虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例 - GINMU

(
4
3
4
)
奈医誌ー
(
J
.N
a
r
aM
e
d
.A
s
s
.
)4
1,4
3
4
4
3
8,平 2
虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例
奈良県立医科大学第 1内科学教室
石原京子,土肥和紘,西浦公章
上村史朗,椎木英夫,石川
兵衛
奈良県立医科大学産婦人科学教室
j
青
塚
康
f
康
彦,一
フE
彦
T W OCASESOFMUCOUS
CYST
ADENOCARCINOMAOFAPPENDIX
PRESENTINGWITHPSEUDOMYXOMAPERITONEI
KYOKOISHIHARA,KAZUHIRODOHI,K
I
M
I
A
K
INISHIURA,
SHIROUEMURA,HIDEOSHIIKIandHYOEISHIKA
WA
TheF
i
r
s
tD
e
p
a
r
t
m
e
n
t0
1I
n
t
e
r
n
a
lM
e
d
i
c
i
n
e
,NaraM
e
d
i
c
a
l U附 v
e
r
s
i
t
y
YASUHIKOKIYOZUKAandMOTOHIKOICHIJO
Dψ日付加e
n
t0
1O
b
s
t
e
t
r
i
c
sandG
y
n
e
c
o
l
o
g
y
,N
araM
e
d
i
c
a
lU
n
i
v
e
r
s
i
t
y
R
e
c
e
i
v
e
dS
e
p
t
e
m
b
e
r,2
7,1
9
9
0
ツ
The c
1i
n
i
c
a
l and p
a
t
h
o
l
o
g
i
c
a
lf
i
n
d
i
n
g
so
f two c
a
s
e
sp
r
e
s
e
n
t
i
n
gw
i
t
h
Summm
pseudomyxomap
e
r
i
t
o
n
e
ia
r
er
e
p
o
r
t
e
d
.I
nb
o
t
hc
a
s
e
s,mucousc
y
s
t
a
d
e
n
o
c
a
r
c
i
n
o
m
aa
r
o
s
e
fromt
h
ea
p
p
e
n
d
i
x
.Case1
,a6
3
y
e
a
ro
l
df
e
m
a
l
e,c
o
m
p
l
a
i
n
e
do
fabdominald
i
s
t
e
n
s
i
o
n
.Case
2
,a5
1
y
e
a
r
o
l
df
e
m
a
l
e,wasr
e
f
e
r
r
e
dt
oo
u
rc
1i
n
i
cw
i
t
hamassi
nt
h
el
o
w
e
rr
i
g
h
tabdomen.
Abdominalp
a
r
a
c
e
n
t
e
s
i
si
nCase1andlaparotomyi
nCase2r
e
v
e
a
l
e
dy
e
l
l
w
i
s
hj
e
l
l
y
l
i
k
e
mucousa
s
c
i
t
e
s
.Case1i
sf
r
e
eo
fd
i
s
e
a
s
e2y
e
a
r
sa
f
t
e
rs
u
r
g
i
c
a
le
x
c
i
s
i
o
nanda
d
d
i
t
i
o
n
a
l
c
h
e
m
o
t
h
e
r
a
p
y
.Case2
,
however,
r
e
c
u
r
r
e
dw
i
t
ho
v
a
r
i
a
nm
e
t
a
s
t
a
s
i
s3
.
5y
e
a
r
sa
f
t
e
ro
p
e
r
a
t
i
o
n
andf
r
e
q
u
e
n
t
l
yr
e
l
a
p
e
sw
i
t
hmucousa
s
c
i
t
e
s
.
】
IndexTerms
adenocarcinoma,a
p
p
e
n
d
i
x,a
s
c
i
t
e
s,j
e
l
l
ymucous,pseudomyxomap
e
r
i
t
o
n
e
i
家族歴:兄,腎不全,弟,高血圧
緒 言
腹膜偽粘液腫
(
p
s
e
u
d
o
m
y
x
o
m
ap
e
r
i
t
o
n
ei)は,粘液
物質が腹腔に貯癒した病態を示すものであり,卵巣ムチ
1
0歳,子宮外妊娠 2
8歳,眼底出
4
0歳,脳梗塞 5
0歳.
現病歴:昭和 6
2年 1
2月に骸量のために当院神経内科
既往歴:腸チフス
血
ン性腫蕩や虫垂粘液留腫に続発するとされている.また
を受診したところ,腎機能障害と高血圧を指摘されて当
本疾患は特異的な臨床症状に乏しく,術前に確定診断さ
科に紹介された.昭和 6
3年
れることが少ない
感が出現している.
今回,著者らは虫栗原発腹膜偽粘液
腫の 2例を経験したので、報告する.
症例
l
1月初旬から急激に腹部膨満
1
4
3cm,体重 4
2kg,体温 3
5
.
6C,脈
6/分,整.血圧 1
6
4
/
9
8
m
m
H
g
.結膜に貧血・寅痘を
拍9
入院時現症身重
0
患 者 :6
3歳,女性
認めない.頭部の表在リンパ節を触知しない.肺は正常
主訴:高血圧・腎障害
共鳴音,正常肺胞呼吸音であり,副雑音も聴取しない.
(
4
3
5
)
虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例
肺肝境界は第 5肋間.心音は純で心雑音も聴取しない.
に限局して認められた (
F
i
g
.1
)
.
腹部は全体に膨隆と圧痛を認めるが,腫癌は触知されな
そこで卵巣原発の腹膜偽粘液腫を疑い,昭和 6
3年 2月
い.肝・牌・腎も触知されない.四肢に異常なく,神経
1
2日に当院産婦人科で試験開腹をした.腹腔内にはムチ
学的異常所見も認められない.
ン様粘液が充満しているのが観察された.これらを除去
入院時検査成績:尿検査では軽度の蛋白尿,血液学的
したところ,大網の一部が左腹壁に癒着しており,さら
検査ではヘモグロビン 1
0
.
8
g
/d
lの軽度貧血を認めた.赤
に虫垂より発生した粘液癌腫が破裂しているのが確認さ
沈は 75mm/時間であり,中等度に促進していた.血液生
れたので,この虫垂粘液癌腫を切除した.ムチン様粘液
化学的検査では総蛋白は 7
.
5
g
/
d
lの正常値を示したが, γ
は肝上面および牌部にまで及んでおり,温水でくり返し
グロプリンが 2
4
.
9%に上昇していた.総ピリノレピン,
洗浄した後,肝側面・牌部・ダグラス寓に、ンリコンドレ
GOT,GPTおよび LDHはいずれも正常範囲にあった
ーンを留置し, C
i
s
p
l
a
t
i
n (CDDP) 40mg,MitomycinC
が,総コレステローノレは 2
3
1m
g
/d
l,中性脂肪は 2
4
0m
g
/
(MMC) 10mg,Cyc
1ophosphamide(CYP)400mgを腹
d
lの高値を示した.さらに腎機能は BUN4
8m
g
/d
l,尿酸
12.0mg/dl,クレアチニン 3目。時/
d
l;7レアチニンクリア
ランス 20ml/分で、あり,中等度に低下していた.血清学
的検査では CRPと抗 DNA抗体の上昇が認められた.
腫療マーカーについては CEAが 1
3
.
6
n
g
/
m
l,CA19-9が
80.9U/mlであり,両者はともに上昇していたが, CA125
は 46U/mlの正常範囲にあった (
T
a
b
l
e
)
.
入院後経過.腹部膨満感が急激に出現しており,腹部
エコーでも多量の腹水が確認されたため腹水穿刺を施行
した.淡黄色のゼリー様粘液が採取され,本例は腹膜偽
粘液腫と診断された.腹水の細胞診は C
l
a
s
sI
Iであった.
腹部 CTによる原発巣の検索では腫癌の局在を明らかに
e
n
s
i
t
yが下腹部
し得なかったが,腹水を示唆する lowd
F
i
g
.1
.Computed tomogram o
f Case 1 showing
a
s
c
i
t
e
si
nt
h
巴l
owerabdomen.
T
a
b
l
e
.Laboratorydataonadmission
I
tems
C
a
s
e1
Case2
I
t
ems
U
r
i
n
a
l
y
s
i
s
i
c
t
e
r
u
si
n
d
e
x
〔
十
〉
〔
ー
〕
T.Bil 時 /
p
r
o
t
e
i
n
d
l
〔
ー
〉
s
u
g
e
r
(
一
〕
GOT
IU/l
(-)
u
r
o
b
i
l
i
n
o
g
e
n
〔
土
〉
GPT
IU/l
Hematology
ALP
KAU
RBC
3
8x1
0
' 3
9
3X1
04 LDH
IU/l
/μl 3
4
.
9
T
.Cho 時 /
Ht
d
l
3
8
.
0
% 3
m
g
/
d
l
Hb
g
/
d
l 1
0
.
8
1
2
.
1
TG
m
g
/
d
l
WBC
/μl 5,5
0
0
5,
2
0
0
BUN
2
6
m
g
/
d
l
UA
S
t
a
b
%
Cr
Seg
5
2
6
8
時 /
d
l
%
1
2
Na
mEq/l
Eo
%
mEq/l
Lymph
4
4
2
2
K
%
l
2
C
l
mEq/l
Mono
%
e
r
o
l
o
g
y
P
l
t
/μ1 25.6XI04 28.0XI04 S
ESR
7
CRP
m
m
/
h
7
5
A
n
t
i
.
D
N
AAbU
/
m
l
B
i
o
c
h
e
m
i
s
t
r
y
TP
8
.
4
TumorMarker
g
/
d
l
7
.
5
Alb
2
.
2
4
4
.
6
CEA
n
g
/
m
l
% 5
CA19-9 U/ml
3
.
7
5
.
0
α1
%
m
g
/
d
l
9
.
9
1
0
.
6
AFP
α2
%
CA125 U/ml
β
9
.
3
9
.
6
%
γ
4
.
9
3
0
.
2
C
c
r
m1
/min
% 2
C
a
s
e1
Case2
4
.
6
0
.
8
1
l
1
l
6
.
4
3
3
0
2
3
1
2
4
0
4
8
1
2
.
0
3
.
0
1
3
9
3
.
7
9
9
1
8
1
0
5
.
1
1
8
2
1
3
3
6
9
1
0
.
9
3
.
9
1
.5
1
4
4
4
.
0
1
0
5
(+)
(
3十
〉
6
2
.
9
1
3
.
6
8
0
.
9
<5.0
4
6
2
0
8
.
7
く5
.
0
(
4
3
6
)
石 原 京 子 〔 他 7名
〕
AFPは正常範囲であった (
T
a
b
l巴
)
.
腔内投与した.
入院後経過:腹部 CT所見は下腹部
病理診断ではムチン内に一部異型性を示す腫湯細胞が
骨盤腔の広範囲
散在しており, m
ucinousc
y
s
t
a
d
巴n
ocarcinomaであった
owd
e
n
s
i
t
yを示しており,腹水の貯
に及ぶほぼ均一な l
(
F
i
g
.2
)
.
癌が疑われた.さらに腹腔断面中央部に約 7叩の辺縁不
術後経過
F
i
g
.3
)
. 卵巣腫蕩を疑って開
整な腫癌像が認められた (
術後は血圧のコントローノレが不良で、あった
が,腎機能の悪化や白血球減少もみられなかったので 2
腹したが,腹腔内にはゼラチン様粘液が充満していた.
月2
3日には CDDP50mgMMC10mg,CYP400mgを
本例は虫垂原発の腹膜偽粘液腫と診断され,虫垂切除術
腹腔内投与した.白血球数は 3月 2日に 9
0
0
/
μ
lに減少
が行われた.
r
3月 1
4日には 4
,
40
0
/
μ
lに回復したので,再び
摘出標本は薄い被膜に包まれた大小不同の嚢胞性腫癌
CDDP50mg,MMC10mg,CYP200mgの腹腔内投与を
であった.病理診断は,ムチン産生細胞が多量の粘液内
試みた.しかし同日夜間から呼吸困難が出現し,胸部レ
に埋没して細胞巣を形成し,一部に異型性を示すものが
ントゲン像で心胸郭比の拡大と肺うっ血が認められた.
認められたので m
ucinousc
y
s
t
a
d
e
n
o
c
a
r
c
i
n
o
m
aとされ
さらに乏尿を伴い, 3月 1
8日には血清クレアチニン値は
た (
F
i
g
.4
)
.
したが
5
.4
m
g
/
d
l,血清カリウム値は 7
.
1
m
E
q
!
l
,尿中 β
'
,
M Gは
術後,昭和 6
0年に左卵巣腫蕩で再発し,左附属器切除
8
1
7l
!
1g
/1,NAGは 1
3
.
8
U
/
lに上昇した.紫斑や穿刺部位
術が施行された.しかし昭和 6
2年に再度,腹水の貯癌が
μ
lの血小板数減
よりの出血といった出血傾向, 7X104/
4
.
4秒に延長してい白た.本例は
少の出現に加えて PTも 3
DICスコずの診断基準を満たしており, FOY投 与 G新
6日には血小板
鮮血・血小板の輸血を必要とした. 3月 2
数が 1
5
:
>
<
1
0
'
/
μ
1に改善しており, DICのみならず心不全
と腎不全も離脱し得た.以後の経過は良好で,現在まで
の 2年聞に再発 Lていなし、.
症例
2
患者目 5
1歳,女性
主訴・腹部不快感
家族歴特記することはない.
既往歴.特記することはない.
6年 5月頃から右季肋部の不快感に気
現病歴:昭和 5
7年 2月上旬から同症状が次第に著明
づいていた.昭和 5
F
i
g
.2 L
i
g
h
tmicrographo
ft
h
er
e
s
e
c
t
e
ds
p
e
c
i
m
e
n
showingp
r
o
l
i
f
巴r
a
t
i
o
no
fa
t
y
p
i
c
a
le
p
i
t
h
e
l
i
a
l
c
e
l
l
sp
r
o
d
u
c
i
n
gmucousm
a
t
e
r
i
a
l
目
となり,特に呼気時に増強するようになった.
5
7Cl!1,体重 5
4k
g,体混 3
5
.
9C,脈
入院時現症:身重 1
0
分,整.血圧 1
40/100mmHg. 結膜に貧血・黄痘
拍 62/
を認めない.頚部の表在リンパ節を触知しない.胸部・
心・肺については,心音は純で,呼吸音は正常肺胞音で
ある.腹部では表面平滑で弾性硬の手拳大腫癌が右下腹
部に触知される.肝を l横指触知するが,牌と腎は触知
しない.下腿浮腫を認めない.
入院時検査成績:尿・糞便検査に異常を認めなかった.
血液学的検査でも特に異常はなく,赤沈の促進もみられ
.
4g
/
d
lの正
なかった.血液生化学的検査では総蛋白は 8
常値を示しているが,tX2グロプリンが 10.6%,y グロプ
0
.
2%であり,この両者は上昇していた.また血
リンが 3
清クレアチニン値は1.5
、
l
!
1
g
/
d
lであり,軽度に上昇してい
たが,他の検査所見には異常がなかった.一方,腫療マ
ーカーについては CEAが 8
.
7
n
g
/
m
lの軽度上昇を示し,
F
i
g
.3
.Computedtomogramo
fC
a
s
e2d
e
m
o
n
s
t
r
a
t
i
n
gm
a
s
s
i
v
巴 a
s
c
i
t
巴sa
ndw
e
l
l
.
d
e
m
a
r
c
a
t
e
d,
roundmassi
nt
h
eabdomen.
(
4
3
7
)
虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例
的症状を欠くために術前診断がしばしば困難であり,腹
水穿刺でゼリー様粘液が採取されて初めて気づく場合が
多い.時には開腹時に診断されることもある.その理由
は,ゼリー様粘液および嚢胞の CT値は腹水に比してや
や高い 15-24であるが 8),粘液と腹水の鑑別が必ずしも
容易でなく,また嚢胞の画像が得られないこともあるか
らである.上記の 2症例についても,症例 1では腹部超
音波検査および腹部 CT検査を施行したが原発巣は不明
であり,症例 2では腹部 CTで腫癌像を認めたが虫垂原
発と診断するに至っていない.最近では, CT検査の所見
として肝辺縁の波状湾入像や嚢胞壁の石灰化,超音波検
F
i
g
.4
.L
ig
h
tm
i
c
r
o
g
r
a
p
ho
ft
h
er
e
s
e
c
t
e
ds
p
e
c
i
m
e
n
showingp
r
o
l
i
f
e
r
a
t
i
o
no
fa
t
y
p
i
c
a
le
p
i
t
h
e
l
i
a
l
c
e
l
l
si
nt
h
eomentum.
査の所見として腹腔内に中隔様エコーがみられるとされ
ている 9).これらの所見は癌腫症との鑑別の手助けとな
るが,必ずしも本疾患に特異的とはいえない.したがっ
て本症の診断は本症の存在を常に念頭において検査を進
出現した.腹腔内洗浄および単純子宮全摘術・右附属器
切除術を行ったが,昭和 6
3年 7月に死亡した.
めることが最も重要と思われる.
治 療:治療としては開腹手術により原発巣およびゼ
考
リー様粘液を除去することが必要である. しかし粘液は
察
腹膜面や臓器援膜面に固着しており,完行除去は不可能
腹膜偽粘液腫の概念:腹膜偽粘液腫は 1
8
8
4年 に
に近い.したがって補助療法としての抗癌剤腹腔内投与
Werth川こよってはじめて報告された疾患で、あり,現在
が有効とされる川.症例 l・2の両例には原発巣(虫垂〉
では多数の報告がみられる.本邦でも古くは明治 3
2年に
の摘出と生理食塩水による腹腔内洗浄が施行された.さ
自然に破潰した卵巣嚢腫の 2例 2)として報告されており,
らに症例 1には術後, CDDP140mg
,MMC30mg
,CYP
0
0例以上の症例が報告されている 3) Ear
1y
現在までに 4
,
200mgが腹腔内投与とされた a しかし,心不全, CDDP
1
ら刈主,粘液性物質が貯癒した症態であれば良性・悪性に
の副作用と思われる腎障害,さらには D
ICの合併がみら
かかわらず腹膜偽粘液腫として取り扱っている.一方
れたので全身状態の一時的な悪化をみたが,以後は!順調
Higaら川主,腹膜偽粘液腰 (pseudomyxomap
e
r
i
t
o
n
ei
)
に回復して現在までの 2年聞には再発をみていない.症
を虫垂の嚢胞腺腫 (
m
u
c
o
c
e
l
e
) の中でも粘液嚢胞腺癌
例 2には術後の化学療法が施行されておらず
(
m
u
c
i
n
o
u
sc
y
s
t
a
d
e
n
o
c
a
r
c
i
n
o
m
a
) に伴う腹腔内粘液貯
に左卵巣腫蕩で再発し,左附属器切除術が施行され,し
3年半後
癌としており,悪性との考えを示している.さらに WHO
かし以後にも粘液の再貯癌が頻固に認められており,悪
のI
n
t
e
r
n
a
t
i
o
n
a
lC
l
a
s
s
i
f
i
c
a
t
i
o
no
fD
i
s
e
a
s
巴 f
o
r On
性腫蕩としての経過をとっている.
ICD
自の川こおいても本疾患は悪性腫療の腹膜転
c
o
l
o
g
y(
移に分類されている.統ーした見解がみられないのが現
状であるが,いずれにしても上記の 2症例は本疾患と診
断固著者らの今回経験した 2例は,腹部膨満感と
3歳と 5
1歳の女性であり,
腹部不快感を初発症状とした 6
多量のゼリー様粘液の腹腔内貯癌から腹膜偽粘液腫と診
断されている.両者は術前検査では原発巣が確定されて
おらず,開腹後に虫垂の嚢胞腺癌
言
書
以上,比較的稀な疾患である腹膜偽粘液腫の 2例を報
告した.腹膜偽粘液腫は疾患概念が確立されておらず,
断される.
診
車
吉
(
a
d
e
n
o
c
y
s
t c
紅白
cinoma)と診断された.本疾患の原発巣は虫垂と卵巣の
7%を占めている7).その他に腸管や胆管のこと
両者で 6
病態の解明と治療の確立のためには今後も症例の集積と
長期観察を続けることが必要と考える.
本論文の要旨は第 1
2
8回日本内科学会近畿地方会〔平
成元年 6月 2
4日,大阪市〉において発表した.
文 献
1
) Werth
,RzB
.,Young,J
.M.andTennessee,M.:
もあるが,これらの頻度は 1%
程度であり,残りは原発
巴l
eandpseudomyxomap
e
r
i
t
o
n
e
io
fappen
Mucoc
が不明のものである.今回報告した 2例は虫垂原発であ
d
i
c
e
a
lo
r
i
g
i
n
. Am. J
.S
u
r
g
.1
0
9
:2
3
5,
1
9
6
5
.
り,症例 2では卵巣に再発がみられた.本疾患では特異
2
) 天野友蔵:自然、に破潰した卵巣嚢腫の 2例.岡山医
恥
石 原 京 子 〔 他 7名
〕
(
4
3
8
)
10: 8,
1
8
9
9
.
会誌. 1
3
)笠原洋,山田幸和,田中茂,梅村博也,白羽
誠,久山
健:腹膜仮性粘液腫;本邦報告例につい
ての検討.消化器外科 4(
9
):1
3
3
6,1
9
81
.
4
)E
a
r
l
y,K.S
.,Stephenson,D
.V
. andD
a
v
i
s,W.
D
i
s
巴a
s
ef
o
rO
n
c
o
l
o
g
y
. WHO,Geneva,1
9
7
7
.
7
) 間島進,藤田佳宏腹膜仮性粘液腫.外科 4
0
(
1
1
):
1
2
1
2,1
9
7
8
.
8
)竹内仁司,小長英二,河村武徳,中村純,真壁幹
夫,片岡和彦,榎本正満,井出愛邦・腹膜偽粘液腫
C
.
:G
i
a
n
tr
e
t
r
o
p
e
r
i
t
o
n
e
a
l mucoc
巴l
es
i
m
u
l
a
t
i
n
g
の 2例一一画像診断を中心にして.消化器外科 1
0
pseudomyxoma p
e
r
i
t
o
n
e
i and mucinous
(
4
):4
9
7,1
9
8
7
.
a
d
e
n
o
c
a
r
c
i
n
o
m
a
.Am.J
.S
u
r
g
.1
1
6
:4
3
9,1
9
6
8
.
5
) Higa,E
.,R
o
s
a
i,J
.,Pizzimbono,C
.A
.andWise,
mucinouscystadenoma,
L
.:Mucosalh
y
p
e
r
p
l
a
s
i
a,
and mucinous cystadenoma, and mucinous
9
)S
e
s
h
u
l,M.B
. andCoulam,C
.M. :Ps
巴u
domyx
omap巴r
i
t
o
n
e
i:Computedtomographyands
o
n
o
g
r
a
p
h
y
. Am目J. Radiol
.1
3
6
:8
0
3,1
9
8
1
1
0
) Green,N.,Gancedo,H.,Smith,R
. andB
e
r
n
e
t
t,
c
y
s
t
a
d
巴n
ocarcinomao
ft
h
eapp
巴n
d
i
x
.Canc
巴r
3
2
:
G
. Pseudomyxomaperitonei--Nonoperative
1
5
2
5,
1
9
7
3
.
manag
巴m巴n
tandb
i
o
c
h
e
m
i
c
a
lf
i
n
d
i
n
g
s
. C
a
n
c
e
r
6
) WHO: ICD.O,I
n
t
e
r
n
a
t
i
o
n
a
lC
l
a
s
s
i
f
i
c
a
t
i
o
no
f
3
6:1
8
3
5,1
9
7
5
.