La lesione di Dieulafoy

CS
La lesione di Dieulafoy è una causa
rara ma severa di sanguinamento
gastrointestinale acuto sostenuto da
un’anomalia vascolare localizzata
più frequentemente nello stomaco
prossimale. La diagnosi endoscopica
è spesso difficile e può richiedere
ripetute indagini endoscopiche.
La terapia endoscopica è il trattamento
di scelta e risulta efficace nella maggior
parte dei pazienti. L'angiografia e
la chirurgia sono indicate in caso
di fallimento dell'endoscopia o
di inaccessibilità della lesione.
Lucia Piazzi
Andrea Iori
Nicolò de Pretis
Fausto Chilovi
Dieulafoy’s lesion is a rare but important
cause of acute gastrointestinal bleeding
supported by a vascular anomaly located
more frequently in the proximal stomach.
The endoscopic diagnosis is often difficult
and may require more endoscopic
investigations. Endoscopic methods are the
treatment of choice with a high success rate.
Angiographic and surgical interventions are
kept for failure of endoscopic treatment or
for lesions not accessible by endoscopy.
Introduzione
Key words: Dieulafoy’s Lesion,
gastrointestinal bleeding, hemorrahage,
endoscopic treatment
Divisione di Gastroenterologia
ed Endoscopia Digestiva
Ospedale Centrale di Bolzano
La Lesione di Dieulafoy (LD) è una anomalia vascolare
caratterizzata dalla presenza di un'arteria tortuosa, di
calibro aumentato, nello spessore della tonaca sottomucosa del tubo digerente, che può essere causa di
emorragia gastrointestinale anche massiva.
Descritta per la prima volta da Gallard che nel 1884
osservò in un paziente la presenza di aneurismi miliari
dello stomaco, fu successivamente meglio caratterizzata sul piano istologico dal chirurgo francese Georges
Dieulafoy nel 1898 da cui prese il nome (1).
Anatomia e sede
Fisiologicamente le arterie terminali del tratto digestivo
si riducono progressivamente di calibro attraversando lo
spessore della parete viscerale. Nella LD tale progressiva
riduzione di diametro non avviene e l'arteria, pur presentandosi istologicamente normale, mantiene un diametro
costante di 1-3 mm (circa 10 volte maggiore rispetto ad
un vaso normale). Tale arteria presenta inoltre frequentemente un decorso tortuoso all’interno della sottomucosa
e può, in alcune condizioni, erodere la tonaca mucosa e
protrudere nel lume viscerale (figura 1) (2).
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Parole chiave: Lesione di Dieulafoy,
sanguinamento gastrointestinale, emorragia,
trattamento endoscopico
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La lesione di Dieulafoy
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La sede più frequente della LD è lo stomaco (circa
70%) generalmente sulla piccola curvatura entro 5-7
cm dalla giunzione gastro-esofagea. Altre sedi interessate possono essere il duodeno (15%), l'esofago (8%),
il colon (2%), il retto (2%) ed il digiuno/ileo (1%) (3,4).
Sono inoltre stati pubblicati casi di LD anche al di fuori
del tratto digestivo (apparato respiratorio) (5).
figura 1: istopatologia della lesione di Dieulafoy:
presenza di arteria tortuosa di largo calibro
nella sottomucosa (SM) con evidenza
di rottura (#) nella mucosa sovrastante normale (M)
#
#
M
*
SM
arterioso. Ciò provocherebbe un’erosione della parete
arteriosa fino alla sua rottura.
Generalmente l’area di mucosa coinvolta è di piccole
dimensioni (dai 2 ai 5 mm) e circondata da tessuto istologicamente sano e per tale motivo la lesione è spesso
difficilmente identificabile.
Un'ipotesi alternativa è che la rottura del vaso sia secondaria ad una trombosi localizzata con ischemia e necrosi
tissutali e successivo sanguinamento (7).
È possibile che l’utilizzo di FANS o l’abuso alcolico possano contribuire al danno mucoso favorendo la rottura
del vaso.
Studi retrospettivi hanno infine documentato come i
pazienti con LD sanguinante siano più frequentemente
di sesso maschile (rapporto M:F 2:1), con comorbilità
cardiopolmonare o renale (90%), senza particolare preferenza per fascia d’età (sono stati descritti casi sia in
neonati che in paziente ultra-novantenni).
È stato inoltre osservato che circa la metà dei pazienti assumeva anti-infiammatori non steroidei, anti-aggreganti
o anticoagulanti suggerendo una possibile associazione
diretta tra questi farmaci ed il sanguinamento da LD (8).
Presentazione clinica
Epidemiologia
Lucia Piazzi et al > La lesione di Dieulafoy
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La LD è causa dello 0,3 - 6.7% dei casi di emorragia
digestiva non varicosa del trattato digestivo superiore e
del 1-2% di tutti i sanguinamenti gastrointestinali (3,6).
La reale incidenza della LD sembra tuttavia sottostimata in quanto la diagnosi viene normalmente posta solo
in seguito ad un sanguinamento attivo. Per tale motivo,
indipendentemente dalla sua rarità, deve sempre essere presa in considerazione nella diagnosi differenziale
delle emorragie digestive, soprattutto quando recidivanti e massive e nei casi di sanguinamento gastrointestinale di origine oscura.
Patogenesi
L'esatta eziopatogenesi della lesione non è conosciuta. È stato ipotizzato possa trattarsi di una condizione
congenita che, con meccanismi non ancora completamente chiariti, può andare incontro a sanguinamento.
Una delle ipotesi più accreditate è che l’attività pulsante dell’arteria anomala nella sottomucosa possa portare ad una lacerazione dell’epitelio sovrastante, con
conseguente ischemia ed esposizione diretta del vaso
Generalmente la LD si presenta come un’emorragia
digestiva acuta, anche massiva (con instabilità emodinamica fino al 79% dei casi), spesso ricorrente. I sintomi più frequenti sono melena ed ematemesi con una
frequenza rispettivamente del 15-70% e del 15-45% o
rettorragia.
Diagnosi
La procedura diagnostica di scelta è l’endoscopia (esofagogastroduodenoscopia, colonscopia) che risulta efficace in oltre il 70% dei pazienti.
La diagnosi endoscopica si basa sul riscontro di almeno uno dei seguenti tre criteri:
• sanguinamento attivo arterioso che origina da un piccolo difetto della mucosa (< 3
mm) o da un'area mucosa macroscopicamente normale (figura 2)
• presenza di un vaso sanguigno protrudente a livello di un piccolo difetto mucoso e/o
su un'area mucosa macroscopicamente
normale, con o senza sanguinamento attivo (figura 3)
• presenza di un coagulo adeso a livello di
un piccolo difetto mucosale o su mucosa
sana (figura 4).
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figura 2: lesione di Dieulafoy
Sanguinamento a getto su mucosa normale
figura 3: lesione di Dieulafoy
Vaso protrudente su moncone gastrico
La diagnosi endoscopica tuttavia può risultare difficoltosa, specie durante il primo episodio emorragico, per la
massiva presenza di sangue, la dimensioni della lesione
ed il carattere intermittente del sanguinamento, motivo
per cui può essere necessaria la ripetizione di più esami
endoscopici prima di raggiungere la diagnosi (9).
In caso di ripetuta negatività dell'esofagogastroduodenoscopia e della colonscopia, in presenza di recidive
emorragiche, è indicata, come per tutte le emorragia
digestive, l'esecuzione di un'enteroscopia a singolo o
doppio pallone, eventualmente preceduta da studio
con videocapsula. Un recente studio ha dimostrato infatti che l'emostasi ottenuta in corso di enteroscopia è
un trattamento efficace delle LD del piccolo intestino
(100%) (10).
Il ricorso all'angiografia è ormai limitato ai casi di fallimento diagnostico delle metodiche endoscopiche. La
diagnosi angiografica di LD viene posta a seguito del riscontro di una tortuosa ectasia arteriosa eventualmente
associata ad uno stravaso di mezzo di contrasto (7,11).
Nei casi di sanguinamento attivo l'angiografia permette
inoltre il trattamento dell'emorragia mediante l'embolizzazione selettiva del vaso coinvolto.
figura 4: lesione di Dieulafoy
Piccolo coagulo adeso a minimo difetto mucosale
L'introduzione delle tecniche endoscopiche ha ridotto
la necessità di intervento chirurgico e la mortalità per LD
dall'80% all'8,6% (7). Il primo a trattare con successo
la LD per via endoscopica fu Boron nel 1987 (12) e da
allora numerosi studi hanno confermato che la gestione
endoscopica della LD sanguinante è da considerarsi
il gold standard terapeutico per la sua riproducibilità,
semplicità di esecuzione e sicurezza.
I metodi meccanici di emostasi endoscopica (clip e
legatura) associati o meno a terapia iniettiva hanno dimostrato indiscussi vantaggi sulla sola terapia iniettiva
e/o termica, in quanto permettono di arrestare il sanguinamento fino al 100% dei casi e di ridurre in modo
significativo gli episodi di risanguinamento rispetto alle
altre metodiche non meccaniche (tabella 1) (13-20).
Attualmente non esistono chiari dati che dimostrino la
superiorità di una tecnica meccanica rispetto all'altra.
Solamente due lavori hanno infatti confrontato l’efficacia del trattamento con clips rispetto alla legatura endoscopica (16-21), documentando per entrambe le metodiche un'emostasi primaria fino al 100% dei casi. Per
quanto riguarda invece la loro capacità di prevenire gli
episodi di risanguinamento, in un solo studio emergerebbe un modesto vantaggio della legatura endoscopica (EBL), anche se non statisticamente significativo
(3,1% vs 14.7%, p=0.20) (21).
Sia l'EBL che le clips, eventualmente associate alla
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Terapia
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terapia iniettiva, sono pertanto da considerarsi il gold
standard nel trattamento della LD sanguinante. La
scelta tra le due procedure deve basarsi sull'esperienza personale dell'operatore nonchè sulle caratteristiche
specifiche di ciascuna procedura.
La EBL è particolarmente indicata nei casi di LD in
prossimità della giunzione esofago-gastrica o a livello
del corpo prossimale lungo la parete posteriore, dove
il posizionamento di clips è difficoltoso per la posizione
tangenziale della lesione. Gli svantaggi dell'EBL sono
invece la necessità di dover estrarre lo strumento endoscopico dalla camera gastrica per posizionare l’apposito device (doppia introduzione), nonché la scarsa
visuale dovuta al cappuccio in caso di sanguinamento
attivo (17). L'EBL può inoltre provocare una necrosi
ischemica del tessuto aspirato con conseguente formazione secondaria di un’ulcera.
Il trattamento con clip può facilitare l'individuazione
della lesione per un eventuale trattamento radiologico
(embolizzazione) o chirurgico in caso di insuccesso
della terapia endoscopica (21). Un'ulteriore metodica
endoscopica proposta per l'emostasi delle LD è l'argon-plasma coagulation (APC) che presenta un basso
rischio di perforazione rispetto alle altre tecniche termiche, in quanto non richiede il contatto diretto con la
lesione da trattare. Benchè l'esperienza nell'utilizzo dell'
APC nella LD sanguinante sia ancora limitata a casereports e ad un unico studio retrospettivo, i risultati ottenuti hanno documentato un'efficacia sovrapponibile
alle metodiche di emostasi meccanica (19).
Un studio sperimentale ha infine valutato l’utilizzo
dell’Hemospray nei casi di sanguinamento arterioso
su stomaco di maiale, ottenendo risultati soddisfacenti (22). Come confermato da un recente lavoro in vivo
(23), il suo utilizzo potrebbe quindi essere considerato
come “rescue therapy” nei casi di risanguinamento dopo emostasi meccanica.
Come terapia di salvataggio sono descritti in letteratura
anche casi di LD trattati con cianoacrilato, ma il suo
utilizzo è limitato dalle possibili complicanze, quali l'aumentato rischio di perforazione e il possibile sviluppo di
embolia polmonare (24).
Nei casi di insuccesso del trattamento endoscopico
o in presenza di sanguinamento massivo in cui non è
possibile individuare la sede del sanguinamento, l'angiografia con embolizzazione arteriosa può essere ritenuta una valida opzione terapeutica. Tale metodica è
però gravata da un rischio non trascurabile di ischemia
secondaria al trattamento, in particolare nei casi in cui
sia necessaria una embolizzazione massiva.
Per quanto riguarda infine la chirurgia, questa è ormai
riservata ai casi di fallimento della terapia endoscopica
e radiologica.
Conclusioni
La LD è una causa rara di sanguinamento gastrointestinale acuto sostenuto da un'anomalia vascolare. La
diagnosi è prevalentemente endoscopica benchè la visualizzazione della lesione possa risultare difficoltosa e
richiedere ripetuti esami endoscopici.
Il trattamento di scelta è endoscopico con metodiche
meccaniche (clip, legatura) efficaci in oltre il 90% dei
casi, mentre l'angiografia e la chirurgia sono indicati in
caso di fallimento dell'endoscopia o di inaccessibilità
endoscopica della lesione.
tabella 1: lesione di Dieulafoy: trattamenti endoscopici ed emostasi (tratta e modif. da 19 e 20)
Metodica
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Numero studi
Numero pazienti
Emostasi primaria (%)
Risanguinamento (%)
EPI
19
319
94
22.3
APC
2
25
100
4
HC
10
136
96.3
10.7
TC
3
13
100
23
EBL
3
26
100
3.8
EPI+TC
4
49
100
12.2
EPI+HC
4
77
100
3.9
EPI+EBL
2
4
100
0
Histocryl
1
4
100
0
EPI+Sclerosante
1
10
100
0
EPI = Epinephrine Injection
APC = Argon Plasma coagulation
HC = hemoclipping
TC = Termal Contact (no APC);
EBL = Endoscopic Band Ligation
Histoacryl = Histoacryl injection
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Comunicazione Scientifica
Lucia Piazzi
Divisione di Gastroenterologia
ed Endoscopia Digestiva
Ospedale Centrale di Bolzano
Via L. Boehler, 5 - 39100 Bolzano
Tel. + 39 0471 908506
Fax + 39 0471 272383
e-mail: lucia.piazzi@asbz.it
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