa il deficit di forza associato alla riduzione dei volumi polmonari si può tradurre in una tosse inefficace con ingombro bronchiale. In questi pazienti le manovre disostruttive ed in particolare le tecniche di assistenza alla tosse, manuali o meccaniche, associate alla rilevazione dei principali indici, indicatori di tosse inefficace, rappresentano i principali ambiti d’intervento del fisioterapista. Scopo di questo corso è fornire al fisioterapista gli strumenti per poter operare con le conoscenze e le competenze che questo ambito richiede. Orari 7 novembre Ore 14.30 registrazione partecipanti Ore 15.00 inizio corso Ore 18.00 fine corso 8 novembre Ore 8.30 inizio corso Ore 18.00 fine corso Docenti Pamela Frigerio, Maurizio Sommariva Iscrizione >S oci ARIR: € 180,00 (IVA inclusa) >A ziende ospedaliere ed Enti pubblici: € 200,00 esente IVA > Non Soci ARIR, Aziende ed Enti privati: € 230,00 (IVA inclusa) Il corso sarà accreditato presso la Commissione Nazionale ECM per le figura professionale di Fisioterapista, Medico Possiamo riallenare a respirare? L’allenamento dei muscoli respiratori nella patologia ostruttiva e restrittiva Milano, 29 novembre 2014 Obiettivi Il corso affronta la controversa tematica del riallenamento dei muscoli respiratori, riportando le migliori evidenze disponibili in letteratura nonché le modalità attualmente utilizzabili nel contesto sanitario. Il ruolo potenziale dell’allenamento alla forza e alla resistenza verrà declinato all’interno dei modelli di patologia ostruttiva e restrittiva, illustrando anche le più appropriate misure di outcome per valutarne gli effetti. Orari Ore 8.30 registrazione partecipanti Ore 9.00 inizio corso Ore 18.00 fine corso Docenti In fase di definizione Iscrizione >S oci ARIR: € 130,00 (IVA inclusa) >A ziende ospedaliere ed Enti pubblici: € 150,00 esente IVA > Non Soci ARIR, Aziende ed Enti privati: € 170,00 (IVA inclusa) Il corso sarà accreditato presso la Commissione Nazionale ECM per le figura professionale di Fisioterapista, Medico 36 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Informazioni generali per la partecipazione alle iniziative ARIR Segreteria Scientifica: Segreteria Organizzativa: Angela Bellofiore Sara Mariani Emilia Privitera Martina Santambrogio Victory Project Congressi Srl info@victoryproject.it Tel. 02 89053524 Fax 02 201395 Iscrizione Attenzione Per accedere al corso inviare la scheda di iscrizione tramite fax 02 201395 o e-mail info@victoryproject.it o iscriversi dal sito www.arirassociazione.org, allegando copia dell’avvenuto pagamento, previo contatto con la segreteria organizzativa per verificare l’effettiva disponibilità dei posti . Per informazioni rivolgersi a: Victory Project Congressi Srl info@victoryproject.it Tel. 02 89053524 - Fax 02 201395 Pagamento iscrizione Il saldo della quota di iscrizione deve essere effettuato entro e non oltre 30 gg. dall’inizio dell’iniziativa scelta. Si prega di inviare copia del bonifico bancario alla Segreteria Organizzativa. Nota bene: nella causale del versamento va specificato con esattezza il nome del partecipante ed il titolo dell’iniziativa cui il pagamento si riferisce. Modalità di pagamento Tramite bonifico bancario a favore di: Victory Project Congressi Srl Bonifico bancario sul seguente conto corrente: Conto corrente bancario 9340484 intestato a Victory Project Congressi Srl Unicredit Banca - Agenzia 21903 - Via C. Poma, Milano IBAN: IT58 Z 02008 09403 00000 9340484 L’accettazione all’iniziativa scelta è subordinata alla data del bonifico di pagamento, pertanto si invita il partecipante a trasmettere tempestivamente alla Segreteria Organizzativa l’avvenuto versamento. L’accettazione dell’iscrizione verrà comunicata dalla Segreteria stessa tramite email. Le iscrizioni in esubero, saranno (a discrezione del partecipante) considerate valide per il corso successivo. La disdetta dell’iscrizione sarà interamente rimborsata (escluse spese di segreteria 30 e) se verrà comunicata alla Segreteria Organizzativa via fax entro 20 gg. della data di inizio del corso. Dipendenti di Enti Pubblici Per le iscrizioni fatte da Enti Pubblici la fattura sarà emessa in assenza di IVA secondo l’art. 10 DPR 633/72 a ricevimento di un’attestazione scritta da parte dell’Ente alla scheda di iscrizione e al bonifico bancario. QUOTA DI PARTECIPAZIONE: la quota scontata è esclusivamente riservata ai Soci (fisioterapisti e medici) in regola con l’iscrizione. La scelta della quota di partecipazione deve fare riferimento all’intestatario della fattura e non al partecipante. Fisioterapisti neolaureati Per i fisioterapisti laureati negli anni accademici 2012-13 o 2013-14 è prevista una riduzione del 10% dalla quota socio. Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 37 Scheda di iscrizione Compilare la scheda in stampatello SCHEDA DI ISCRIZIONE da inviare alla Segreteria Organizzativa unitamente a copia dell’avvenuto pagamento Victory Project Congressi srl – Via Poma, 2 – 20129 MILAN, Italy – Tel. 02 89 05 35 24 – Fax +39 02 20 13 95 – info@victoryproject.it (si prega di compilare la scheda in stampatello in tutte le sue parti) Cognome.............................................................................................................. Nome....................................................................................................................... Nato a................................................................................................................... il............................................................................................................................. Socio ARIR Socio AIPO Socio AIFI o N. socio........................................... Scadenza iscrizione ......................................................... Non Socio ARIR o AIPO Via/piazza....................................................................................................................................................................................................... N. .............................. CAP................................................. Città....................................................................................................................................................... Prov. .......................... Tel................................................................................ Fax......................................................................... Cell. . ............................................................................ E-mail (scrivere chiaramente: obbligatoria per ricevere conferma iscrizione) . ....................................................................................................................................... Codice fiscale Partita IVA Professione........................................................................................................... ..Specialità............................................................................................................... Se diverso dall’iscritto intestare la Fattura a:.................................................................................................................................................................................... Via/piazza....................................................................................................................................................................................................... N. .............................. CAP................................................. Città....................................................................................................................................................... Prov. .......................... Partita IVA Il saldo della quota di iscrizione deve avvenire entro un mese dall’inizio del corso. Per le iscrizioni fatte da enti pubblici, la fattura sarà emessa in assenza di IVA su richiesta dell’interessato e a ricevimento di un’attestazione scritta da parte dell’Ente da allegare alla copia del bonifico. La disdetta dell’iscrizione sarà interamente rimborsata (escluse spese di segreteria 30 €) se verrà comunicata alla Segreteria Organizzativa via fax entro 20 gg. della data di inizio del corso. In allegato invio fotocopia dell’avvenuto bonifico bancario per l’importo di € ............................................................................................................................................. EFFETTUATO a favore di: Victory Project Congressi Srl – Bonifico bancario sul seguente conto corrente: Victory Project Congressi Srl - c/c 9340484 intestato a Victory Project Congressi Srl Unicredit Banca - Agenzia 21903 - Via C. Poma, Milano - IBAN: IT58 Z 02008 09403 00000 9340484 Causale: Titolo corso e nome iscritto Autorizzo,ai sensi del D Lgs. 196 del 30/6/2003 la Segreteria del Corso al trattamento dei miei dati personali contenuti nel presente modulo per le finalità di organizzazione e gestione del Corso suddetto. Data..................................................................................................................... Firma.................................................................................................................... Iscrizione al corso: Manovre di riespansione polmonare nel paziente chirurgico Milano, 16 maggio 2014 Gestione respiratoria del paziente con grave cerebrolesione acquisita Milano, 19-20 settembre 2014 Giornata ARIR: Falsi miti in Riabilitazione Respiratoria Milano, 11 ottobre 2014 38 La tosse: valutazione dell’efficacia e trattamento in caso di deficit Milano, 7-8 novembre 2014 Possiamo riallenare a respirare? L’allenamento dei muscoli respiratori nella patologia ostruttiva e restrittiva Milano, 29 novembre 2014 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Istruzioni per gli autori La Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria accetta lavori scientifici, in lingua italiana e/o inglese, inerenti la ricerca e le osservazioni cliniche pertinenti la fisioterapia e la riabilitazione respiratoria. Invio del Manoscritto I manoscritti devono essere inviati per mezzo e-mail al seguente indirizzo: redazionerivista@arirassociazione.org oppure al direttore in carica all'indirizzo marapaneroni@arirassocizione.org. I lavori devono essere accompagnati da una richiesta di pubblicazione e da una dichiarazione, firmata da tutti gli autori, che il manoscritto non è stato inviato ad altra rivista. La segreteria editoriale invierà comunicazione di ricevimento del manoscritto. Vengono presi in considerazione per la pubblicazione articoli originali, revisioni, expert-opinion, editoriali, case report, note tecniche e lettere al direttore. Preparazione del Manoscritto I manoscritti devono pervenire in formato .doc o .rtf, con pagine progressive numerate, utilizzando carattere 12, interlinea doppia. È necessario redigere il manoscritto secondo il seguente ordine: Titolo, Autori, Abstract, Parole chiave, Testo e Bibliografia. Pagina di Titolo Nella prima pagina deve essere indicato: Titolo: iniziali e cognome degli autori, denominazione ed indirizzo del centro di appartenenza degli autori, indirizzo completo con numeri telefonici, fax ed e-mail dell’autore al quale inviare le comunicazioni. Abstract: deve essere obbligatoriamente redatto in italiano ed inglese, strutturato con: premessa, scopo, metodi, risultati e conclusioni, della lunghezza massima di 250 parole. Parole chiave: in numero massimo di 5, in italiano ed inglese, conformi alle norme dell’Index Medicus. Pagine di Testo Il testo deve essere suddiviso in: Introduzione, Materiali e Metodi, Risultati, Discussione, Conclusioni e Ringraziamenti. La lunghezza del testo di articoli di revisione ed articoli originali non deve eccedere le 4000 parole. Bibliografia Le citazioni bibliografiche devono essere segnalate nel testo con numeri arabi in ordine progressivo di apparizione, posti fra parentesi, e devono essere elencate seguendo la medesima numerazione, secondo lo stile utilizzato nell’Index Medicus (Vancouver), come mostrato nei seguenti esempi: Lavoro pubblicato su rivista: 1. Noseda A, Carpiaux JP, Schmerber J, Yernault JC. Dyspoea assessed by visual analogue scale in patients with chronic obstructive lung disease during progressive and high intensity exercise. Thorax 1992;47:363-368. Se un articolo citato è in corso di stampa, è necessario allegare al manoscritto due copie dello stesso. Libro e Monografia: 2. Muiesan G, Sorbini CA, Grassi V. Pneumologia. UTET, Torino, 1987:25-28. Capitolo di un libro a contributi: 3. Raschi S, Costantini D. Meccanismi fisiopatologici dell’ostruzione bronchiale. In: Brivio A, Lazzeri M, Oliva G, Zampogna E. La Disostruzione bronchiale. Dalla teoria alla pratica. Masson, Milano, 2001:3-9. Fonti internet 4. American Association of Respiratory Care. A guide to Aerosol Delivery Device for Respiratory Therapists. http://www.irccouncil.org/newsite/members/. Consultato il 03/05/2013. Tabelle Le tabelle devono completare il testo, evitando ripetizioni dello stesso. Devono essere numerate in ordine progressivo e richiamate nel testo. Ogni tabella deve essere intestata. Tutte le tabelle devono essere fornite in formato .doc. La legenda delle tabelle deve essere scritta alla fine del testo, dopo le Conclusioni. Il materiale estrapolato da altre fonti deve essere accompagnato da permesso scritto dell’autore e dell’editore. Figure Tutte le figure devono essere numerate in ordine progressivo e richiamate nel testo. Le didascalie devono essere riportate nella Pagina di Testo, dopo le Conclusioni. Il materiale estrapolato da altre fonti dovrà essere accompagnato da permesso scritto dell’autore e dell’editore. Le figure devono pervenire in un file separato, formato .xls o .jpeg. Statistica È necessario definire chiaramente la/le misura/e di outcome ed illustrare sinteticamente i metodi statistici standard utilizzati, altrimenti descriverli per esteso. Le variabili normalmente distribuite devono essere riportate come media e deviazione standard (DS). Nel caso di distribuzioni non normali, utilizzare la mediana e il range interpercentile. Il P-value dovrebbe essere sempre riportato e presentato come uguaglianza, quando possibile, con una o due cifre decimali (e.g. P = 0,03 e non P < 0,05). In presenza di P value molto piccolo, riportarlo a P < 0,001. Per ulteriori informazioni, consultare SAMPL Guidelines (www.equatornetwork.org). Case Report e Note tecniche: La rivista accetta anche brevi comunicazioni, casi clinici di particolare interesse scientifico e note tecniche relative a strumentazioni o metodiche utilizzate. La lunghezza del manoscritto, compilato secondo le norme sopra esposte, non deve superare le 2000 parole, e non deve contenere più di 10 riferimenti bibliografici. Lettere al direttore: Possono riguardare argomenti di particolare rilevanza scientifica, o commentare articoli comparsi sulla rivista. Il manoscritto non deve superare le 1000 parole e citare fino a 5 riferimenti bibliografici. Abbreviazioni, Unità di misura, Nomi di Farmaci: La prima citazione di un’abbreviazione deve essere preceduta dal termine per esteso. Quando possibile utilizzare abbreviazioni riconosciute (es: COPD, EPP). Le unità di misura devono essere espresse secondo i sistemi internazionali. Utilizzare il nome generico dei farmaci. Revisioni o Referee: Gli autori sono invitati ad indicare i nomi dei possibili revisori. La redazione si avvarrà di revisori scientifici anonimi per la revisione del lavoro e l’eventuale pubblicazione potrà avvenire con o senza richiesta di correzione. Gli autori verranno informati della accettazione o meno del manoscritto entro sei settimane dall’invio. Conflitto di interesse: Il conflitto di interesse è un rapporto di interesse finanziario, o intellettuale, o un altro insieme di circostanze che può ragionevolmente comportare (o ragionevolmente essere percepito da altri come aver comportato) un cambiamento del giudizio o comportamento degli autori ed aver influito sulla stesura del manoscritto. Tutti gli autori devono fornire una lista dei potenziali conflitti di interesse relativi al manoscritto, e tale lista verrà specificata dopo il titolo. L’assenza di conflitto di interesse va dichiarata e firmata su apposito modulo da ciascun autore al momento della sottomissione dell’articolo. Trattamento etico dei pazienti/soggetti in studio Per ciascuno studio che includa pazienti o soggetti umani è necessario specificare l’organismo di controllo che ha supervisionato e approvato lo studio (istituzioni locali, comitato di revisione, comitati etici, etc). Gli autori devono specificare se è stato ottenuto un consenso informato dai pazienti per le procedure cui sono stati sottoposti e per il trattamento dei dati personali sensibili. Ai lettori ARIR si impegna a rispettare i più alti standard etici per la pubblicità presente sulla rivista e a garantire l’idoneità di prodotti e servizi pubblicizzati. ARIR non è responsabile per prodotti, servizi o aziende pubblicizzati, o per reclami da essi derivanti. La presenza pubblicitaria di prodotti, servizi o aziende sulla rivista non implica il coinvolgimento dell’ARIR in pubblicità collaterali. ARIR garantisce che la pubblicità che appare sulla rivista non è in contrasto con i principi e gli obiettivi dell’Associazione. La rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria è spedita in abbonamento postale. L’indirizzo in nostro possesso verrà utilizzato per l’invio di questa e di altre pubblicazioni. Ai sensi ed in conformità con l’art. 10 Legge 31 dicembre 1996, n. 675, MIDIA informa che i dati inseriti nell’indirizzario della rivista e quelli ricevuti via fax o lettera di aggiornamento verranno archiviati nel pieno rispetto delle normative vigenti e saranno utilizzati a fini scientifici. È nel diritto del ricevente richiedere la cessazione dell’invio della rivista e/o l’aggiornamento dei dati in nostro possesso. Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 39 RESPIRO Lute , AMbIeNte e sA MAzIoNe RIVIstA D’INFoR Anno VII Numero 25 Primavera 2014 ale di Monza Registrazione Tribun settembre 2007 n.1896 del 17 estRALe PeRIoDICo tRIM Vuoi avere copie di RESPIRO da offrire ai tuoi Pazienti? Chiedile agli sponsor oMaggio gratuita CoPia oppure acquista online sul sito www.midiaonline.it Distribuzione oppure te dicina più poten Muoversi è la me » no fie da «Febbre Rinite allergica o ’900 l ne no bli Du a re La tosse tubercola a Cantina all a Casa Famigli Villa Russiz, dalla Basta violenza e! sulle donn IL PROGETTO telefona al numero 040 3720456 IMR e TRIO insieme per ... • Assicurare la penetrazione dell’approccio Patient and Family Centered Care (PFCC) in medicina, riducendo i conflitti e accrescendo il benessere di tutti. • Valorizzare il medico nel ruolo di esperto della malattia ma anche di professionista della relazione d’aiuto. Percorsi di formazione e ricerca per la diffusione del Counselling e dell’approccio Patient and Family Centered Care (PFCC) • Realizzare un’innovativa modalità didattica realmente interattiva, in cui il Sanitario si scopre protagonista del suo cambiamento. • Assicurare un approccio di formazione e ricerca, con percorsi in grado di dare risposte ai concreti bisogni del medico e dei pazienti. • Fornire al medico le abilità di counselling, facendole scoprire quali fondamentali strumenti del suo difficile mestiere. • Aiutare le Aziende del farmaco a leggere i bisogni dei Professionisti della Salute con un contatto informativo, di servizio, di supporto. TRIO International srl Via Cesare Beccaria, 3 - 34133 Trieste tel. +39 040 2469368 - fax +39 040 9897900 info@t3io.it - www.t3io.it 40 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 • Offrire, attraverso la valutazione della realtà del mercato, proposte in sinergia, utilizzando i più moderni approcci editoriali. ione z a l i t Ven ata z z i l a n o pers BiPAP A40 Il ventilatore BiPAP A40 è stato progettato per coniugare facilità d’uso e comfort con l’innovazione tecnologica, al fine di erogare la terapia migliore e adatta alle condizioni di ciascun paziente. *Distribuito in esclusiva da VitalAire Italia Basato su una piattaforma familiare, BiPAP A40 è dotato di una tecnologia all’avanguardia e clinicamente testata – Auto-Trak, AVAPS – e di un umidificatore Dry Box. Il dispositivo è in grado di fornire ventilazione a pressione non invasiva e invasiva, fino a 40 cmH2O, per il trattamento per i pazienti con insufficienza respiratoria cronica. BiPAP A40 offre autonomia e maggiore supporto ai pazienti, grazie al suo modulo batteria appositamente progettato. Il dispositivo è dotato AVAPS-AE, una modalità innovativa di ventilazione progettata per aiutare i medici durante il processo di regolazione della terapia. VITALAIRE ITALIA S.p.A. Centro Direzionale Milanofiori Nord - Edificio U7 - Via del Bosco Rinnovato, 6 - 20090 Assago (MI) Tel. 02 4021.1 - Fax 02 4021806 www.vitalaire.it Or a co n iV AP S VPAP™ ST-A e VPAP™ ST VENTILATORI POLMONARI PER PAZIENTI ADULTI E PEDIATRICI Supporto intelligente a ogni respiro... Pazienti adulti Pazienti pediatrici iVAPS I nuovi ventilatori ResMed per ventilazione non invasiva VPAP ST-A e ST per pazienti adulti e pediatrici sono stati progettati sulla base dell’innovativa piattaforma S9. 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